Саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли МКБ D86.2

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Саркоидозата представлява системно заболяване, което най-често ангажира белите дробове и лимфните възли с или без развитие на различни по вид и тежест извънбелодробни усложнения. Ранното разпознаване на симптомите има важно значение за ограничаване рисковете от усложнения и подобряване на прогнозата при отделните пациенти.

Причини и особености

Саркоидозата е представлява системно грануломатозно заболяване с неустановена етиология. След първоначално засягане на дихателните органи, вторично може да бъде засегнат всеки друг орган.

Грануломите, обикновено, не некротизират и най-често се намира в белите дробове или лимфните възли, но почти всеки орган може да бъде засегнат.

Характерно за болестта е следното:

• етиология: не е известна точната причина за саркоидоза. Текущата работна хипотеза предполага, че при генетично предразположени индивиди, саркоидоза се причинява вследствие на променен имунния отговор след въздействие на фактори от околната среда, професионални или инфекциозни агенти. Попаднало в белите дробове при вдишване, етиологичното начало предизвиква развитието на възпалителен отговор в алвеолите. Възпалителният инфилтрат може да се резорбира или да еволюира до гранулом
• рискови фактори: изложени на по-висок риск са някои раси и етноси, представителите на женския пол (описва се малко по-висока честота) и всички лица на възраст между 20 и 60 години
• честота и разпространение: саркоидозата е сравнително рядко срещано заболяване, но се регистрират случаи по цял свят с малко по-висока честота в определени географски ширини

Симптоми

Клиничната картина при саркоидоза на белия дроб и лимфните възли е изключително разнородна и полиморфна при отделните пациенти. Състоянието може да протече безсимптомно или асимптоматично (с едва набелязани прояви), често показва постепенно начало, като вероятността от прогресия или самоограничаване трудно може да бъде преценена.

Характерно за клиничния процес е следното:

• безсимптомно протичане: повече от две трети от хората с белодробна форма на саркоидоза не проявяват симптоми в продължение на повече от десет години. Около половината от тях имат пристъпни прояви, а приблизително десет процента от заболелите развиват сериозни увреждания. Често белодробната саркоидоза се открива при извършване на рентгенография, направена по друг повод
• хронично рецидивиращо протичане: при хронични форми на саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли, симптомите могат да варират, с моменти на екзацербиране (обостряне) на процеса и ремисия, в течение на много години
• общи, неспецифични прояви: клинично проявени симптоми могат да включват отслабване на тегло, обща слабост, диспнея (задух), суха дразнеща кашлица, кожни промени и повишена температура

• лимфаденопатия: често засегнати при саркоидоза са лимфните възли, като се установяват подути лимфни възли (лимфаденопатия). Лимфаденопатията може да бъде локализирана на различни места, но най-често засяга лимфните възли в гръдния кош (видими на рентгенография), също така могат да бъдат засегнати и лимфните възли в областта на шията, което често е първа проява на саркоидоза. На рентгенография на гръден кош се наблюдава увеличение на лимфните възли. Обикновено са засегнат хилусните и медиастиналните торакални лимфни, но не са типична находка само при саркоидоза. Увеличението на лимфните възли в гръдния кош се установява и при други патологични състояния като туберкулоза или карцином. В случай че лимфаденопатията е с билатерална локализация и е придружена с кожни изменения, диагнозата вероятно е саркоидозата
• белодробна фиброза: хроничното белодробно възпаление може да доведе до развитието на белодробна фиброза. Фиброзата уврежда белодробната тъкан и нарушава нейната функция. Белодробната фиброза в по-късни етапи води до развитие на сърдечна недостатъчност. Грануломите в белите дробове могат да причинят различни симптоми като гръдна болка, кръвохрачене, пневмоторакс. Грануломи могат да се развият и в трахеята и главните бронхи и да доведат до обструкция, проявяваща се със затруднено дишане, обструктивна пневмония
• усложнения: белодробната фиброза е едновременно проява, но и усложнения на саркоидозата, като белодробната фиброза или инфекцията на белите дробове може да доведе до дихателна недостатъчност и леталитет. При голяма част от пациентите инфилтрацията на белите дробове е обратима, но се счита, че колкото по-възрастен е един пациент, толкова по-голяма е вероятността саркоидозата да хронифицира и да доведе до фиброза на белите дробове

Диагноза

Диагнозата на саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли се основава на характерните находки от различните диагностични методи, използвани в процеса, а именно:

• анамнеза и клинични находки: разпит за оценка на рискови фактори, генетична предиспозиция (болен родственик със саркоидоза), давност и особености на оплакванията. Физикалните находки варират, като често са оскъдни
• лабораторни изследвания: назначават се подробни лабораторни изследвания, като често се установява ускорена скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ), хиперкалциемия, хиперкалциурия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, повишени нива на АСЕ (ангиотензин конвертиращ ензим) и други
• имунологични изследвания: имунологичните изследвания откриват намален брой на Т-хелперните лимфоцити (Th), увеличено съотношение Т4/Т8 лимфоцити, повишена макрофагеална активност
• образни и инструментални изследвания: назначават се различни изследвания, по-важните от които са рентгенография на бял дроб с установяване на характерните находки за саркоидоза, при необходимост се назначава компютърна томография или РЕТ сканиране за оценка на локализацията и броя на засегнатите лимфни възли
• биопсия: за потвърждаване на диагнозата може да се наложи бронхоскопия и биопсия на белия дроб и засегнати лимфни възли

Диференциалната диагноза налага различаване от някои системни възпалителни, инфекциозни или автоимунни заболявания, показващи идентични клинични и лабораторни находки.

Лечение

Терапевтичният подход при белодробна саркоидоза със засягане на лимфните възли е комплексен и строго индивидуален, като е необходима оценка на необходимостта от провеждане на лечение. Така например лечение на саркоидоза при болните с остра форма в над две трети от случаите не се налага, тъй като настъпва обратно развитие на заболяването.

При пациенти с хронична форма необходимостта от терапия се преценя съобразно тежестта и стадия на болестния процес, както и наличието на развили се усложнения.

Основните опции на избор включват:

• кортикостероиди: при всички пациенти, при които се налага провеждане на терапия, опция на първи избор са кортикостероидите, приложени в подходяща лекарствена форма, доза и схема на лечение, съобразно постигане на оптимални резултати на фона на оптимален профил на безопасност
• имуносупресивни лекарства: при липса на желания ефект от кортикостероидното лечение може да се назначи допълнително азатиоприн, метотрексат или други подходящи имуносупресивни средства
• други опции на избор: прилагат се различни симптоматични лекарства за облекчаване на проявите на болестта, а в някои случаи може да се наложи оперативна намеса за премахване на засегнати лимфни възли или трансплантация на бял дроб при тежките форми на протичане

Прогнозата на заболяването се определя до голяма степен от формата на болестта, тежестта и стадия на протичане, наличието на екстрапулмонарни усложнения, както и отговора към приложената терапия.

Изображения: freepik.com