Невралгия на троичния нерв

от 15 май 2014г., обновено на 08 дек 2022г.

Под понятието невралгия на троичния нерв, известно и като тригеминална невралгия, tic douloureux (болезнен тик) и синдром на пароксизмална (пристъпна) лицева болка, се разбира специфичен лицев болков синдром, който се характеризира със силна, пристъпна болка в областта на лицето, като заболяването може може да рецидивира и хронифицира.
Невралгията на троичния нерв е описана като едно от най-болезнените състояния.

Болката най-често е едностранна и се разпространява по един или повече клонове на V черепномозъчен нерв.

Троичен нерв

Петият черепномозъчен нерв е известен като троичен нерв - nervus trigeminus. Той е смесен нерв, който включва сетивни и моторни влакна.

Инервираните от този нерв области е голяма и обхваща кожата на главата в нейната предна половина, кожата на лицето, лигавицата на носната и устната кухина и околоносните синуси. Той участва и в провеждането на проприоцептивна информация от мускулите в тази област и периодонталния апарат на зъбите.

Повече информация за него ще намерите при:

Троичен нерв (nervus trigeminus)

Форми на заболяването:

Има 2 основни форми на тригеминална невралгия:

типична (класическа, тип 1);
атипична (симптоматична, тип 2);

Типичната форма се характеризира с епизоди на много силна, внезапна и краткотрайна болка в едната страна на лицето, продължаваща от няколко секунди до няколко минути, а в редки случаи и до няколко часа.

Атипичната форма се характеризира с постоянна пареща болка, която не е толкова силна.
Болковите пристъпи могат да се задействат от всяко докосване на лицето.

И двете форми на tic douloureux могат да се наблюдават при един и същ човек.

История

Първите клиничните данни за невралгията на троичния нерв датират от над 300 години.

На Aretaeus от Кападокия (Cappadocia) се дължат първите сведения за това заболяване, когато описва главоболие, при което се наблюдават "спазми и деформация на лицето".

През 1756 Nicholaus Andre въвежда термина tic douloureux (болезнен тик).

John Fothergill е първият, който дава пълно и точно описание на това състояние в научен труд, който той представя пред медицинското общество в Лондон през 1773 година.
През 1912 година Osler прави пълно и точно описание на тригеминалната невралгия в The Principles and Practice of Medicine.

Епидемиология

Троичен нерв Тригеминалната невралгия засяга 4-5 на всеки 100 000 души население, като по-новите данни сочат, че честотата на заболяването е приблизително 1.5 случая на 10 000 души, като всяка година се наблюдават около 15 000 нови случаи.

Според едно проучване, приблизително 1% от пациентите с множествена склероза (МС) развиват тригеминална невралгия, а около 2% от пациентите с тригеминална невралгия страдат от множествена склероза.
При пациенти, засегнати и от двете състояния, обикновено е налице билатерална (двустранна) тригеминална невралгия.

При невралгията на троичния нерв не се установяват географски или расови различия.

Рискови фактори

Жените са засягат 2 пъти по-често от мъжете — съотношение 3:2 до 2:1.
При около 90% от случаите началото на заболяването е след 40-годишна възраст (най-често след 60-70-годишна възраст).
Пациентите, при които заболяването започва между 20-та и 40-та година, са по-склонни да развият вторична демиелинизация на моста (pons) вследствие множествена склероза.

Младите пациенти също са склонни да развият симптоматична или вторична тригеминална невралгия.

Описани са и единични случаи за тригеминална невралгия при деца.

Друг рисков фактор за този синдром на пароксизмална лицева болка е хипертонията.

Етология

Смята се, че етиологията на това заболяване е многофакторна, тоест съществуват разнообразни причини за нейното развитие.

Повечето случаи на тригеминална невралгия са идиопатични (с неизвестна причина), но притискането на някой от клоновете на троичния нерв от тумори или съдови аномалии може да причини болка, подобна на тази, която се наблюдава при увреждане на нерва.

Кратковременната компресия (притискане) на нерва в повечето случаи е безболезнена.
Продължителното притискане обаче може да увреди защитната миелинова обвивка на нерва (демиелинизация) с последващо повишаване на чувствителността на нерва. Това може да доведе до болкови атаки при минимално стимулиране на всяка област, която е инервирана от троичния нерва.

Класическата форма (тригеминална невралгия тип 1), която се разглежда като идиопатична, всъщност включва случаите, при които е налице контакт на нерва с артерия.

