Остър дисеминиран енцефалит МКБ G04.0

Към рубриката енцефалит, миелит и енцефаломиелит се включва рядко описваното в клиничната практика развитие на остър дисеминиран енцефалит. Състоянието показва изключително ниска честота, засяга предимно детската популация и показва склонност към тежко протичане, като изисква своевременно разпознаване на проявите и назначаване на подходящо лечение.

Остър дисеминиран енцефалит: причини, рискови фактори

Остър дисеминиран енцефалит представлява невроваскуларно демиелинизиращо възпаление на главния и гръбначния мозък, най-вероятно с автоимунна генеза. При засягане само на главния мозък се говори за енцефалит, докато при въвличане от болестния процес и на гръбначния мозък се касае за енцефаломиелит (съответно остър дисеминиран енцефаломиелит).

Както подсказва наименованието на заболяването, проявите се развиват внезапно, остро, засягат се главния и/или гръбначния мозък, като болестният процес се разпространява бързо, обхващайки и поразявайки големи отдели на мозъчните структури.

Болестта показва ниска честота, като според данни от различни статистически проучвания заболеваемостта се оценя на 8 на един милион души.

Възможно е засягане на лица от всички възрастови групи, но многократно по-често боледуват децата, като над 80 процента от засегнатите са на възраст под десет години. Мъжкият пол се засяга по-често от представителите на женския, като липсва яснота относно особеностите в предилекцията на болестта.
Отключващ фактор най-често е приложението на някои ваксини, прекарана вирусна инфекция (обикновено до три седмици след инфекцията).

Понастоящем постваксинален остър дисеминиран енцефалит се наблюдава много рядко. Засегнати са предимно лица във възрастта между пет и осем години.

Най-общо причините за развитието на заболяването могат да се обединят както следва:

• прекарана вирусна инфекция: неправилният отговор и поведение на имунната система след прекарана вирусна инфекция е един от основните отключващи фактори и причина за развитието на болестта. Сред най-често обсъжданите инфекции, причиняващи остър дисеминиран енцефалит, се включват грип, ентеровирусна инфекция, морбили, паротит, рубеола, варицела, цитомегаловирусна инфекция, инфекция с Epstein-Barr вируса, херпес симплекс инфекция, хепатит А, коксакивирус, коронавирус (COVID-19)
• бактериална инфекция: макар реакцията след вирусна инфекция да е по-честа, е възможно развитие на болестта след прекарана бактериална инфекция, като сред най-често обсъжданите са инфекция с бета-хемолитични стрептококи, лептоспироза, туберкулоза, Лаймска болест и други
• постваксинална реакция: единствената ваксина, за която е доказано, че е свързана с болестта, е ваксината против бяс. Приложението на редица други ваксини (срещу хепатит В, коклюш, дифтерия, морбили, паротит, рубеола, пневмококи, грип, полиомиелит) може да бъде свързано с развитието на болестта, но липсват категорични доказателства за тази асоциация
• други: макар и в редки случаи е възможно развитие на заболяването като отговор след извършване на органна или тъканна трансплантация

Етиологията и патогенетичните особености на заболяването предполагат автоимунна генеза. Най-вероятно имунопатологичната реакция се отключва от вирусната инфекция или ваксинацията по механизма на молекулната мимикрия (прилика между вирусни и миелинови антигени) или чрез неспецифична активация на автореактивните Т-клетки. В процеса са включени редица фактори като интерлевкини, интерферони, туморнекротизиращ фактор и други.

Така вместо да атакува болестотворните агенти имунната система започва атака срещу мозъчните структури, предизвиквайки и характерните за заболяването симптоми.

Патоморфологичната картина на острия дисеминиран енцефалит показва перивенозен демиелинизиращ левкоенцефаломиелит. Перивенозната възпалителна реакция се съпътства от множество огнища на демиелинизация с различна големина, разположени перивенозно. Разрастването на глия е слабо набелязано. Аксоните са в различна степен засегнати от процеса. Различните етиологични агенти предизвиква различна локализация на промените.

