Саркоидоза на кожата МКБ D86.3

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Саркоидозата представлява системно заболяване, което най-често поразява белия дроб и лимфните възли, но може да засегне всеки един орган и структура. При една трета от пациентите със саркоидоза заболяването протича под формата на саркоидоза на кожата, като промените по кожата са характерни и клиничните находки подпомагат диагностичния процес.

Причини и особености

Саркоидозата по същество представлява полиорганно заболяване с възпалителен характер, за което е характерно развитието на специфични грануломи в засегнатите органи и тъкани. Характерно за болестния процес е следното:

• етиология: точните причини за развитие на болестния процес не са напълно изяснени, като се наблюдава изразен наследствен характер (при позитивна фамилна анамнеза рискът за следващите поколения нараства). Обсъжда се вероятността от имунологичен механизъм с автоимунен характер, роля на някои инфекциозни агенти (вируси, бактерии, паразити) за отключване на процеса, роля на някои фактори от околната среда и професионалната експозиция и други
• рискови фактори: изложени на по-висок риск са представителите на някои раси и етноси, включително афроамериканци, скандинавци и други, като засегната е възрастта между 20 и 60 с пик на заболеваемостта в диапазона между 30 и 40 години. Проучвания в областта показват малко по-висока честота на саркоидоза сред представителите на женския пол, като конкретно кожната форма на заболяването показва до два пъти по-висока честота сред жените
• локализация на промените: типична локализация на болестните промени е в белия дроб, като други локализации на саркоидоза, освен белите дробове, могат да бъдат кожа, очи, лимфни възли, черен дроб. По-рядко процесът се локализира в слезка, бъбреци, нерви, слъзни и слюнчени жлези, мозък, сърце, синуси, кости и стави. В много случаи ефектите на саркоидоза върху определен орган са минимални и неговата функция не се засяга значително и не се развиват симптоми на заболяване продължително време

Симптоми

Саркоидозата при много от засегнатите пациенти протича напълно безсимптомно или асимптоматично с едва набелязани клинични прояви. При много от засегнатите кожната саркоидоза протича с някои общи, неспецифични симптоми в комбинация с промени по кожата.

Общите прояви на заболяването могат да включват загуба на тегло (без промени в храненето и двигателната активност), умора, фебрилитет (повишение на телесната температура), нощно изпотяване, втрисане, липса на апетит и други. При около 20 процента от засегнатите се наблюдава и периферна лимфаденопатия. Проявата на други симптоми зависи от локализацията на патологичния процес и засегнатия орган.

Саркоидоза на кожата се проявява с обриви и различни кожни лезии, като най-общо се класифицира като специфична и неспецифична. Към неспецифичните кожни лезии се включват еритема нодозум, еритема мултиформе, кожна калциноза, пруритус (сърбеж) и други, а към специфичните кожни лезии се включват лупус пернио, кожни плаки, папули и възлеси папули, подкожни възли (болест на Darier-Roussy), еритродерма, алопеция, засягане на ноктите и други.

Сред по-специфичните и важни кожни прояви на саркоидозата и характерните за тях особености се включват:

• еритема нодозум: пример за неспецифична кожна лезия е еритема нодозум. Тя се открива и при други състояния, освен саркоидоза. Съчетанието с хилусна аденопатия предопределя благоприятна прогноза на заболяването. Еритема нодозум е представена от нежни червени възли или плаки с неравни очертания, над нивото на околната кожа, които са разпространени най-често по предната повърхност на подбедриците, но може да се открият и по трункуса и ръцете. Разположените в съседство стави са подути и болезнени. За период от 6 до 8 седмици еритема нодозум претърпява обратно развитие, дори и без лечение
• лупус пернио: лупус пернио е много рядко състояние, което причинява твърди, червеникаво лилави плаки по бузите, носа, устните, ушите. Тези плаки не претърпяват обратно развитие, дори много често рецидивират след приложено лечение. Те са прояви на хронична саркоидоза и в някои случаи могат да се открият по задните части и бедрата. Обикновено лупус пернио се съчетава с други форми на саркоидоза, като саркоидоза на дихателните органи, костите, слъзните жлези и бъбреците. Характерна е бавната прогресия на състоянието
• папули: друга проява на кожна саркоидоза са папулите (пъпките), които се определят като специфична лезия. При микроскопско изследване в тях се открива грануломатозно възпаление. Конфлуирането им (свързването на папулите помежду им) води до оформяне на плаки. При по-обширни лезии може да се получи разязвяване на кожата. Обикновено хроничните кожни лезии не причиняват сърбеж или болка
• подкожни възли: други прояви на саркоидоза на кожата са подкожните възли. Те се откриват по трункуса и крайниците. Понякога при болните се получава възпаление на стари белези или татуировки
• саркоидоза на ноктите: ноктите са тънки или удебелени, чупливи, налице са набраздявания, вдлъбнатини, хиперпигментация, разрушаване на нокътната плочка и други

Диагноза

Поставянето на диагнозата при кожна саркоидоза се основава на резултатите, получени в хода на множество проведени изследвания, като целта е потвърждаване на диагнозата, уточняване на налични промени и засягане на други органи и структури и подпомагане на диференциалната диагноза:

• анамнеза и физикални находки: фамилна анамнеза, данни за известни подлежащи заболявания, прием на лекарства, давност на оплакванията. При прегледа на пациентите е необходим обстоен оглед, палпация и охарактеризиране на наличните кожни лезии, тяхната локализация, брой на лезиите и други специфични характеристики
• лабораторни и имунологични изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като чести находки са подлежаща лека анемия, лимфопения, хиперкалциемия, повишени нива на серумния ангиотензин-конвертиращ ензим. Проследяват се нивата на чернодробните ензими, показателите за бъбречната функция (креатинин, урея, пикочна киселина). За подпомагане на диференциалната диагноза е необходимо извършване и на тест за туберкулоза
• биопсия: кожната биопсия с последващ хистологичен анализ на получения материал потвърждава диагнозата

Диференциалната диагноза при саркоидоза на кожата обикновено не е много широка и налага различаване от някои системни кожни заболявания, нежелани лекарствени реакции с кожни проявления, някои малигнени заболявания и други.

Лечение

Терапевтичният подход при саркоидоза на кожата е строго индивидуален, като лечението зависи от типа на кожната лезия и засегнатата площ, наличието на органни поражения, здравословния статус на засегнатите.

Опции на избор са:

• противовъзпалителни средства: опции на избор при някои неспецифични и специфични кожни лезии са нестероидните противовъзпалителни агенти и/или кортикостероидите във връзка с техните добре проявени антиинфламаторни свойства. Според особеностите на състоянието могат да се прилага локално или системно
• имуносупресори: при липса на ефект от противовъзпалителната терапия могат да се назначат подходящи имуносупресивни агенти (метотрексат, азатиоприн и други)
• други лекарства: по преценка на лекуващия лекар могат да се назначат и други лекарства, като хидроксихлороквин (ефективен при кожна саркоидоза, но не е ефективен при други локализации на процеса), биологична терапия (например инфликсимаб), симптоматични средства и други
• лазерна хирургия: за лечение на някои плаки и лупус пернио опция на избор е лазерната хирургия

Прогнозата при саркоидоза на кожата се определя за всеки конкретен случай и зависи от множество фактори, както и от отговора към приложената терапевтична схема.

Изображения: freepik.com, dermnetnz.org