Симптоматичните форми (тригеминална невралгия тип 2) могат да имат различна етиология.
Аневризми, тумори, хронично възпаление на менингите (мозъчните обвивки), както и други лезии, могат да засегнат коренчетата на нерва в моста (pons), като по този начин водят до симптоматична тригеминална невралгия.

В редки случаи това заболяване може да е резултат от артериовенозни малформации или травма (например след автомобилна катастрофа).

Като най-честа причина се посочва необичайния ход на горната малкомозъчна артерия (arteria cerebelli superior).
В редки случаи може да се наблюдава зона на демиелинизация вследствие на множествена склероза.

Туморите, които най-често водят до невралгия на троичния нерва, включват:

акустичен неврином;
хордом;
глиом;
глиобластом;
епидермоидна киста;
лимфом;
метастази;

Синдромът на пароксизмална лицева болка може да има паранеопластична етиология.

Възпалителните фактори включват:

множествена склероза (най-често);
саркоидоза;
невропатия вследствие Лаймска болест;

Други причини за невралгия на троичния нерв са тумор в областта на задната черепна ямка, както и увреждане на мозъчния ствол от инсулти.

Постхерпесната невралгия (развиваща се след прекаран херпес зостер) може да предизвика подобни на невралгия на nervus trigeminus симптоми.

Описани са единични случаи на невралгия вследствие зъбни пломби от амалгама, както и след поставяне на пиърсинг на езика.

Липсата на ясни дефиниции за лицева болка възпрепятства разбирането на същността на тригеминалната невралгия, тъй като това състояние няма конкретна етиология, а и липсват дългосрочни проучвания, проследяващи неговата прогресия.

Класификация

Класификацията на тригеминалната невралгия се прави според критериите на Международната асоциация по главоболие (International Headache Society criteria).

Стриктните критерии (Strict criteria) за тригеминална невралгия

Дефинирани от Международната асоциация по главоболие в Международната класификация на видовете главоболие (ICDH — International Classification of Headache Disorders) през 2004 година и включват:

А — Пристъпи на болка с продължителност от 1 секунда до 2 минути, засягащи един или повече клонове на троичния нерв и отговарящи на критериите В и С
В — Болката е с най-малко една от следните характеристики:

силна, остра, повърхностна или пронизваща
или
появява се при дразнене на дадена област или се провокира от определени фактори

С — Болковите пристъпи са специфични за всеки пациент;

D — Няма клинични доказателства за неврологичен дефицит;

E — Болката не се дължи на друго заболяване;

Критерии за симптоматичната форма на тригеминална невралгия

Различават леко от стриктните критерии и включват:

А — Пристъпи на болка, продължаващи от 1 секунда до 2 минути, със или без наличие на болка между пристъпите, като се засягат един или повече клонове на троичния нерв, а болката отговаря на критериите В и С;

В — болката притежава най-малко една от следните характеристики:

силна, остра, повърхностна или пронизваща
или
провокира се при дразнене на дадена област или от определени фактори

С — Болковите пристъпи са специфични за всеки пациент;

D — Наличие на лезия, причиняваща болката, като лезията е различна от съдова компресия (притискане) и се установява чрез специализирани изследвания;

Симптоми

Симптомите при tic douloureux включват епизоди на силна (пронизваща) болка по лицето едностранно, по хода на клоновете на нерва, която се провокира от дъвчене или други подобни дейности, както и при докосване на засегнатите лицеви участъци.
Заболяването засяга дясната страна на лицето 5 пъти по-често, отколкото лявата.
Изключително рядко (при 1-6% от случаите) болката може да е двустранна.

Болката има значително влияние върху ежедневните дейности, основно защото пациентите живеят в страх кога ще получат следващия пристъп на болка и колко тежък ще е той.
Това може да доведе до тежка депресия и тревожност.

При някои пациенти може да се наблюдава синдром на пре-тригеминална невралгия, тоест поява на симптоми седмици или дори години преди развитието на класическата симптоматика, характерна за невралгията троичния нерв.

Засегнатите индивиди се оплакват от много силна болка в областта на околоносните синуси или зъбобол, продължаваща часове, като болката се предизвиква от движението на челюстта или пиенето на течности.
Това е причината тези хора първо да потърсят стоматологична помощ.

Пациентите могат точно да локализират мястото на болката.
Около 60% от засегнатите индивиди се оплакват от пронизваща болка, разпростираща се от ъгъла на устата до ъгъла на долната челюст.
При около 30% от пациентите е налице пристъпна болка, разпростираща се от горната устна до окото.

