Липосарком

› Въведение

› Какво представлява липосарком?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза

› Лечение при липосарком

› Прогноза

Въведение

Липосаркомът представлява рядък злокачествен тумор на меките тъкани, произхождащ от мастни клетки и срещан най-често в ретроперитонеума и крайниците. Характеризира се с бавно или прогресивно нарастване и дълго време може да протича напълно безсимптомно. Заболяването протича под формата на биологично разнообразни подтипове, вариращи от нискостепенни, които рецидивират локално, до агресивни форми с висок метастатичен потенциал. Диагнозата изисква образни методи и хистологично потвърждение, а оптималното лечение налага мултидисциплинарен подход и индивидуализирана терапия.

Какво представлява липосарком?

Липосаркомът представлява рядък злокачествен тумор, който се развива от мастната тъкан:

• основни характеристики: липосаркомът принадлежи към групата на мекотъканните саркоми, представляващи тумори, които се формират в съединителни тъкани като мускули, мазнини, фасции. Той започва най-често в мастна тъкан, но може да възникне практически навсякъде в организма, където има мастна тъкан, включително по крайниците (крака, бедро), корема (особено ретроперитонеално пространство), гърба
• видове и подтипове: липосаркомите не са еднородна група. Няколко подтипа се различават по агресивност, прогноза и лечение, а именно добре диференциран или атипичен липоматозен тумор (най-честият тип, обикновено по-бавно растящ), дедиференциран липосарком (с по-агресивен ход и по-висока честота), миксоиден липосарком (обикновено се локализира по крайниците), плеоморфен липосарком (рядък, но много агресивен)
• патогенеза: при липосаркома се наблюдават промени в ДНК на мастните клетки или техните предшественици, които предизвикват неконтролирано делене, което води до образуване на туморна маса, която може да расте локално и/или да се разпространи

Понеже липосаркомът често се развива дълбоко и първоначално без характерни симптоми, диагностичният процес може да бъде значително забавен във времето и съответно да повлияе негативно възможностите за лечение и прогнозата.

Причини и рискови фактори

Причините и рисковите фактори за липосарком са многобройни и разнообразни, като трудно може да се предвиди кои пациенти ще бъдат засегнати:

• генетични промени: основата на липосаркома е мутация в ДНК на мастни клетки, която кара тези клетки да се делят неконтролирано. Наличието на някои подлежащи наследствени синдроми също увеличават риска (например Li-Fraumeni синдром, неврофиброматоза, синдром на Вернер и други)
• облъчване (радиация): провеждането на радиационна терапия по повод друго онкологично заболяване може да повиши риска от развитие на липосарком в бъдеще
• излагане на токсини: химически съединения, като например винил хлорид, са свързвани с повишен риск. Други вредни субстанции, включително хербициди, диоксини, арсен, също повишават риска
• възраст: липосаркомът най-често се диагностицира в активна възраст, като с напредване на възрастта рисковете се увеличават
• доброкачествени мастни тумори: при някои хора доброкачествени мастни тумори (например атипичен липом) могат да трансформират и в редки случаи да се развият в липосарком

Въздействието на рисковите фактори не означава със сигурност, че пациентите ще развият липосарком, но налагат повишена бдителност и регулярни профилактични изследвания.

Симптоми

Липосаркомът в ранните стадии често протича напълно безсимптомно. Симптомите обикновено зависят от неговата локализация, размер и подтип. Когато туморът започне да нараства и да притиска околните структури, се появяват първите клинични оплаквания. Сред характерните за липосарком прояви се включват:

• общи симптоми: палпируема или видимо увеличаваща се маса, най-често безболезнена, твърда или еластична на допир с постепенно нарастване на обема на дадена област. Често е налице дискомфорт или чувство на тежест в зоната на тумора, дори без остра болка
• болка: болка възниква, когато туморът притиска нерви, съдове или мускули. Възможни са изтръпване, мравучкане или слабост при засягане на периферни нерви, трудност при движение или ограничен обем на движение в засегнатия крайник
• симптоми според локализацията: при засягане на крайниците се оформя маса, която може да наруши походката, да променя контурите на крайника или да създаде проблеми при физическо натоварване. При засягане на ретроперитонеума проявите могат включват коремна болка, подуване, чувство за натиск, запек, гадене, ранно засищане, загуба на тегло
• системни прояви: липосаркомите не са известни със силно изразени системни прояви, но при напреднало заболяване могат да се наблюдават умора, анемия, непреднамерена загуба на тегло

По-агресивните подтипове могат да се проявят с по-бързо увеличаваща се маса, влошаване на болковия синдром и по-ранни функционални нарушения и значим риск от усложнения.

Усложнения

Усложненията при липосарком зависят от размера, локализацията, хистологичния подтип и степента на засягане на околните структури. Всички липосаркоми имат потенциал за локална инвазия, рецидив и метастази, което ги прави клинично значими и понякога трудни за лечение.

