Саркоидоза, неуточнена МКБ D86.9

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Саркоидозата представлява относително рядко срещано в клиничната практика заболяване с възпалителна генеза, полиорганни увреждания и някои особености в клиничното протичане и терапевтичния подход. Обикновено протича със засягане на белия дроб, кожата, лимфните възли с възможност за ангажиране на други органи и структури в процеса, но при някои пациенти може да протече като саркоидоза, неуточнена.

Причини и особености

Саркоидозата е повсеместно разпространена, като се отличава с някои особености на болестния процес:

• честота и разпространение: състоянието е повсеместно разпространено, като според данни от различни източници средната честота се изчислява на около 10 на 100 000. Характерна е по-висока честота сред афроамериканците и скандинавските народи, а при чернокожото население се описва по-висок риск от извънбелодробни усложнения
• етиология: причините за възникване на саркоидоза не са напълно изяснени. Обсъжда се ролята на имунологичен процес и автоимунен механизъм, въздействие на определени фактори, токсини и вредна експозиция от околната и професионалната среда, както и възможно за инфекциозна генеза и роля на някои бактерии, вируси и протозои. Откроява се наследствен момент, като при определен процент от засегнатите е налице положителна фамилна анамнеза
• рискови фактори: изложени на малко по-висок риск са представителите на женския пол, като болестта се диагностицира обикновено във възрастта между 20 и 60 с пик на заболеваемостта между 30 и 40 години. Обсъжда се ролята на някои фактори, но са необходими задълбочени и мащабни проучвания
• локализация на промените: саркоидозата засяга главно белите дробове с формиране на характерни грануломи, като често в процеса се въвличат и лимфните възли и кожата. При някои пациенти са налице полиорганни увреждания със засягане на сърцето, черния дроб, бъбреците, зрителния анализатор и други. При неуточнена саркоидоза точната локализация на промените и съответно определяне на формата на болестта не може да бъде осъществена

Симптоми

Различават се две клинични форми на протичане, с различия в прогнозата и терапията, като при всяка от тях са възможни белодробни, системни или симптоми на полиорганни увреждания:

• остра форма: острата форма на саркоидоза се характеризира с патогномоничната триада от остро протичащ артрит на глезенните стави, двустранна аденопатия на хилусните лимфни възли и еритема нодозум, съпроводени с обща отпадналост, температура и ускорена скорост на утаяване на еритроцитите. Острата форма засяга предимно млади жени и съмненията за ревматична треска или тромбофлебит отпадат след провеждане на рентгеново изследване с доказване на аденопатия на медиастиналните лимфни възли. Острата форма показва тенденция към самоограничаване в някои случаи, поради което се отличава и с по-добра прогноза
• хронична форма: хроничната форма е най-често първично латентна и по-рядко се развива след острата. Пациентите с хронична форма най-често се диагностицират случайно, след рентгеново изследване по друг повод, без да се наблюдава клинична проява. Хроничната форма се проявява в по-напреднал стадий с оплаквания от задух при натоварване и суха дразнеща кашлица. Болните често търсят офталмолог поради зрителни нарушения или дерматолог поради кожни изменения

• белодробни прояви: сред характерните белодробни оплаквания се включват задух, особено при физическо натоварване, суха кашлица, персистираща продължително време, болка в областта на гърдите, задух и други
• общи, неспецифични прояви: характерни за саркоидоза са нощните изпотявания, повишение на телесната температура, нежелана редукция на теглото, липса на апетит, умора
• прояви при полиорганни увреждания: възможно е развитие на увеит, иридоциклит, конюнктивит, глаукома, ритъмни и проводни нарушения, сърдечна недостатъчност, промени по кожата под формата на лупус пернио, еритема нодозум, плаки, папули, нодули, нефролитиаза, хиперкалциурия, периферна невропатия, уреждане на краниални нерви, менингит, хепатоспленомегалия и други

Диагноза

Поставянето на диагнозата при неуточнена саркоидоза в много от случаите се осъществява по метода на изключването, като е необходимо провеждането на многобройни, целенасочени и комплексни изследвания, по-важните от които са:

• анамнеза и физикални находки: уточняване на известни рискови фактори, данни за позитивна фамилна анамнеза, давност и тежест на оплакванията, наличие на други подлежащи заболявания. Физикалните находки варират в много широки граници, но обикновено пациентите са в запазено или добро общо състояние
• лабораторни и имунологични изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с цел оценка на функцията на редица органи. С важно значение са бъбречните показатели, чернодробните ензими, маркерите на възпалението, някои имунологични маркери и други
• образна диагностика: за визуализация на налични органни поражения се използват различни образни методи, включително рентгенография на бял дроб, ехография на коремни органи, компютърна томография и други
• биопсия: за потвърждаване на диагнозата е необходим хистологичен анализ на материал, получен при биопсия на засегнати структури

Диференциална диагноза се прави с туберкулоза, малигнени лимфоми, левкози, метастази, инфекциозна мононуклеоза, пневмокониоза, лимфангиоза, хемосидероза, хистиоцитоза X, бронхиолоалвеоларен карцином и други.

Лечение

Терапевтичният подход при саркоидоза се определя строго индивидуално. При част от пациентите не се налага провеждане на специфично лечение във връзка със самоограничаващия се характер на заболяването. При други пациенти, главно при хронично протичане, полиорганни увреждания, данни за развили се усложнения, както и по преценка на лекуващия лекар се преминава към специфично лечение.

Липсва разработено етиологично лечение, но мерките, които се предприемат позволяват контрол над болестния процес и ограничаване на органните поражения. Сред най-често използваните терапевтични опции се включват:

• кортикостероиди: лекарства на първи избор обикновено са кортикостероидите във връзка с техния силно изразен противовъзпалителен ефект. Прилагат се локално или системно в подходящи дози, по схема с цел избягване на страничните ефекти
• имуносупресивна терапия: при липса на желания ефект от кортикостероидното лечение или при тежко протичане може да се назначат подходящи имуносупресивни лекарства, като метотрексат, азатиоприн и други
• други лекарства: прилагат се симптоматични агенти, биологична терапия, в някои страни се прилагат и някои експериментални лекарства с висок потенциал за ефективност
• инвазивно лечение: в редки случаи може да се предприеме хирургично лечение или лазерна терапия за отстраняване на наличните грануломи (в случаите, в които е възможно) или за възстановяване на функционалната активност на засегнатите структури

Прогнозата при саркоидоза, неуточнена, се определя за всеки конкретен случай, съобразно тежестта на протичане, общото здравословно състояние на засегнатите и терапевтичния отговор към приложените лечебни мероприятия.

Изображения: freepik.com