Пурпура и други хеморагични състояния МКБ D69

› Въведение

› Причини и видове

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Заболяванията, включени в рубриката пурпура и други хеморагични състояния, представляват голяма и разнородна група, с различна етиология и патогенеза. Пурпурата представлява термин, който се отнася до наличието на червени или лилави оцветявания по кожата, които не изчезват при прилагане на натиск. Те са причинени от кървене под кожата, обикновено вследствие на васкулити, травми и други фактори.

В зависимост от размера на кръвоизлива се различават петехии (размери под три милиметра), пурпура (размери между три и десет милиметра) и екхимози (размери над десет милиметра). Познаването на отделните заболявания позволява своевременно и оптимално лечение с минимизиране риска от възникване на сериозни усложнения.

Причини и видове

В рубриката пурпура и други хеморагични състояния се включват различни заболявания, разделени условно на различни видове според етиологията и особеностите в клиничната картина:

• алергична пурпура: алергичната пурпура е форма на васкулит (възпаление на кръвоносните съдове), което се характеризира с възпаление на малките артериални съдове (капилярите) в кожата, бъбреците и чревния тракт. Симптомите включват ливиден петнист обрив по кожата, болки в корема, стомашно-чревни оплаквания и ставни възпаления, оток и болка. Въпреки че точната причина за заболяването е неизвестна, то често се развива скоро след вирусна или бактериална инфекция на дихателните пътища и представлява анормална реакция на имунната система на инфекцията
• качествени дефекти на тромбоцитите: тромбоцитопатиите са заболявания, дължащи се на качествени дефекти на тромбоцитите. Протичат със спонтанни или провокирани кръвоизливи по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Качествени дефекти на тромбоцитите биват вродени и придобити патологични състояния. Хередитарните форми се предават по автозомно-рецисивен начин
• друга нетромбоцитопенична пурпура: тук се включва сенилната пурпура, представляваща появата на плоски, неправилни, пурпурни лезии, които се формират върху кожата с напредване на възрастта. Тези лезии обикновено се появяват на гърба на ръцете и лактите. Кожата изглежда тънка и набръчкана. Простата пурпура или пурпура симплекс представлява състояние, което се характеризира с тенденция за лесно формиране на синини поради крехки кръвоносни съдове. Състоянието е често срещано явление и не се счита за сериозно заболяване, тъй като не се дължи на проблеми със съсирването на кръвта

• идиопатична тромбоцитопенична пурпура: идиопатичната тромбоцитопенична пурпура представлява патологично състоянието с необичайно нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения) с неизвестна причина (идиопатична). Повечето случаи са свързани с производството на антитела срещу тромбоцитите. Клиничното протичане може да бъде асимптомно (без видими симптоми) и състоянието да бъде открито случайно
• други първични тромбоцитопении: състоянията са резултат на костно-мозъчна хипоплазия и аплазия с неизвестна етиология. Клиничната картина се владее от хеморагичен синдром по кожата, лигавиците и кръвоизливи от вътрешните органи
• вторична тромбоцитопения: придобити вторични тромбоцитопении могат да се развият под въздействието на множество фактори, като най-често увреждане на тромбоцитите възниква при някои инфекциозни заболявания, малигнени хематологични заболявания, увреждане на черния дроб, в хода на автоимунни заболявания, лекарствено-идуцирано увреждане на тромбоцитите и повишена секвестрация в слезката
• тромбоцитопения, неуточнена: при наличие на доказана тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите) при невъзможност за уточняване на етиопатогенезата се говори за неуточнена форма на заболяването
• други уточнени хеморагични състояния: тук се включват наследствената чупливост на капилярите и съдовата псевдохемофилия. При наследствена чупливост на капилярите по кожата се установяват червеникаво-кафяви петна, причинени от спукани капиляри. Чупливостта на кръвоносните съдове обикновено се предава по наследство и протичането в повечето случаи е леко
• хеморагично състояние, неуточнено: при наличие на хеморагия с неизвестна етиопатогенеза се говори за хеморагично състояние, неуточнено

Диагноза

Пурпура и други хеморагични състояния се диагностицират с помощта на комплексни и разнородни изследвания, като основната цел е потвърждаване на диагнозата и уточняване на етиологията, което впоследствие подпомага лечебния процес.

Най-често диагнозата се основава на информацията, получена в хода на следните изследвания:

• разпит и клиничен преглед: обръща се внимание на известни подлежащи заболявания и тяхната етиология, прием на лекарства, излагане на вредни въздействия, наличие на положителна фамилна анамнеза, както и давност и особености на симптомите, връзката им с някои фактори и заболявания. Клинично обикновено се установяват някои от различните видове кръвонасядания по кожата и различно по степен увредено общо състояние
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като с най-голямо значение са нивата на тромбоцитите, времето на кървене и съсирване, маркерите на възпалението и други. За подпомагане на диагнозата и изясняване на етиологията се назначават множество допълнителни изследвания на различни показатели
• други изследвания: при нужда се извършва имунологично изследване, биопсия на костен мозък, генетичен анализ, образна диагностика за оценка на органните нарушения и други

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване на отделните заболявания, включени в групата, едно от друго, както и различаване от редица системни увреждания, протичащи с пурпура и хеморагични усложнения.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при пурпура и други хеморагични състояния се определя строго индивидуално, като под внимание се взимат множество фактори, включително вид и тежест на нарушенията, възраст на пациента, някои индивидуални особености (подлежащи заболявания, алергии, провеждане на терапия) и резултатите от проведените изследвания.

В общия случай могат да се назначат някои от следните терапевтични опции:

• заместващо лечение: при необходимост се преминава към кръвопреливане, преливане на тромбоцитна маса или вливане на установените липсващи коагулационни фактори
• симптоматично лечение: в зависимост от оплакванията се назначават подходящи обезболяващи средства, противовъзпалителни агенти, водно-солеви разтвори и други
• други средства за лечение: при необходимост се назначават кортикостероиди, имуносупресивни средства, плазмафереза, съдовоукрепващи агенти, витаминни добавки и много други

Прогнозата до голяма степен зависи от вида и тежестта на нарушенията, наличието на усложнения и полиорганни увреждания, както и своевременната диагностика и оптимално лечение.

Изображения: freepik.com, dermnetnz.org