Характерни симптоми при остър дисеминиран енцефалит

Клиничното протичане при остър дисеминиран енцефалит или енцефаломиелит показва известни различия при отделните пациенти, като роля играят отключващият заболяването фактор, индивидуалните особености на конкретния пациент, наличието на други подлежащи заболявания и редица други фактори.

Сред най-честите симптоми на заболяването, наблюдавани при голям процент от засегнатите, независимо от етиологичните особености, се включват:

• общи прояви: при голям процент от засегнатите се описват главоболие, повишение на телесната температура, сънливост, гадене, повръщане, умора
• неврологични нарушения: често се описват нарушения в походката, баланса и координацията, промени в поведението (раздразнителност), обърканост, нарушения в зрението, завалване на говора, изтръпване или парализа на едната половина от тялото, гърчове, кома
• други увреждания: мускулна слабост, нарушения в храненето, липса на активност и други

Клиниката на постимунизационния енцефалит и енцефаломиелит обикновено започва след предшестваща ваксинация или прекарана вирусна инфекция с картината на грипоподобно състояние, на чийто фон доминират симптомите на отпадналост, повишена температура, главоболие, раздразнителност, миалгии (болки в мускулите).

За различно дълъг период (от часове до седмици след ваксинацията) се добавят церебралните прояви на менингорадикулерно дразнене с вратна ригидност, положителни симптоми на Керниг и Брудзински, патологични рефлекси, парези и парализи.

Често се наблюдават епилептични припадъци, нарушение на съзнанието, нарушение на зрението, офталмопареза, промяна на личността, психози, атаксия, нистагъм и други симптоми, свидетелстващи за огнищно засягане. Обикновено са налице мултифокални огнищни и общомозъчни прояви. Рядко има фокално (огнищно) засягане на мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначният мозък с клиника на дихателна и сърдечносъдова депресия, тазово-резервоарни смущения, асиметрични хемипарези и квадрипарези.

След приложение на противобясна ваксина може да се наблюдава постваксинален енцефаломиелит. В днешно време състоянието се среща рядко, поради замяна на съдържащата се във ваксината допреди години заешка мозъчна тъкан. Заболяването настъпва около две седмици след приложението на ваксината с картината на миелит (възпаление на гръбначния мозък) с шийно-торакална или торако-лумбална локализация, а понякога и по типа на асцендиращ миелит тип Ландри.

Поствариоловаксиналният енцефалит се развива между една и две седмици от приложението на противовариолната ваксина с тежка енцефалитна картина. Налице е главоболие, повишена температура, сънливост, епилептични пристъпи, нарушение на съзнанието до кома. Смъртността е висока, а преживелите са със значителна остатъчна симптоматика на епилептични пристъпи, парези, изоставане в умственото развитие. След обявеното от СЗО ликвидиране на вариолата (едра шарка) и преустановяване на задължителната противовариолна ваксинация, такива инциденти не се наблюдават.

Диагностичен подход

Поставянето на диагнозата при остър дисеминиран енцефалит или енцефаломиелит изисква комплексен, целенасочен и индивидуализиран подход, като обикновено се основава на комбинацията от изследвания, тъй като липсва метод, чрез който при всички пациенти единодушно да бъде поставена диагнозата.

Диагнозата на остър дисеминиран енцефалит се поставя след преглед от невролог и назначаване на съответните изследвания, като обикновено се базира на информацията, получена от:

• анамнеза и физикални находки: характерните оплаквания (общи, неврологични и други) в комбинация с данни за прекарана наскоро инфекция или поставена през последния един месец ваксина насочва към неврологично увреждане, като допълнителните изследвания ще установят конкретните поражения
• неврологичен статус: обстойната оценка на неврологичния статус включва множество тестове за установяване на огнищни и генерализирани увреди, засягане на черепно-мозъчни нерви, нарушения в зрителния или слуховия анализатор, промени в личността и други
• лабораторни изследвания: изследването на кръвната картина не е особено показателно, като най-често се установяват повишено ниво на левкоцити, тромбоцити и имуноглобулин G. Възможни са повишение нива на маркерите на възпалението (С-реактивен протеин, фибриноген, скорост на утаяване на еритроцитите) и други
• лумбална пункция: изследването на ликвора установява повишено налягане, повишен белтък и левкоцити, повишено ниво на имуноглобулин. Диагнозата обикновено се поставя въз основа на резултатите, получени от лумбалната пункция в комбинация с характерните промени, установени чрез образните методи на изследване
• образна диагностика: невроизобразяващите методики показват дисеминиран процес на демиелинизация, като най-често се назначават компютърна томография (КТ, скенер) на глава, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на глава и други. По преценка на лекуващия лекар може да се назначат и допълнителни изследвания, като например електроенцефалография (ЕЕГ)