Болков синдром Болката започва като усещане за преминаващ електрически ток през засегнатата област на лицето, след което за по-малко от 20 секунди се усилва до степен мъчителен дискомфорт, което често води до изкривяване на лицето.
Тази болка започва да отшумява, но след секунди се появява пареща болка, продължаваща няколко секунди или минути.

По време на пристъпите пациентите правят гримаси, потрепват или тръскат глава, все едно се опитват да избягат от болката, като извършват специфично движение (тик), откъдето идва и терминът "tic douloureux/болезнен тик"

Синдромът на пристъпна лицева болка е изключение от правилото, че увреждането на нервите обикновено водят до симптоми на постоянна болка и алодиния.
Ако болката се появява много често, може да бъде затруднено физикалното изследване на пациентите по време на болковите пристъпи.
Броят на пристъпите може да варира — от по-малко от 1 на ден, през 12 или повече на час, до стотици на ден.

Диагноза

Много важна информация, насочваща към диагностицирането на невралгията на троичния нерв, е поява на болка при извършване на определени дейности.

Пациентите старателно избягват триене на кожата лицето или бръснене, за разлика от други лицеви болкови синдроми, при които пациентите масажират лицето си или прилагат топли или студени компреси.
Голяма част от пациентите говорят с неподвижно лице, за да не провокират болкови пристъп.

Дъвчене, говорене, усмихване или пиенето на течности (независимо топли или студени) може да инициира (предизвика) появата на болка при тригеминална невралгия.
Докосване, бръснене, миене на зъби, издухване на носа или полъхът на студен въздух от прозореца също може да предизвика болка.

За разлика от мигренозната болка, при хората с невралгия на n. trigeminus рядко се появява болка по време на сън, което е друг ключов фактор от анамнезата.

Бързото разпространение на болката, двустранното засягане на лицето или едновременното засягане на други големи нервни клонове насочва към системна причина.
Системните причини за появата на болка могат да включват множествена склероза или вътречерепни тумори.

Физикално изследване при тригеминална невралгия Чрез физикалното изследване обикновено се изключват други възможни диагнози.

Някои пациенти обаче могат да откажат щателен преглед от страх лекарят да не предизвика пристъп на болка по време на изследването.

Диагноза "идиопатична невралгия" е основателна само ако липсват физикални данни за дисфункция на V черепномозъчен нерв.

При пациенти с множествена склероза (или структурна лезия) и тригеминална невралгия често по време на изследването се установява загуба на чувствителност.

Въпреки че при класическата тригеминална невралгия лицевата хипестезия (намалена чувствителност към различни стимули) или дизестезия могат имат транзиторен (преходен) характер, тези симптоми трябва да се приемат като част от симптоматичните форми.

Не съществува специфичен метод за диагностициране на tic douloureux, като пациентите с характерни данни от анамнеза и нормални резултати от прегледа могат да бъдат лекувани без допълнителни изследвания.

Диагностицирането на лицевата болка се основава почти изцяло на анамнезата на пациента.
В повечето случаи на лицева болка не са необходими специфични лабораторни тестове.

Лабораторни изследвания

Ако ще се проведе терапия с карбамазепин (carbamazepine), трябва да се направи пълна кръвна картина (ПКК) и тестове за оценка чернодробната функция.
Окскарбазепин (oxcarbazepine) може да доведе до хипонатриемия, така че след започване на терапия трябва да се изследва серумния натрий.

В редки случаи, при пациенти с неспецифични характеристики на лицевата болка и данни за системно колагенно заболяване, трябва да се направят изследвания за ревматични заболявания като склеродермия (при около 5% от пациентите с това заболяване е налице тригеминална невропатия) и системен лупус еритематозус.

Тези изследвания включват скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ), антинуклеарни антитела (ANA), както и пълна кръвна картина (ПКК) с цел откривана на евентуални хематологични аномалии (например хемолитична анемия, левкопения (намален брой на белите кръвни клетки), тромбоцитопения).

В случаите, в които се подозират туморни метастази, изследването на гръбначномозъчна течност (ликвор) може да потвърди диагнозата.

Образни изследвания

Образни изследвания при тригеминална невралгия При синдром на пароксизмална (пристъпна) лицева болка се прилагат и образни изследвания, тъй като понякога е затруднено разграничаването между класическите и симптоматичните форми на заболяването.
При около 15% от пациентите с тригеминална невралгия (независимо от формата) се установяват аномалии при образните изследвания.