Сред характерните усложнения при липосарком се включват:

• локални усложнения: компресия на околните тъкани и органи с коремна болка, чревна обструкция, нарушена бъбречна функция или отоци в долните крайници, различни функционални нарушения (ограничение на движенията, мускулна слабост, промяна в походката и болка при физическо натоварване), трофични промени и болка
• рецидив: липосаркомите имат висок риск от локален рецидив. Този риск е най-голям при ретроперитонеални тумори, тъй като пълното хирургично отстраняване е затруднено от близостта им до жизненоважни структури. Рецидивите често изискват повторни операции, а понякога и лъчелечение или системна терапия
• метастази: някои агресивни подтипове могат да метастазират в белите дробове, плеврата, костите и понякога в черен дроб. Метастазите водят до задух, костна болка, патологични фрактури, кашлица, както и общо влошаване на състоянието
• усложнения от лечението: оперативната намеса крие риск от кървене, инфекция, увреждане на нерви или органи, постоперативни хернии и функционални ограничения в зависимост от обема на резекцията. Лъчелечението може да доведе до кожни реакции, фиброза, скованост на тъканите, лимфедем. Химиотерапията често води до гадене, миелосупресия, умора, повишен риск от инфекции

Някои пациенти развиват хронична болка, кахексия, анемия и значителна загуба на тегло, особено при напреднали тумори. При големи ретроперитонеални маси е възможно развитие на хидронефроза, чревна непроходимост или съдови усложнения.

Диагноза

Диагнозата при липосарком изисква обстоен анализ на информацията, получена от клиничния преглед, образните методи, с хистологично потвърждение и при нужда молекулярни изследвания:

• клинична оценка: подробен преглед и оценка на състоянието с установяване на нарастваща маса, болка, функционални нарушения или коремни симптоми. Подозрението за сарком се повишава при всяка дълбока, твърда или бързорастяща формация
• образни изследвания: образната диагностика е ключова както за първоначалната оценка, така и за планирането на лечението. Предпочитан метод при тумори на крайниците е ядрено-магнитният резонанс, докато компютърната томография се назначава основно за ретроперитонеални тумори и за оценка на разпространението в коремната кухина
• биопсия: окончателната диагноза се поставя чрез тъканна биопсия, най-често core needle biopsy под образен контрол. Тя позволява определяне на хистологичния подтип, определяне на степента на малигненост и избор на подходящо лечение
• молекулярни изследвания: при нужда се използват имунохистохимични маркери и молекулярни тестове, като тези изследвания подпомагат точната типизация и планирането на таргетна терапия

Диференциалната диагноза при липосарком налага различаване от доброкачествени тумори (липом, атипичен липом, други саркоми на меките тъкани), фибросарком, лейомиосарком, синовиален сарком, неврогенни тумори, ретроперитонеална липоматоза, лимфом, който може да имитира солидна маса в корема и други.

Лечение при липосарком

Лечението при липосарком зависи от неговата локализация, размер, хистологичен подтип и стадий. Най-ефективният подход обикновено включва комбинация от хирургия, лъчелечение и системна терапия:

• хирургично лечение: целта е пълно отстраняване на тумора. При тумори в крайниците често се прилага органосъхраняваща операция, при ретроперитонеални липосаркоми резекцията може да изисква премахване на прилежащи органи (част от бъбрек, черво, слезка), ако туморът ги инфилтрира
• лъчелечение: може да бъде използвано предоперативно или следоперативно в зависимост от конкретния случай. При предоперативно лъчелечение се цели намаляване обема на тумора и улесняване на последващата хирургичната резекция. Следоперативното лъчелечение се препоръчва, когато има риск от локален рецидив, особено при висока малигненост или непълна резекция. При ретроперитонеални тумори ролята на лъчелечението е ограничена поради риска за околните органи
• химиотерапия: ефективността на химиотерапията варира според подтипа на липосаркома. Доксорубицин често се назначава като медикамент на първи избор, а ифосфамид, дакарбазин, докцетаксел и други могат да се използват при по-агресивни форми или при метастатично заболяване. През последните години са въведени няколко таргетни и биологични терапии, които показват добри резултати при определени случаи (пазопаниб, трабектедин, ерибуллин и други)

Липосаркомите често рецидивират, особено ретроперитонеалните, като при локален рецидив често се налага повторна операция. Системната терапия (химиотерапия или таргетни медикаменти) се използва при нерезектабилни или метастатични рецидиви.

Прогноза

Прогнозата при липосарком зависи основно от хистологичния подтип, размера, локализацията и възможността за пълно хирургично отстраняване. Добре диференцираните форми имат сравнително благоприятно протичане и нисък метастатичен потенциал, докато недиференцираните, плеоморфните и миксоидните форми показват по-агресивно поведение и по-висок риск от рецидив и метастази. Ранното откриване и лечението подобряват значимо дългосрочната преживяемост.

Изображения: freepik.com