Тромбоцитопения, неуточнена МКБ D69.6

› Въведение

› Причини и видове

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Тромбоцитопенията се отнася към групата на хеморагичните заболявания, дължащи се на намален брой или нарушена функция на тромбоцитите. Тромбоцитопенията представлява състояние на намален брой тромбоцити в кръвта. Множество причини и рискови фактори могат да провокират развитието на състоянието, като при тромбоцитопения, неуточнена, точната етиопатогенеза на заболяването не може да бъде конкретизирана и съответно терапевтичният подход се определя в зависимост от състоянието на пациента.

Причини и видове

Причината и патогенезата при развитие на тромбоцитопения, неуточнена, не са известни, като често в съвременната практика тази диагноза е само временна и с помощта на многобройните диагностични опции се постига изясняване на етиологията на болестта.

Тромбоцитопениите могат да се класифицират в зависимост от причината за възникването им и биват най-общо следните видове:

• нарушения в костния мозък: тромбоцитопении, възникващи поради намалена продукция на тромбоцити, се обуславят от увреждане на мегакариоцитния ред в костния мозък. Болестните процеси обикновено засягат и трите кръвни реда и много рядко изолирано се засяга мегакариопоезата. Най-чести причини за нарушена продукция на тромбоцити от костния мозък са остра левкоза, миелолевкоза в миелобластен стадий, хипоплазия и аплазия на костен мозък, лъчева болест, злокачествени процеси и цитотоксични вещества. Само при вродените тромбоцитопении се наблюдава селективно засягане на тромбоцитопоезата
• повишено разрушаване на тромбоцитите: тромбоцитопении, причинени от увеличена деструкция на тромбоцитите, могат да се дължат на множество разнородни причини. Най-общо настъпват по неимунен механизъм (например при клапно протезиране, при наличие на аномални съдове), наблюдават при различните видове васкулит, хемолитично-уремичен синдром. Най-чести са тези, които настъпват по имунен път, при които тромбоцитите са свързани с антитела, имунни комплекси или компоненти на комплементната система и подлежат на отстраняване от моноцито-макрогфагеалната система на слезката и други органи. Най-честите причини за възникване на имунно увреждане на тромбоцитите са вирусни и бактериални инфекции, лекарства, автоимунни подлежащи заболявания
• хиперспленизъм: при физиологични условия около една трета от тромбоцитите се разрушават в слезката. При хиперспленизъм по-голямата част от тромбоцитите се секвестират в слезката и броят им в периферната кръв намалява. Хиперспленизъм се развива при чернодробни болести, портална хипертония, лимфопролиферативни процеси с инфилтрация на слезката. При левкоза, лимфоми, миелопролиферативни процеси, тромбоцитопенията се дължи на намалена продукция и увеличена секвестрация

Симптоми

Клиничното протичане при неуточнена тромбоцитопения показва изключително голяма вариабилност в зависимост от тежестта и особеностите на болестните промени.

Сред някои по-характерни прояви при наличие на подлежаща тромбоцитопения се включват:

• лесно и продължително кървене: кръвоизливи и кръвонасядания при умерените и тежките форми настъпват след лека травма или нараняване, в хода на диагностични или лечебни манипулации, включително и при поставяне на интрамускулни инжекции
• кожно-лигавични кръвонасядания: особено характерно е наличието на петехии и екхимози, кожни хематоми, синини и кръвонасядания, за които пациентите нямат спомен от какво са провокирани. Кръвотечение от носа (епистаксис), кървене от венците при миене на зъбите или консумация на твърди храни са също сред характерните белези на различните форми на заболяването
• кървене от вътрешните органи: при леките форми е възможно наличие на по-силно и продължително кървене в хода на менструалния цикъл, докато при умерените и тежки форми настъпва хематурия (наличие на кръв в урината), мелена, по-рядко хематемеза, които са резултат от кървене по хода на гастроинтестиналния тракт
• други симптоми: възможни са главоболие, умора, отпадналост, зрителни нарушения, жълтеница (пожълтяване на кожата и лигавиците, пожълтяване на склерите на очите, коремен дискомфорт и други), увеличаване размерите на слезката и други
• усложнения: при драстичен спад на броя на тромбоцитите с развитие на тежка тромбоцитопения могат да настъпят тежки, животозастрашаващи кръвоизливи на вътрешните органи и централната нервна система

Диагноза

Поставянето на диагнозата при тромбоцитопения, неуточнена, обикновено се осъществява по метода на изключването, което в много случаи налага извършването на многобройни изследвания. Сред най-често назначаваните диагностични методи се включват:

• анамнеза и физикални находки: при разпита на болните се обръща внимание за наличие на известни рискови фактори, излагане на вредни въздействия, прием на лекарства, прекарани наскоро инфекции, наличие на подлежащи заболявания, особено с автоимунна и неопластична етиология. Физикалните находки са разнородни, но често се откриват характерните кръвонасядания по кожата, пациентите съобщават за продължително кървене след порязване, нараняване или травма
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като наличието или липсата на промени в другите кръвни редове (еритроцити и бели кръвни клетки) има важно значение при диференциалната диагноза. Установява се намаление в различна степен на броя на тромбоцитите, удължено време на кървене и положителен тест за капилярна чувствителност. За подпомагане изясняването на етиологията на болестта може да се наложи изследване на маркерите на възпалението, чернодробните ензими и редица други показатели
• други изследвания: при диагностични затруднения може да се наложи извършването на костномозъчна биопсия, генетичен анализ и редица други изследвания. За оценка на органните поражения може да се наложи образна диагностика

Диференциалната диагноза е изключително широка и следва да се изключат всички възможни форми на тромбоцитопения, включително и вторичните, които са свързани с друго подлежащо заболяване.

Лечение и прогноза

Лечението при тромбоцитопения, неуточнена, е комплексно, строго съобразено с тежестта и особеностите в протичането на болестния процес.

Често една от първите мерки, които се назначават, е заместително повишаване на броя на тромбоцитите чрез преливане на тромбоцитна маса. Допълнително може да се наложи лекарствена терапия с кортикостероиди или някои специфични медикаменти за подпомагане на хемопеозата и овладяване на болестните промени.

При тежко протичане може да се наложи оперативно отстраняване на слезката.

При част от пациентите добри резултати се постигат след трансплантация на костен мозък или стволови клетки.

Прогнозата се определя строго индивидуално, като при някои пациенти е изключително добра (при леките форми, които се повлияват от минимални лечебни мерки), докато при други е тежка с риск от сериозни усложнения и дългосрочни последици.

Изображения: freepik.com