Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Демиелинизиращи болести на централната нервна система Множествена склероза

Множествена склероза МКБ G35

Множествена склероза МКБ G35 - изображение

Множествената склероза е възпалително автоимунно заболяване на централната нервна система, което се характеризира с пристъпно-проградиентен или пристъпно-ремитиентен ход, наличие на пръснати плаки на демиелинизация и астроглиоза при запазена структура на аксоните.

Типично за болестта е географското и расово разпространение - заболеваемостта се увеличава с отдалечаване от екватора и отново намалява в полярните области - среща се изключително рядко в тропически и полярен регион. Тази географска зависимост се свързва с по-голямата предразположеност на бялата раса към развитие на болестта, като за възникване на заболяването влияние имат и екзогенните фактори, като климат и среда.

Началото на симптоматиката при множествената склероза е обикновено в млада и средна възраст между 15-50 години. Засегнат е предимно женският пол (жени:мъже - 2:1) - вероятно поради предразположеността към автоимунни процеси.

Етиологията на заболяването е неизвестна. Съществува теория, основаваща се на вирусна генеза - неизвестен ДНК или РНК вирус, подобен на морбили вируса, стимулира каскада от автоимунни реакции, имащи като краен ефект демиелинизация на нервната тъкан. Други автори смятат, че основно значение за развитие на мултиплената склероза има генетичната предразположеност към заболяването. Заболяването се асоциира с носители на DR15, DQ6 и други хаплотипове от HLA-системата. Възможно е съчетание от фактори.

Патоморфологията на множествената склероза показва типичните за болестта огнища - плаки от демиелинизация в бялото мозъчно вещество. Плаките са ограничени, с овална или неправилна форма, макроскопски са сиви или сиво-розови, мозъкът е атрофичен, в някои случаи с разширени вентрикули, забелязват се хлътнали зони. Размерите варират - от милиметри до няколко сантиметра. В плаките невроните са с оголени аксони и разрушен миелин. Микроскопски в наскоро появилите се плаки се наблюдава оток, демиелинизация на аксоните, различно изразена клетъчна реакция в плаките, около кръвоносните съдове се забелязва инфилтрация от лимфоцити, макрофаги, единични плазмоцити, а израз на увреда на хемато-енцефалната бариера е отокът около кръвоносните съдове и мозъчната тъкан. В центъра на плаката почти липсват олигодендроцити, а в периферията количеството им е увеличено в опит за ремиелинизация. Старите плаки са ограничени от разраснала се астроглия, хиперцелуларни - с разрастване на макрофаги и микроглия. Разположението на плаките определя и типичната клиника на заболяването. При имунохистохимично изследване се установяват различни цитокини.

Плаките често се разполагат край мозъчните стомахчета (вентрикулите), около зрителния нерв и хиазмата (зрителното кръстовище), в corpus callosum, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък или дисеминирано.

Множествена склероза

Патофизиологията на заболяването показва нарушено прескачащо предаване на акционния потенциал през полетата на демиелинизация - налице е континуитетно предаване с ниска скорост, а демиелинизираните неврони в част от случаите генерират самостоятелно акционни потенциали - феномен на Лермит (Lhermitte) с изява на тригеминална невралгия и други. В началото симптоматиката има подобрение, поради намаление на отока, нормализиране на алкално-киселинния баланс, намаляване на клетъчната инфилтрация и опит за регенерация и използване на алтернативни нервни пътища за провеждане на импулса.

Прочетете повече за анатомия на нервната система и физиологията на неврона.

Клиничната картина на мултиплената склероза е полиморфна. Зависи от разположението на плаките. Различаваме следните форми:

  • множествена склероза на мозъчния ствол
  • множествена склероза на гръбначния мозък
  • дисеминирана множествена склероза

Симптоматиката започва мнимо, първоначално пациентите съобщават за необяснима мускулна слабост, съчетана с повишен мускулен тонус, изразяващ се в напрегнатост на мускулите и спонтанни контракции. Умората е характерен и постоянен симптом, като тя се засилва в следобедните часове. Болните се оплакват от липса на инициатива за извършване на физически действия, стават затворени, започват да ограничават своите контакти.

Най-общо симптомите включват:

