Идиопатична тромбоцитопенична пурпура МКБ D69.3

› Въведение

› Причини и особености

› Имунна тромбоцитопения

› Синдром на Евънс

Въведение

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура представлява заболяване, което, както подсказва наименованието му, се характеризира с нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения), а етиологията е неизвестна (идиопатична етиология). Поради факта, че повечето случаи на идиопатична тромбоцитопенична пурпура са свързани с производството на антитела срещу тромбоцитите, състоянието се нарича още имунна тромбоцитопенична пурпура или имунна тромбоцитопения.

Причини и особености

Причината за развитието на имунна тромбоцитопения се състои в имунен конфликт, който се причинява от:

• антитела от клас G: в много случаи причината за идиопатична тромбоцитопенична пурпура не е идиопатична, а автоимунна, като антитела срещу тромбоцитите се откриват в около две трети от пациентите. Най-често тези антитела са насочени срещу тромбоцитните мембранни гликопротеини IIb-IIIa или IB-IX и са от клас IgG
• автоантитела от клас G: причината за болестта могат да бъдат автоантитела от клас IgG, които могат да се образуват при някои системни заболявания като лупус еритематозус, ревматоиден артрит, в резултат от трансфузия на кръв
• вирусни инфекции: рубеола, морбили, Ебщайн бар вирус могат да отключат заболяването. Вирусите променят структурата на тромбоцитната мембрана, в резултат на което организмът разпознава собствените си тромбоцити като чужди
• лекарства: различни медикаменти могат да отключат автоимунен процес и да доведат до развитие на тромбоцитопения

Патогенезата при имунната тромбоцитопения се обуславя от сенсибилизация на тромбоцитната мембрана с антитела. Покритите с антитела тромбоцити се разрушават в слезката от макрофаги. Смята се, че слезката произвежда антитела, насочени срещу тромбоцити, поради което отстраняването на слезката (извършване на спленектомия) може да се окаже терапевтично и да доведе до подобряване състоянието на засегнатите. В някои случаи тромбоцитите могат да се разрушат в черния дроб, белия дроб и съдовото русло, което следва да се вземе под внимание преди стартирането на лечебните мероприятия.

Имунна тромбоцитопения

Различават се две клинични форми на имунна тромбоцитопения в зависимост от хода на клиничното протичане, а именно остра и хронична.

Характерно за заболяването е следното:

• остра форма: острата форма е характерна за детска възраст и е с най-голяма честота във възрастта между 2 и 6 години, засягат се в еднаква степен представителите на двата пола. Характерните прояви включват точковидни кръвоизливи, разположени несиметрично между тялото и крайниците. Често при децата се съобщава за преболедувана вирусна инфекция и склонност за кървене от кожата, лигавиците, носа, кръв в урината. Особени опасни са кръвоизливите в централната нервна система и гастроинтестиналния тракт. Кръвоизливите в ретината са предвестник за настъпване на мозъчен кръвоизлив
• хронична форма: хроничната форма се наблюдава обикновено при възрастни, много по-рядко в детска възраст, като женският пол се засяга малко по-често. Хроничната имунна тромбоцитопения протича също със склонност към кървене при незначителни травми, като симптоматиката е като при остра форма, но без данни за изкарана инфекция в миналото
• диагноза: диагнозата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура се поставя на базата на характерните точковидни кръвоизливи в кожата, удължено време на кървене, положителен тест за капилярна чувствителност
• диференциална диагноза: необходимо е различаване на болестта от имунната тромбоцитопения, която е симптом на лупус еритематодес, други автоимунни заболявания, след трансфузия на кръв (така наречената посттрансфузионна пурпура)
• лечение: терапевтичният подход е комплексен, като основните медикаменти в терапията на имунната тромбоцитопения са кортикостероидите, тъй като те повишават броя на тромбоцитите. Други медикаменти, които се употребяват в терапията на имунната тромбоцитопения, са имуносупресивните средства (циклофосфамид, азатиоприн и други). Прилагат се и андрогенни препарати за стимулиране на хемопоезата. Може да се наложи извършване на спленектомия (отстраняване на слезката)
• прогноза: прогнозата е добра, като имунната тромбоцитопения е самоограничаващ се процес и в 90 процента от случаите настъпва спонтанно оздравяване

Синдром на Евънс

Синдромът на Евънс (синдром на Evans) представлява автоимунно заболяване, при което се формират антитела, атакуващи собствените червени кръвни клетки (еритроцитите) и тромбоцитите. Автоантителата могат да атакуват едновременно или последователно еритроцитите и тромбоцитите.

Синдромът е описан за първи път през 1951 година от R.S. Evans и колеги и съответно е получил своето наименование.

Характерно за състоянието е следното:

• етиопатогенеза: въпреки че синдромът на Еванс вероятно възниква в резултат на нарушена имунната регулация, точният патофизиологичен механизъм е неизвестен. Антителата, насочени към различни антигенни детерминанти на червените кръвни телца и тромбоцитите, се приема, че предизвикват изолирани епизоди на хемолитична анемия и тромбоцитопения. В редки случаи могат да се образуват автоантитела срещу неутрофилните гранулоцити и лимфоцитите. Патологичните изменения при синдрома на Еванс представляват комбинация от автоимунна хемолитична анемия и идиопатична тромбоцитопенична пурпура
• симптоми: клиничната картина е изключително разнообразна и вариабилна, като при 10 до 25 процента от пациентите, които проявяват симптоми на автоимунна хемолитична анемия, също се развива тромбоцитопения и по този начин синдром на Евънс
• диагноза: диагнозата се поставя с хематологични лабораторни тестове, за да се потвърди не само хемолитична анемия и идиопатична тромбоцитопенична пурпура, но също така положителен директен антиглобулинов тест (тест на Coombs) и липсата на друг известен етиологичен фактор
• лечение: първоначалното лечение включва кортикостероидни препарати или интравенозен имуноглобулин (процедура, която се използва и при лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура). При деца в около 80 от случаите добър ефект има кратък курс със стероиди. Въпреки че голямата част от случаите първоначално реагира добре на лечението, не са редки рецидивите, налагащи включването на имуносупресивни лекарства. Спленектомията е ефективна в някои случаи. Единствената перспектива за трайно излекуване е високорисков вариант на алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки
• прогноза: синдромът на Евънс е рядко и сериозно заболяване, смъртността е от порядъка на 7 процента

Изображения: freepik.com