Вторична тромбоцитопения МКБ D69.5

› Въведение

› Причини и видове

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Тромбоцитопенията представлява медицински термин, който се отнася до наличието на нисък брой на тромбоцитите в периферната кръв. Тромбоцитите са вид кръвни клетки, които играят важна роля в съсирването на кръвта. Тромбоцитите спират загубата на кръв чрез слепване и формиране на своеобразни запушалки на мястото на увреждането в кръвоносните съдове.

Тромбоцитопенията често се появява вторично като резултат на друго заболяване като левкемия, нарушения във функцията на имунната система или като страничен ефект на някои лекарства.

Тромбоцитопенията може да бъде леко изразена и да се прояви с оскъдна симптоматика. В редки случаи, броят на тромбоцитите може да е значително намален и да причини опасен вътрешен кръвоизлив.

Причини и видове

Причините за развитие на вторична тромбоцитопения са многобройни и разнообразни, като сред най-честите причини се включват следните:

• лекарства: лекарствено-индуцираната тромбоцитопения е често срещано състояние, резултат на свръхчувствителност към някои медикаменти. Тромбоцитопения-индуциращите лекарства действат чрез неимунно увреждане на тромбоцитите в периферната кръв и чрез директна миелосупресия, като резултат от директно действие върху матурацията на мегакариоцитите. Медикаментите, които причиняват миелосупресия, са валпроева киселина, метотрексат, карбоплатина, интерферон, изотретиноин, други лекарства, използвани за химиотерапия, Н2-блокери и инхибитори на протонната помпа. Имунно обусловена деструкция на тромбоцитите, при която лекарствената молекула се свързва с Fab участъка на антитела, може да настъпи при лечение с лекарства от хинидиновата група
• автоимунна тромбоцитопения: автоимунният тромбоцитопеничен синдром е форма на вторична тромбоцитопения, която се наблюдава в хода на автоимунни процеси (системен лупус еритематозус, лимфопролиферативни заболявания, трансплантация на костен мозък), както и при миеломна болест. Някои вирусни инфекции (рубеола, цитомегаловирус, инфекциозна мононуклеоза) със сложна етиопатогенеза могат да отключат автоимунен процес и да провокират състоянието
• хемотрансфузия: алоимунни тромбоцитопении могат да възникнат след хемотрансфузия (следтрансфузионна пурпура), 7 до 10 дни след трансфузията. Следтрансфузионна пурпура се дължи на формирането на антитела срещу тромбоцитния А1 алоантиген
• хиперспленизъм: вторична тромбоцитопения може да възникне вследствие на хиперспленизъм. Механизмът на тромбоцитопенията е консумативен, като в някои случаи 90 процента от тромбоцитите се натрупват в слезката
• други: тромбоцитопении се наблюдават в хода на заболявания като бластна левкоза, при метастази в костния мозък при карциноми с друга локализация, при чернодробна недостатъчност и чернодробна цироза вследствие на нарушена синтеза на тромбопоетин

Симптоми

Клиничната картина при вторична тромбоцитопения показва известна вариабилност в зависимост от етиологията на състоянието:

• симптоми при медикаментозно-индуцирана тромбоцитопения: при първия прием на медикамента не се наблюдават прояви. След повторния или поредния прием на провокиращото лекарство се установява кожна пурпура, повишаване на температурата, болки в ставите, кървави були в устната кухина. Видът на обривите е уртикариален. След спиране приема на медикамента хемостазните нарушения отшумяват бързо, изключение са медикаментите с бавно излъчване, при които симптомите могат да персистират по-продължително до изчистване на лекарството от организма
• симптоми при тромбоцитопения след хемотрансфузия: проявите се развиват остро, като включват кръвоизливи и кръвонасядания с различна локализация, бързо влошаване на общото състояние и необходимост от спешна медицинска намеса
• симптоми при тромбоцитопения при подлежащи заболявания: клиничната картина зависи от изявата на първичното заболяване, причинило развитието на тромбоцитопения. Хеморагиите възникват спонтанно или след травма и доминират тези от кожно-лигавичен тип. Обикновено към проявите на основното заболяване се наслагват и тези, включващи кръвонасядания и кръвоизливи, като тежестта варира в значителна степен от леко проявени (епистаксис, гингиворагии) до тежки и масивни (хематурия, мелена, хематемеза и други)

Диагноза

Поставянето на диагнозата при вторична тромбоцитопения изисква назначаването на подробни изследвания с цел различаване от други идентично протичащи заболявания.

В някои случаи диагнозата се поставя случайно при провеждане на изследвания по друг повод, а в други случаи в хода на основното заболяване се появяват прояви, обезпокояващи пациентите и налагащи уточняване посредством медицинска намеса:

• анамнеза и физикални находки: обстоен разпит за прием на медикаменти, наличие на известни подлежащи заболявания с различна етиология, прекарани наскоро инфекции с бактериална или вирусна генеза и други. Значение имат вида, тежестта и давността на наличните оплаквания и връзката им с определен фактор
• лабораторни изследвания: лабораторно се доказва тромбоцитопения с намалена преживяемост на тромбоцитите, удължено време на кървене, нормална или повишена мегакариопоеза, наличие на антитела срещу медикамента при лекарствено-индуцираните форми, намалена съдова резистентност

Диференциалната диагноза при вторична тромбоцитопения изисква различаване от първичните форми и уточняване на етиологичния фактор с цел лечение на основното заболяване и съответно повлияване на тромбоцитопенията.

Лечение и прогноза

Лечението при вторична тромбоцитопения е комплексно, съобразено с етиологията на заболяването и общото състояние на засегнатите. Най-често терапията може да включва:

• повлияване на провокатора: незабавно преустановяване приема на подозираното лекарство, което в повечето случаи е достатъчно за спиране на хеморагиите при лекарствено-индуцираните форми. В другите случаи се налага назначаването на оптимални мерки за повлияване на първичния болестен процес
• заместваща терапия: в зависимост от тежестта на болестния процес се назначава плазмафереза, преливане на тромбоцитна маса и други
• други мерки: при необходимост се налага провеждане на лечение с кортикостероиди, подходящи имуносупресивни средства, симптоматични агенти и други

Прогнозата при вторична тромбоцитопения зависи до много голяма степен от хода и възможностите за повлияване на основното заболяване, провокира развитието на болестта.

Изображения: freepik.com