Синдром на Zollinger-Ellison

› Въведение

› Честота и причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Рискове и усложнения при гастрином

Синдром на Zollinger-Ellison е рядко състояние, което причинява растеж на тумори, наречени гастриноми, в панкреаса и тънките черва. Гастриномите освобождават хормона гастрин, който активира стомаха да произвежда повече стомашна киселина. Повишената секреция на стомашна киселина може да доведе до образуване на язви и други усложнения. Някои гастриноми са ракови.

Въведение

Синдром на Zollinger-Ellison е състояние, което възниква, когато тумор, известен като гастрином, отделя твърде много хормон, наречен гастрин. Друго наименование на това заболяване е панкреатичен улцерогенен тумор.

Гастриномите са вид невроендокринни тумори. Те се намират главно в панкреаса и дванадесетопръстника. Около 6 от всеки 10 гастринома са ракови.

Гастриномите засягат клетките, които отделят гастрин. Този хормон кара стомаха да отделя стомашна киселина. Повишената секреция на стомашна киселина причинява язви, киселинен рефлукс и други сериозни усложнения. Това може да доведе до тежка пептична язва и хронична диария.

Лечението може да облекчи симптоми на синдром на Zollinger-Ellison. Хирургичното отстраняване на гастриномите води до излекуване. Някои тумори могат да рецидивират и да се появят отново.

Честота и причини

Повечето случаи на гастрином се появяват случайно, без да има конкретна причина. Около 1 на всеки 4 засегнати от това заболяване има рядко генетично заболяване, наречено множествена ендокрина неоплазия тип 1 (MEN syndrome). Състоянието най-често засяга хора на възраст между 30 и 60 години.

Патофизиология

Гастринът действа върху париеталните клетки на стомашните жлези, карайки ги да отделят повече водородни йони в лумена на стомаха. Освен това, гастринът действа като трофичен фактор за париеталните клетки, причинявайки хиперплазия на париеталните клетки.

Обикновено секрецията на водородни йони се контролира от отрицателна обратна връзка от стомашните клетки, за да се поддържа подходящо pH, но невроендокринният тумор, който се среща при хора със синдром на Zollinger-Ellison, няма регулация, което води до прекомерно големи количества секреция.

По този начин се наблюдава увеличение на броя на клетките, секретиращи киселина, и всяка от тези клетки произвежда киселина с по-висока скорост. Увеличаването на киселинността допринася за развитието на пептични язви в стомаха, дванадесетопръстника.

Симптоми

Синдром на Zollinger-Ellison може да не причинява никакви симптоми. Когато се появи, симптомите могат да включват:

• Хематемеза (повръщане на кръв)
• Пареща болка в стомаха
• Умора и слабост
• Киселинен рефлукс
• Лошо храносмилане, особено след консумация на мазни храни
• Загуба на апетит
• Гадене и повръщане
• Необяснима загуба на тегло

Проявата на симптомите зависи основно от това колко туморни формации има и колко са големи те. Големите гастриномни тумори освобождават повече гастрин. Повишената секреция на стомашна киселина може да доведе до по-тежки симптоми на пептична язва.

Tези тумора също могат да метастазират към черен дроб. Симптомите при метастазиране включват:

• Сърбеж по кожата
• Пожълтяване на склерите и видимите лигавици
• Пожълтяване на кожата

Диагноза

Диагнозата синдром на Zollinger-Ellison обикновено се поставя чрез следните диагностични стъпки:

• Анамнеза за проявени симптоми
• Кръвни изследвания - изследват се нивата на гастрин. Въпреки че високите нива на гастрин предполагат тумори в панкреаса или дванадесетопръстника, високите нива могат да бъдат причинени и от други състояния. Например, гастринът може да е по-висок, ако стомахът не произвежда достатъчно киселина при прием на лекарства за понижаване на стомашната секреция или при операция на стомаха.

За да се извърши правилно изследването на стойностите на гастрин, пациентите трябва да гладуват известен период от време и да преустановят приема на лекарства за намаляване на киселинността.

Също така може да се направи тест за стимулиране на секретина. Секретин е хормон, който регулира стомашната киселина. За този тест първо се измерват нивата на гастрин. След това се инжектира секретин. Нивата на гастрин се измерват след това отново. При наличие на синдром на Zollinger-Ellison, нивата на гастрин ще се повишат драстично.

• Горна ендоскопия
• Ендоскопска ехография - това изследване използва ендоскоп, снабден с ултразвукова сонда. Сондата улеснява откриването на тумори в стомаха, дуоденума и панкреаса.
• Образни изследвания - за това изследване могат да се използват образни методи като компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.

Лечение

Лечението на синдром на Zollinger-Ellison се фокусира основно върху лечението на секретиращите хормони тумори, както и на язвите, които причиняват.

Лечение на тумори

Операцията за отстраняване на гастриномите изисква опитен хирург, тъй като туморите често са малки и трудни за откриване. При наличие на само една туморна формация тя може да бъде отстранена оперативно. При наличие на повече от една лезия или наличие на чернодробни метастази, операцията не е метод на избор при такива пациенти.

В някои случаи лекарите препоръчват други видове лечения за контролиране на растежа на тумора, включително:

• Отстраняване на възможно най-голямата част от чернодробен тумор
• Опит за унищожаване на тумора чрез прекъсване на кръвоснабдяването, наречено емболизация
• Използване на радиочестотна аблация за унищожаване на раковите клетки
• Използване на химиотерапия за забавяне на растежа на тумора

Лечение на прекомерната секреция на стомашна киселина

Свръхпроизводството на киселина почти винаги може да бъде контролирано. Лекарствата, извесни като инхибитори на протонната помпа, са първата линия на лечение. Това са ефективни лекарства за контролиране на производството на киселина при синдром на Zollinger-Ellison.

Октреотид е лекарство, подобно на хормона соматостатин, което може да противодейства на ефектите на гастрина и да бъде полезно за някои хора.

Рискове и усложнения при гастрином

Синдром на Zollinger-Ellison може да бъде животозастрашаващо състояние, особено ако настъпят някои от усложненията. Някои от тях включват:

• Гастриномен тумор, който блокира дванадесетопръстника, може да доведе до неговото разкъсване и перфорация.
• Туморът може да метастазира към черен дроб.
• Големите количества на стомашна киселина могат да доведат до тежко гастро-интестинално кървене.

Изображения: magnific.com