Калцифилаксия

› Въведение

› Какво представлява калцифилаксия?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение при калцифилаксия

› Прогноза

Въведение

Калцифилаксията представлява рядко, но изключително тежко съдово заболяване, характеризиращо се с калциево-фосфатни отлагания в малките артерии, водещи до исхемия и некроза на кожата. Най-често се среща при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност и нарушения в калциево-фосфорния метаболизъм. Заболяването протича с болезнени кожни лезии, висока смъртност и риск от септични усложнения. Навременната диагноза и комплексното лечение са от решаващо значение за подобряване на прогнозата и предотвратяване на фатални последици.

Какво представлява калцифилаксия?

Калцифилаксията представлява рядко, животозастрашаващо съдово заболяване, характеризиращо се с калциево-фосфатни отлагания в стените на малките и средни по размер артерии, водещи до исхемия и некроза на кожата и подкожните тъкани.

Най-често се наблюдава при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност (особено при тези, които са подложени продължително на хемодиализа) и е свързана с нарушения в калциево-фосфатния метаболизъм и вторичен хиперпаратиреоидизъм.

Засегнатите развиват болезнени кожни лезии, язви и некротични участъци, обикновено по бедрата, седалището и долните крайници.

Въпреки че се среща основно при пациенти с напреднало бъбречно заболяване, макар и изключително рядко калцифилаксия може да се развие и при хора с нормална бъбречна функция.

Състоянието изисква спешна диагноза и мултидисциплинарно лечение, тъй като протича тежко и има висок риск от септични усложнения и летален изход.

Причини и рискови фактори

Калцифилаксията възниква в резултат от патологично отлагане на калциево-фосфатни соли в стените на малките артерии и артериоли, което води до съдова калцификация, тромбоза и исхемична некроза на кожата и подкожните тъкани.

Точният механизъм не е напълно известен, но се предполага, че ключова роля играят нарушенията в калциево-фосфорния метаболизъм и вторичният хиперпаратиреоидизъм, характерни за пациентите с хронична бъбречна недостатъчност, особено подложени на диализа.

Сред основните рискови фактори за развитието на калцифилаксия се включват наличието на подлежаща хронична бъбречна недостатъчност, високи серумни нива на калций и фосфор, хипоалбуминемия, малнутриция, вторичен или третичен хиперпаратиреоидизъм, затлъстяване, диабет, чернодробно заболяване.

Лечение с витамин Д, калциеви соли, варфарин също създават предпоставки за развитие на калцифилаксия. Изложени на по-висок риск са жените, особено на възраст след 50 години.

При пациенти без бъбречно заболяване състоянието е известно като неуремична калцифилаксия и може да бъде свързано с дългосрочна терапия с кортикостероиди, подлежащи злокачествени заболявания, чернодробна цироза или автоимунни болести.

Симптоми

Калцифилаксията се характеризира с развитието на много болезнени кожни изменения, които прогресират бързо и често водят до некроза. Заболяването може да започне с леки, и напълно неспецифични оплаквания, като чувство за парене, болка или повишена чувствителност на кожата, след което се появяват видимите лезии.

Най-характерните прояви при калцифилаксия включват:

• промени по кожата: поява на болезнени, твърди възли или плаки под кожата, които постепенно потъмняват. Най-често засегнати зони са тези в областта на бедрата, седалището, подбедриците, понякога горни крайници, гърди или корем
• промени в цвета на кожата: мраморна или синкава оцветка на кожата, показваща нарушено кръвоснабдяване
• некротични промени: разязвяване и некроза на засегнатите участъци, често с черни крусти и риск от вторична инфекция
• болка: налице е силна, пареща болка, непропорционална на видимите изменения, която е отличителен белег на заболяването

В по-напредналите стадии язвите могат да се инфектират (вторична инфекция, често с висока резистентност на причинителите към стандартно използваните антибиотици), може да се развие целулит, сепсис, различни животозастрашаващи усложнения.