Методите за образна диагностика, които се използват при невралгия на троичния нерв, включват:

ядрено-магнитен резонанс (ЯМР);
магнитно-резонансна ангиография;
компютърна томография (КТ);
компютърно-томографската ангиография;
неврофизиологични методи за изследване;
хистологични изследвания;

Лечение

Лечението на тригеминалната невралгия е амбулаторно, освен ако няма индикации за неврохирургична интервенция.

Лечението е индивидуално — в зависимост от възрастта и общото състояние.

Тъй като невралгия на тригеминалния нерв се развива предимно при пациенти над 60-годишна възраст, началното лечение е медикаментозно.
Лекарствената терапия в повечето случаи е достатъчно ефективна, което налага хирургично лечение, само ако първоначалното лечение с лекарствени препарати е неуспешно.
При около 75% от пациентите не се стига до хирургична интервенция.

Медикаментозна терапия:

Медикаментозна терапия при тригеминална невралгия

карбамазепин (carbamazepine) — това е първи избор на лечение;
втори избор на лечение включва:

– баклофен (baclofen);
– ламотригин (Lamotrigine);
– окскарбазепин (oxcarbazepine);
– фенитоин (phenytoin);
– габапентин (gabapentin);
– прегабалин (pregabalin);

антидепресанти като амитриптилин (amitriptyline) са показали добра ефикасност при лечение на тригеминална невралгия, особено ако се комбинират с антиконвулсанти като прегабалин (pregabalin);

Хирургично лечение:

Хирургично лечение на тригеминална невралгия

Хирургично лечение е показано при пациенти, които не се повлияват от медикаментозна терапия, при пациенти, при които настъпват сериозни нежелани реакции от лекарствата и при тези, при които други процедури не са имали ефект.

Хирургичните процедури могат да включват:

микроваскуларна декомпресия;
балонна компресия;
инжектиране на глицерол в нерва;
термокоагулационна ризотомия;
стереотактична радиохирургия (гама нож);

Усложнения

Основните усложнения при тригеминалната невралгия са свързани с нежелани реакции и токсични ефекти, наблюдавани при дългосрочното лечение с антиконвулсивни лекарства.

Друго възможно усложнение е намалената ефективност на антиконвулсантите след продължителна употреба при контролирана невралгия, което изисква включването на втори антиконвулсант към терапията, което може да доведе до повече нежелани лекарствени реакции.

Перкутанните неврохирургични процедури и микроваскуларна декомпресия (оперативна техника за разделяне на нервните влакна и притискащите ги кръвоносни съдове) крият рискове от усложнения в дългосрочен план.
При тези процедури е възможно да настъпи подобрение в състоянието едва след няколко седмици или дори месеци след операцията.
При някои пациенти облекчението на симптомите продължава само 1-2 години, след което трябва да се обмисли втора операция.

След инвазивни процедури често се наблюдава реактивация на херпес симплекс (herpes simplex) инфекция.

При някои от пациентите се наблюдава загуба на сетивност върху част от лицето или устната кухина.

Най-тежкото усложнение при синдром на пароксизмална лицева болка е болезнена анестезия (anesthesia dolorosa) — персистираща лицева дизестезия (необичайно усещане), което може да доведе до повече неблагоприятни последствия, отколкото самата невралгия на тригеминалния нерв.
Дизестезия може да бъде причинена от различни хирургични и нехирургични процедури.

След първоначалните прояви на заболяването, тригеминалната невралгия може да навлезе в период на ремисия за няколко месеца или дори години.
След това пристъпите могат да станат по-чести, да се отключват по-лесно, с последващи функционални нарушения и може да се наложи продължително лечение.
Обостряне на състоянието се наблюдава най-често през есента и пролетта.

Прогноза

Сред най-добрите предиктори (прогнозиращи фактори) на симптоматичната форма на тригеминалната невралгия са наличието на сетивни нарушения, установени при физикално изследване, както и двустранна проява на симптомите.

Въпреки че невралгията на nervus trigeminus не е свързана с намалена продължителност на живота, нарушенията, свързани с хронична и рецидивираща лицева болка, могат да бъдат значителни, ако това състояние не се контролира адекватно.

Невралгията на троичния нерв може да прерасне в хроничен болков синдром, като при пациентите могат да възникнат депресия и нарушения в нормалната ежедневна дейност.

За да избегнат болката, някои пациенти отказват да дъвчат и това води до намаляване на телесното теглото.
В някои случаи болката е толкова силна, че може да доведе до мисли за самоубийство.