Алергична пурпура МКБ D69.0

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Алергичната пурпура се счита за най-честата придобита вазопатия. Вазопатиите са група хеморагични диатези, които се характеризират с нарушен пермеабилитет или увреждане структурата на съдовата стена. Заболяването се нарича още болест на Shonlein-Henoch, капиляротоксикоза, анафилактоидна пурпура, нетромбоцитопенична пурпура (хеморагична, идиопатична).

Причини и особености

Етиологията на анафилактоидна пурпура не е напълно изяснена до този момент, като се предполага ролята на някои фактори в развитието на етиопатогенетичните особености:

• рискови фактори: изложени на по-висок риск са децата на възраст между 2 и 10 години, като над две трети от пациентите спадат към тази възрастова група. При развитие на заболяването в по-късна възраст е налице по-голяма вероятност от сериозно увреждане на бъбреците и тежко протичане. Изследвания показват, че момчетата боледуват малко по-често. Лицата от бялата и азиатската раса са изложени на по-висок риск в сравнение с негроидната раса
• отключващи фактори: чести отключващи заболяването фактори са някои бактериални агенти (стрептококи, стафилококи), вируси (особено респираторните вируси), медикаменти, различни храни, стресови фактори, които водят до развитие на хиперсензитивна реакция от страна имунната система към инфекцията. В много от случаите заболяването се развива в студените месеци от годината след прекарана дихателна инфекция
• патогенетични особености: патогенезата на алергичната пурпура е свързана с образуването на антисъдови антитела от клас IgA, насочени към антигените на ендотелните клетки, под влияние на отключващите фактори. Реакцията антиген-антитяло протича на ниво кръвоносни съдове, като се засягат малките кръвоносни съдове. Отлагането на имунни комплекси нарушава структурата на съдовата стена, повишава се нейният пермеабилитет (пропускливост) с последваща ексудация и кръвоизливи по кожата, лигавиците и вътрешните органи с развитие на картината на асептичен васкулит
• други особености: в етиопатогенезата на хипресензитивния васкулит участват циркулиращи имунни комплекси, редица други автоантитела, като антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), могат да бъдат свързани с прояви на болестта, както и други възпалителни медиатори, адхезионни молекули и локални фактори могат да повлияят на ендотелни клетки и играят роля при проявата на това заболяване, като точните механизми, които причиняват васкулита, все още не са напълно уточнени

Симптоми

Клиничната картина при пурпура на Shonlein-Henoch показва идентично представяне във всички възрастови групи, с тази особеност, че при възрастни е налице повишен риск от сериозно засягане на бъбреците и по-тежко протичане с усложнения. Както при децата, така и при възрастните е характерна предшестваща инфекция (вирусна, бактериална) или алергичен епизод. Болните са отпаднали, с висока температура, чести са болки по ставите, болки в корема, като особено типична е симетрично разположена пурпура по кожата на двете подбедрици.

В зависимост от особеностите в протичането и доминирането на съответните прояви, заболяването показва различни клинични форми:

• кожно-ставна форма: кръвоизливите се откриват по долните крайници, предимно по екстензорната повърхност на подбедриците и са симетрични. В началото пурпурата има вид на уртикариален обрив, придружен от сърбеж, зачервяване и оток. Обривът е дребен, петехиален и проминира над възпалената кожа. Впоследствие в центъра се оформя везикула или некроза. При обратното развитие на обривите се образуват крусти, а тяхното отпадане води до формирането на трайно пигментирани участъци. Засягането на ставите се характеризира с бързопреходен артрит на големите стави (коленни, глезенни, раменни, лакътни), обикновено се появява малко преди хеморагиите. Ставите са болезнени и подути, кожата над тях е зачервена, движенията в ставите са ограничени

• стомашно-чревна форма: абдоминалната форма е по-честа при децата. Абдоминалните прояви се дължат на оток и хеморагии в чревната стена (хеморагичен васкулит). Наблюдават се хематемеза (наличие на кръв в повърнатите материи), мелена, понякога кървави диарии. Коремната болка е силна и имитира различни заболявания, като може да бъде постоянна или пристъпна. Кръвоизливите са тежки, водят до развитие на анемия и риск от шоково състояние
• бъбречна форма: при бъбречната форма на анафилактоидна пурпура се развиват хематурия (наличие на кръв в урината), протеинурия, отоци, хипертония. Протича като остър или хроничен гломерулонефрит. Понякога се развива нефротичен синдром. При по-леките случаи след лечение се наблюдава пълноценно възстановяване на бъбречната функция, но при по-тежките случаи може да се развие хронична бъбречна недостатъчност със сериозна прогноза. По-тежко засягане на бъбреците с дългосрочни последици се наблюдава при възрастни, по-рядко при деца
• фулминантна форма: фулминантната форма протича изключително тежко, като общото състояние бързо се уврежда, кръвоизливите са обилни и водят често до хеморагичен шок. По-характерна е за детската възраст, като изисква своевременна медицинска намеса

Диагноза

Алергичната пурпура се диагностицира въз основа на комплексни клинични, лабораторни и други изследвания, като по-важните включват:

• разпит и преглед: данни за прекарана наскоро инфекция или алергичен епизод, прием на лекарства, излагане на стрес, давност и особености на оплакванията. Поставянето на диагнозата при кожно-ставна форма е сравнително лесно и се основава на характерната клинична картина с типичния обрив и ставни промени. При другите форми клиничните находки са силно вариабилни и не са достатъчни за диагностициране на заболяването
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като обикновено маркерите на възпалението показват отклонения от нормалните стойности, липсват промени по отношение на тромбоцитите и коагулационните фактори, като са възможни значителни отклонения в белия кръвен ред и при еритроцитите. В малките кръвоносни съдове се откриват имунни комплекси, както и IgA имуноглобулини. Изследва се и урина, за да се установи бъбречно заболяване
• биопсия: при наличие на диагностични затруднения може да се наложи извършването на биопсия от засегнат кожен участък или бъбречна биопсия, като изследването на получения материал потвърждава диагнозата

Диференциалната диагноза налага различаване от някои други форми на васкулит и редица системни заболявания, водещи в хода на своята прогресия до промени по кожата, ставите и вътрешните органи.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при алергична пурпура или пурпура на Shonlein-Henoch изисква комплексни мерки, като най-често се прилага симптоматично лечение:

• аналгетици: прилагат се обезболяващи и нестероидни противовъзпалителни средства за потискане на болката и овладяване на възпалителните процеси, като при малки деца най-често се използват парацетамол и ибупрофен в подходящи дози
• имуносупресори: в острия стадий може да се прилагат кортикостероиди. Имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) се използват, за да се потисне имунната реакция, като приложението им изисква повишено внимание при пациенти, развили хронично бъбречно заболяване
• съдовоукрепващи средства: за подпомагане на възстановителни процеси на пациентите се назначават съдовоукрепващи средства (витамин С, рутаскорбин и други)

Заболяването преминава за около четири до шест седмици, но често при коремната и бъбречна форми се наблюдават рецидиви, които протичат по-леко и са по-кратки от първоначалната изява. Прогнозата е добра, с изключение на случаите, в които при болните се е развило тежко бъбречно заболяване с прогресиращ ход.

Изображения: freepik.com, dermnetnz.org