  • силна умора - без връзка с физическо натоварване, най-силно е изразена следобед, но болните съобщават, че още със ставането си се чувстват уморени.
  • двигателни нарушения - мускулна слабост и спастицитет поради засягане на пирамидните пътища и малкия мозък. Началото често е със слабост в долните крайници, последвана от долна спастична пара- или квадрипареза. При физикално изследване се установява хиперрефлексия, клонус, патологични рефлекси от групата на Бабински и Росолимо, липса на повърхностни коремни рефлекси, повишен мускулен тонус, но при локализация в малкия мозък мускулният тонус е намален. При локализация на плаките в шийното задебеление клиниката е на арефлексия от горните или долни крайници.
  • координационни нарушения - в резултат на засягане на малкия мозък и церебеларните пътища. Налице е статична и локомоторна атаксия, дисметрия, адиадохокинезия, интенционен тремор. Говорът е скандиран, а походката е спастична. При плаки в задните стълбци може да се установи спинална атаксия с положителен симптом на Ромберг. При треморната форма на множествената склероза треморът е силно изразен до степен, затрудняваща ежедневието. Това се дължи на плаки в горното краче на малкия мозък.
  • сетивни нарушения - парестезии, болки, хипестезии поради плаки в проприо- и екстероцептивните пътища. Симптомите обхващат сетивната сфера. При локализация на плаките в спиноталамичните пътища налице са температурни дизестезии - периоди на усещане на топлина и изстудяване, които пациентите описват като обливане с топла или гореща вода. Изследването показва проводников или сегментен тип хипестезия, синдром на Браун Секар, засягане на ставно-мускулната, дискриминационна, вибрационна и постурална сетивност поради засягане на лемнискусовата система. Характерна е чувствителността към температура, изразяваща се във влошаване на симптомите от повишение на телесната температура. С това се обяснява и силната умора на пациентите следобед (в следобедните часове температурата на тялото е с 0,2-0,3 градуса по-висока).
  • оптичен неврит - поради засягане на n. opticus (оптичния нерв) от патологичния процес. Увреждането е едностранно, с клиника на ретробулбарен неврит - прогресивно намаление на зрението по типа на хеми- или квадрантанопсия до пълна слепота в рамките на часове или дни, съпроводено с орбитална болка и болезнени очни движения. При част от болните това може да е още първа изява на заболяването. Инструменталното изследване показва намалена зрителна острота, нарушено цветно зрение, централен скотом, нормално очно дъно, картина на папилит - зачервена папила, кръвоизливи, темпорално побледняване.
  • очедвигателна симптоматика - с клиника на диплопия поради лезия на III-ти или VI-ти черепно-мозъчни нерви. Зрителни и очедвигателни нарушения са налице при малка част от болните. Причина за появата им е засягане на аферентната и еферентната зрителна система.
  • тазово-резервоарни и сексуални смущения - при спинално засягане.
  • мозъчни симптоми - с клиника на хемиплегия, корова слепота, хемианопсия, псевдобулбарен синдром, епилептични пристъпи - парциални или генерализирани.
  • стволови симптоми - очедвигателни, координационни, сетивни, пирамидни.
  • когнитивен дефицит - обемът му е в зависимост обема и разпространението на плаките.
  • пароксизмални симптоми - пароксизмална дистония, тригеминална невралгия, дискинезия, резки внезапни болки и други пароксизмални прояви. Симптомите се повтарят множество пъти през деня, траят секунди до минути.

От неврологичния статус се установяват:

  • патологични рефлекси от групата на Бабински и Росолимо
  • парестезии
  • парализи до хемиплегия или квадриплегия
  • тазово-резервоарни смущения - незадържане на урината, рефлукс, запек, диария
  • болева симптоматика (рядко) от страна на крайниците, локализирана в гръдния кош с опасващ характер или в други области на тялото
  • триада на Charcot - класическа изява на множествената склероза - сакадиран говор, нистагъм и тремор

Клиничният ход на множествена склероза е хетерогенен. Основните клинични форми са:

  • пристъпно-ремитентна форма, характеризираща се с влошаване на симптоматиката с всеки нов пристъп поради непрекъснато появяване на нови плаки и разширение на старите. Пристъпите са с продължителност над 24 часа, ремисиите са непълни
  • първично-прогресираща форма, протичаща без ремисии, с късно начало, симптоматика от гръбначния мозък
  • вторично-прогресираща форма с влошаване на симптоматиката в хода на друга форма на заболяването
  • прогресивно-пристъпна форма с изявена биполярност и прогресия между пристъпите
  • доброкачествена форма с малосимптомна клиника и продължителен период на ремисия
  • злокачествена форма с тежка летална симптоматика

Диференциална диагноза на състоянието се прави с различни възпалителни болести на централната нервна система, мозъчно-съдова болест, дегенеративни болести на централната нервна система, паранеоластичен синдром - като паранеопластична невромиопатия и невропатия и други.

Диагнозата се поставя след преглед от невролог и друг специалист - най-често офталмолог. Ликворното изследване показва отклонения. С голяма диагностична стойност е изследването с ядрено-магнитен резонанс - визуализират се типичните за болестта плаки.

Лечението на множествена склероза цели ограничаване и забавяне прогресията на патологичния процес. Използват се различни комбинации от имуносупресори и имуномодулатори. При лечение на отделните пристъпи се използват кортикостероиди.

Прогнозата е сериозна. Заболяването е с прогресиращ ход. След всеки пристъп състоянието на пациентите се влошава. Въпреки провеждане на лечение заболяването прогресира. В напредналите стадии пациентите са с тежка инвалидизация и пълна зависимост от грижите на околните.

3.9, 14 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Множествена склероза МКБ G35

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Множествена склероза МКБ G35

ВСИЧКИ

ИЗСЛЕДВАНИЯ И ТЕСТОВЕ ПРИ Множествена склероза МКБ G35

ПРОДУКТИ СВЪРЗАНИ СЪС ЗАБОЛЯВАНЕТО

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Клинични пътекиФармакологични групи (Активни съставки):