Усложнения

Калцифилаксията често протича с тежки усложнения, дължащи се на исхемия, некроза и вторични инфекции. Заболяването има висока смъртност, като според данни от различни източници тя може да достигне до 50 процента, дори до 80 процента в рамките на първата година след диагнозата.

Най-честите усложнения при калцифилаксия включват инфектиране на язвите, често с мултирезистентни бактериални щамове, кървене от рани и разязвявания, метаболитни нарушения, развитие на целулит, абсцеси, сепсис.

Възможни са персистиране на силна, хронична болка и значително влошаване на качеството на живот с различни по вид психологични последици, включително тревожност, депресия, социална изолация.

Навременното разпознаване и агресивното лечение са решаващи за предотвратяване на фаталните усложнения.

Диагноза и изследвания

За поставянето на диагнозата при калцифилаксия се изисква повишена бдителност, особено при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност и характерни кожни промени. Поради ниската честота на състоянието и сходството с други дерматологични и съдови заболявания, често се налага мултидисциплинарен подход.

За поставяне на диагнозата при калцифилаксия обикновено се налага:

• разпит и преглед: данни за подлежащи бъбречни увреждания, прием на лекарства, уточняване на известни рискови фактори на фона на наличие на болезнени, некротични лезии и характерни промени по кожата
• лабораторни изследвания: назначават се разширени кръвни изследвания, като обикновено се установяват повишени нива на калций, фосфор, паратхормон, хипоалбуминемия, възможно е повишение на маркерите на възпалението, повишение нивата на левкоцитите

• образни изследвания: рентгенография, ултразвук, сцинтиграфия или компютърна томография могат да покажат калцификации в меките тъкани и малките съдове
• биопсия на кожата: златен стандарт за диагнозата, като показва калцификация на медиата на малките артерии, тромбоза и исхемична некроза. Провежда се внимателно, тъй като пробивът може да влоши лезиите, да предизвика инфекция, кървене и други усложнения

Диференциалната диагноза включва различаване на състоянието от различните видове васкулити, пурпура фулминанс, гангрена, некротизиращ фасциит и други некротични дерматози.

Лечение при калцифилаксия

Калцифилаксията изисква спешна, комплексна и строго индивидуализирана терапия, насочена към забавяне прогресията на съдовите калцификации, облекчаване на болката и овладяване на инфекциозните усложнения. Лечението е предимно поддържащо и често включва мултидисциплинарен екип.

Основните терапевтични подходи при калцифилаксия включват:

• лекарствена терапия: корекция на калциево-фосфорния дисбаланс с ограничаване на приема на калций и фосфати, контрол на паратхормона, натриев тиосулфат (има антиоксидантен и калций-хелатиращ ефект, като спомага за редукция на калцификациите). При наличие на инфекция се назначава подходяща антибиотична терапия. За контрол на болката се назначават подходящи аналгетици, като при много от засегнатите се налага лечение с опиоидни аналгетици
• оптимизация на диализата: увеличаване на честотата или продължителността на диализата, за по-добър контрол на фосфата и уремичните токсини
• локални грижи: внимателна обработка на раните, хирургично отстраняване на некротични тъкани при нужда, използване на превръзки с антимикробен ефект, поддържане на висока лична хигиена

Подобрението в клиничната картина настъпва бавно, а лечението изисква постоянен мониторинг на лабораторните показатели и състоянието на кожните лезии.

Прогноза

Прогнозата при калцифилаксия е сериозна и в повечето случаи е неблагоприятна, особено при пациенти с напреднала хронична бъбречна недостатъчност. Смъртността остава висока, основно поради септични усложнения, тежки инфекции и системна интоксикация. Навременното разпознаване на състоянието, ранното започване на лечение с натриев тиосулфат, корекция на калциево-фосфорния баланс и контрол на паратхормона, могат да подобрят преживяемостта.

Най-добри резултати се наблюдават при ранна диагноза, агресивна терапия и стриктен мултидисциплинарен подход.

Изображения: freepik.com