Саркоидоза МКБ D86

› Въведение

› Причини и особености

› Видове и симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Саркоидозата представлява полиорганно възпалително заболяване, протичащо с формиране на характерни грануломи в засегнатите органи. Най-често се поразяват белият дроб, лимфните възли, кожата, но често е налице и полиорганно въвличане с промени в редица структури и органи. Ранното разпознаване на белезите на болестта може да подпомогне за намаляване риска от усложнения.

Причини и особености

Характерно за саркоидозата е системно грануломатозно възпаление, като по отношение на етиологията все още са налице множество неизвестни. Характерно за процеса е:

• етиология: предполага се наследствен характер, с наличие на изразена генетична предразположеност при някои пациенти. Обсъжда се ролята на някои имунологични механизми и автоимунна генеза на процеса под въздействие на различни тригери от околната среда, токсини и професионална експозиция, но също и редица инфекциозни агенти, включително бактерии и вируси
• рискови фактори: изложени на по-висок риск са скандинавските региони, афроамериканският етнос, женският пол, като болестта обикновено се открива между 20 и 60 години с пик на заболеваемостта между 30 и 40 годишна възраст. Позитивната фамилна анамнеза и някои други фактори увеличават риска от поява на болестта
• локализация на промените: най-често саркоидозата поразява белия дроб с развитие на характерни грануломи, като при много от пациентите са налице данни и за въвличане от процеса на лимфните възли и кожата. Описват се и множество екстрапулмонални (извънбелодробни) локализации, включително в черния дроб, бъбреците, слезката, очите, централната нервна система, сърцето и други
• патогенетични особености: грануломите, които се формират при саркоидоза, са неказаеифицирани, като съдържат епителоидни и гигантски клетки тип Лангханс, алвеоларни макрофаги, астероидни кристали, Т- и В-лимфоцити, фибробласти. Възможно е претърпяване на спонтанно обратно развитие или фиброзна трансформация с трайни органни увреждания

Видове и симптоми

В зависимост от локализацията на процеса се различават следните видове саркоидоза с характерните за тях особености:

• саркоидоза на белите дробове: най-често срещаната в клиничната практика форма на саркоидоза с ангажиране на белия дроб и формиране на грануломи. Симптомите могат да включват задух, суха и персистираща кашлица, болки в гръдната област, задух, особено при физическо натоварване и други
• саркоидоза на лимфните възли: сравнително често срещана форма, при която се засягат лимфните възли, най-често интраторакалните, но и с възможност от периферна лимфаденопатия. Засегнатите лимфни възли са увеличени, рядко са болезнени
• саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли: при много от пациентите се наблюдава едновременно ангажиране на белия дроб и лимфните възли с комбиниране на симптоматиката
• саркоидоза на кожата: около една трета от пациентите със саркоидоза имат промени по кожата, като саркоидните лезии се подразделят на специфични и неспецифични и се проявяват под формата на различни кожни обривни единици
• саркоидоза с други комбинирани локализации: възможно е засягане на редица други структури и органи, включително сърцето, централната нервна система, очите, бъбреците, черния дроб, слезката, опорно-двигателния апарат и други
• саркоидоза, неуточнена: при невъзможност за уточняване на вида на саркоидозата и точната локализация на промените се говори за неуточнена саркоидоза

При всички форми се наблюдават някои системни, общи оплаквания, включително отслабване на тегло при липса на промени в хранителния и двигателен режим, нощно изпотяване, липса на апетит, умора и други.

Допълнително в зависимост от локализацията на болестните промени се описват оплаквания от съответните органи.

В зависимост от протичането и естеството на оплакванията се различават следните форми на заболяването, отличаващи се по редица особености, включително лечебен подход и прогноза:

• остра форма: типично за острата форма е наличието на еритема нодозум (неспецифична кожна лезия), остър артрит на глезенните стави и двустранно засягане на хилусните лимфни възли. Среща се по-често при млади жени, като се отличава с добра прогноза и тенденция към самоограничаване
• хронична форма: протича латентно, като се среща по-често в клиничната практика. Дълго време пациентите не подозират за състоянието, като при развитие на значителни промени настъпват и характерните оплаквания

Диагноза

Поставянето на диагнозата при саркоидоза изисква множество изследвания, като целта е потвърждаване на болестта, изясняване на формата и тежестта, установяване наличието на усложнения и подпомагане на последващата терапия:

• разпит и преглед: фамилна анамнеза, данни за подлежащи заболявания, прием на лекарства, известни рискови фактори, давност и особености на оплакванията. Клиничните находки варират от оскъдни до добре проявени белези на болестта
• лабораторни изследвания: подробни кръвни изследвания с проследяване нивата на белите и червените кръвни клетки, серумния калций, чернодробните ензими, креатинин, урея, маркери на възпалението, редица имунологични маркери и други за подпомагане на диференциалната диагноза
• образна диагностика: в зависимост от локализацията на промените се назначават различни образни методи на изследване, включително рентгенография на бял дроб, ултразвуково изследване (ехография) на коремните органи, компютърна томография, бронхоскопия и други
• биопсия: за потвърждаване на диагнозата в редица случаи е необходимо хистологично изследване на проба, получена при биопсия на засегнат орган

Диференциалната диагноза налага различаване от някои форми на туберкулоза, някои малигнени заболявания, пневмокониоза, хемосидероза и други.

Лечение

Терапевтичният подход при различните форми на саркоидоза се определя строго индивидуално, като значение имат вида и формата на заболяването, локализацията на промените, общото състояние на пациентите. Острата форма в много случаи не изисква лечение във връзка със склонност към самоограничаване на процеса, докато при хроничната в почти всички случаи се налага специфична терапия.

Макар да липсва етиологично лечение на саркоидозата, се прилагат успешно редица консервативни и някои оперативни методи:

• лечение с кортикостероиди: първи избор при значителен процент от пациентите е терапия с кортикостероиди (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) по схема
• имуносупресивна терапия: при липса на ефект от стероидната терапия, както и при тежко протичане и усложнения към лечението се добавят подходящи имуносупресори (азатиоприн, метотрексат и други)
• други лекарства за лечение: назначават се симптоматични средства, специални средства за конкретните форми, биологично лечение и други
• оперативно лечение: при различните форми може да се приложи оперативно лечение, например лазерна хирургия при кожните форми и някои очни поражения, трансплантация на бял дроб при тежка фиброза на белия дроб

Прогнозата при саркоидоза се определя строго индивидуално, съобразно тежестта, наличието на полиорганни увреждания и усложнения, както и отговора към приложените лечебни мероприятия.

Изображения: freepik.com