Саркоидоза на белите дробове МКБ D86.0

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми и стадии

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Саркоидозата представлява възпалително заболяване, протичащо с формиране на характерни грануломи. Може да засегне различни органи и системи, но най-често протича под формата на саркоидоза на белите дробове с или без въвличане в болестния процес на лимфните възли. Заболяването се отличава с някои особености в клиничното протичане, диагностиката и терапевтичния подход, познаването на които има важно значение.

Причини и особености

Саркоидозата е системно грануломатозно заболяване с неизвестна етиология. След първоначално засягане на дихателните органи, вторично може да бъде засегнат всеки друг орган. Характерно за болестния процес е следното:

• честота и разпространение: заболяването е повсеместно разпространено, но се среща с най-голяма честота в Северна Европа и Америка. Разпространено е сред представители на черната раса, като при тях се описва по-висок риск от развитие на екстрапулмонални (извънбелодробни) усложнения
• честота според възрастта и пола: саркоидозата може да се прояви във всяка една възрастова група, като проучвания показват, че пикът на болестта е във възрастта между 20 и 40 години, но често се открива и много по-късно във връзка с неспецифичното протичане. Засяга двата пола, като женският пол показва съвсем малко по-висока честота
• етиология: етиологията на саркоидоза на белите дробове е неизвестна, но се предполага широкото разпространение на различни фактори в природата, които могат да причинят заболяването. Смята се, че заболяването афектира хората с генетична предиспозиция. Етиологичният агент попада в белите дробове при инхалация и предизвиква възпаление на алвеолите, което може да бъде резорбирано или да прогресира до гранулом. Обсъжда се ролята на автоимунни процеси, инфекциозни агенти (бактерии, вируси и други), като липсва единодушие по въпроса
• рискови фактори: изложени на по-висок риск са лицата с позитивна фамилна анамнеза (наличие на генетична обремененост и близък родственик със саркоидоза), лицата с африкански произход и от северна Европа, както и хората във възрастта между 20 и 60 години
• патогенетични особености: саркоидните грануломи са неказеифицирани и съдържат алвеоларни макрофаги, епителоидни и гигантски клетки тип Лангханс, Т- и В-лимфоцити, астероидни кристали и фибробласти. Грануломите в белите дробове са разположени в бронхиалната лигавица, перибронхиално, периваскуларно и в интерстициалните пространства. Саркоидният гранулом може да претърпи пълно обратно развитие или фиброзна трансформация

Симптоми и стадии

Белодробната саркоидоза често протича с неспецифични прояви, което става причина за късното откриване на състоянието.

Състоянието показва някои особености и протича най-общо в две клинични форми, различаващи се по своите симптоми, възможности за ранна диагностика и прогноза:

• остра форма: характеризира се с двустранно засягане на хилусните лимфни възли на белите дробове, еритема нодозум и остър артрит на глезенните стави. Комбинацията от симптоми формира така наречения синдром на Льофгрен. Среща се предимно при млади жени и е придружен от обща слабост и повишена температура. Комбинацията от симптоми често става причина за ранно посещение на специалист, като при назначаване на съответните изследвания и откриване на болестта може да се стартира ранно лечение и да се намали рискът от възникване на различни по вид и тежест усложнения и извънбелодробно засягане
• хронична форма: протича латентно и се открива случайно при рентгеново изследване по друг повод. При напредване на процеса се появяват симптоми на задух, суха дразнеща кашлица, нарушения на зрението или кожни изменения. Възпалителният процес води до фиброза на белите дробове. Хроничната форма във връзка със закъснението в диагностиката показва по-малки терапевтични възможности, съответно по-неблагоприятна прогноза

Както при острата, така и при хроничната форма е възможно наличието на определени белодробни и системни оплаквания.