Диференциална диагноза включва основно множествена склероза (промените са идентични), невросифилис, Лаймска болест, херпес симплекс енцефалит, синдром на Гилен Баре и други.

Основните маркери за различаване от множествена склероза са възрастта на изява (при острия дисеминиран енцефалит се засягат предимно деца, докато при множествена склероза се засягат предимно лица в активна възраст), протичането (при множествена склероза промените се развиват постепенно, а не внезапно, като много рядко са налице фебрилитет, главоболие и гърчове), предиспозицията (при множествена склероза липсват данни за предшестваща инфекция).

Лечение при остър дисеминиран енцефалит

Терапевтичният подход при остър дисеминиран енцефалит или енцефаломиелит изисква спешни, комплексни и индивидуализирани мерки, като пациентите се хоспитализират своевременно и подлежат на активно наблюдение и проследяване.

Основната цел на терапията е овладяване на болестния процес (включително възпалението и имунната реакция), стабилизиране на състоянието на пациентите и намаляване риска от развитие на различни по вид и тежест усложнения и дългосрочни последици.

Това най-често се постига с назначаването на различна лекарствена терапия и мерки:

• кортикостероиди: инициалното лечение с кортикостероиди, приложени парентерално (дексаметазон, метилпреднизолон) в съобразени с възрастта, теглото и особеностите при конкретния пациент, показва задоволителни резултати, тъй като лекарствата от тази група имат високи противовъзпалителни и имуносупресивни ефекти. След началното парентерално приложение се преминава (след стабилизиране състоянието на пациента) към перорална терапия с кортикостероиди (преднизолон) по схема за няколко седмици и постепенно прекратяване на приема, тъй като дългосрочното лечение крие риск от поява на тежки системни странични ефекти
• плазмафереза: при някои пациенти, особено при невъзможност или противопоказания за лечение с кортикостероиди, задоволителни резултати се постигат чрез лечение с помощта на плазмафереза (филтриране на кръвта със специална апаратура)
• лечение с имуноглобулини: алтернативна на лечението чрез палзмафереза е приложението на определени имуноглобулини, приложени парентерално
• терапия с имуносупресивни агенти: в някои случаи може да се наложи лечение с определени имуносупресори, като до тази мярка се прибягва при липса на ефект от лечението с кортикостероиди, имуноглобулини или плазмафереза. Тази форма на лечение много рядко е първа опция на избор във връзка със сериозните странични ефекти на препаратите
• симптоматични средства: симптоматично могат да се приложат и лекарства от различни групи, като например аналгетици, антипиретици, противовъзпалителни средства, антиконвулсивни агенти, ноотропни препарати и други

За подпомагане на пълното и оптимално възстановяване след остър дисеминиран енцефалит често се налага провеждане на подходяща физиотерапия и рехабилитация, речева терапия, психотерапия, трудова терапия и други, съобразени с нуждите при конкретния пациент. Редовното проследяване и профилактични изследвания позволяват ранно установяване на развиващи се късни усложнения и последици от болестния процес.

Прогнозата при остър дисеминиран енцефалит се определя строго индивидуално. При повечето пациенти възстановяването е пълно, но може да отнеме седмици, месеци, дори година. В редки случаи се описват дългосрочни неблагоприятни последици, свързани с болестта, като например зрителни увреждания, неврологичен дефицит, мускулна слабост, когнитивен спад и други. По-малко от два процента от случаите завършват с летален изход.

При една пета от пациентите, при наличието на благоприятни фактори и преждевременно преустановяване приема на кортикостероиди, е възможен рецидив на болестта в рамките на няколко месеца.

Заглавно изображение: freepik.com