Сред характерните белодробни оплаквания се включват персистираща суха кашлица, задух, хрипове, болки в областта на гърдите. Често са налице и някои общи, системни и неспецифични оплаквания, като умора, отслабване на тегло на фона на запазен апетит и липса на промени в двигателната активност, подуване на определени групи лимфни възли, както и болки в ставите.

Възможни са нощни изпотявания, промени по кожата, повишение на телесната температура и други.

При рентгеново изследване на белите дробове се открива определена стадийност на процеса, както следва:

• стадий 0: нормална рентгенография на белите дробове при доказана извънбелодробна саркоидоза
• I стадий: двустранно увеличение на трахеобронхиалните лимфни възли
• II стадий: белодробни изменения и увеличени медиастинални лимфни възли. При IIа стадий са налице фини ретикуларни изменения, изхождащи от лимфните възли, при IIб стадий се откриват микронодулорни изменения, докато при IIв стадий са налице макронодуларни изменения. При IIг стадий се откриват нодуларни изменения с големина от порядъка на два до три сантиметра. Характерни за IIд стадий са псевдотуморни изменения с големина над три сантиметра и резки очертания
• III стадий: при този стадий са налице масивни двустранни фиброзни изменения

При рентгеновото изследване на белите дробове могат да се открият още калцификати и плеврални изливи.

Диагноза

Диагнозата при белодробна саркоидоза се поставя въз основа на резултатите, получени в хода на някои изследвания, а именно:

• разпит и преглед: данни за положителна фамилна анамнеза, изясняване на налични рискови фактори, давност и тежест на оплакванията, характерни физикални находки, аускултация на бял дроб
• лабораторни изследвания: често се установяват тромбоцитопения, лимфоцитопения, ускорена скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ), повишени нива на ангиотензин конвертиращия ензим, хиперкалциемия, хиперкалциурия
• имунологични изследвания: намаление на Т-хелперните лимфоцити, увеличено съотношение ТCD4/ТCD8 лимфоцити, повишена активност на макрофагите
• образни и инструментални изследвания: наличие на характерни находки при рентгеново изследване на белия дроб, доказване на промените при бронхоскопия с биопсия на лигавицата

Диференциална диагноза се прави със заболявания като туберкулоза, малигнени лимфоми, метастази, пневмокониоза, хистиоцитоза, идиопатична фиброза и други.

Лечение

Липсва разработено ефективно лечение на пулмонарната саркоидоза, като се прилагат различни лекарствени средства с цел забавяне на прогресията, намаляване на пораженията върху белите дробове, както и намаляване риска от екстрапулмонарни прояви.

При болните с остра форма в над две трети от случаите настъпва обратно развитие. Болните с хронична форма в първи и някои подтипове на втори стадий не изискват лечение, а подлежат на профилактични изследвания и наблюдение. Засягането на сърцето, централната нервна система, зрителния анализатор, костите, бъбреците, както и при промени по кожа и засягане на периферните лимфни възли се счита като абсолютна индикация за започване на терапия.

Опции на избор са:

• кортикостероиди: кортикостероидите обикновено са опция на първи избор във връзка с техните силно изразени противовъзпалителни свойства
• имуносупресивни средства: при липса на ефект от кортикостероидната терапия може да се обмисли включване на подходящи имуносупресори, като метотрексат, азатиоприн и други
• други лекарства: в определени случаи опция на избор могат да бъдат инхибиторите на тумор некрозис фактор алфа, както и препарати, съдържащи хидроксихлороквин. Използват се симптоматични средства и лекарства за повлияване на развили се усложнения
• физикална терапия: за подобряване на дишането и възстановяване на дихателната функция могат да се назначат някои физикални процедури
• хирургично лечение: при тежки поражения върху белите дробове може да се наложи обмисляне на трансплантация на бял дроб

Прогнозата се определя строго индивидуално, съобразно спецификите при всеки конкретен случай, като наличието на екстрапулмонарни усложнения се асоциира с по-лоша прогноза.

Изображения: freepik.com