Други уточнени хеморагични състояния МКБ D69.8

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Хеморагичните нарушения са голяма група заболявания, при които се наблюдават увреждания на коагулацията или тромбоцитната функция, които водят до риск от тежки и продължително кървене дори и при минимално травмиране на съдовата стена.

В рубриката други уточнени хеморагични състояния се включват някои рядко описвани в клиничната практика състояния, често трудни за различаване от другите коагулопатии и хеморагични състояния, но изискващи своевременна медицинска намеса за намаляване риска от тежки усложнения.

Причини и особености

В групата други уточнени хеморагични състояния се включват рядко срещаните в клинична практика състояния капилярна чупливост с наследствен характер и съдова псевдохемофилия.

Дължат се на качествени или количествени промени във фактора на von Willebrand, показват наследствен характер и обикновено се унаследяват по автозомно-доминантен път, само в редки случаи по автозомно-рецисивен механизъм.

Промените във фактора на von Willebrand се асоциират и с допълнително промени във фактор VIII и влошаване на тромбоцитната адхезия, което води до нарушения в кръвосъсирването и риск от кръвоизливи с различна локализация.

Спорна е ролята на редица други фактори, които могат да окажат влияние върху провокацията на състоянието, като такива са някои автоимунни и неопластични заболявания, увреждания на черния дроб и слезката ,злоупотреба с някои лекарства, прекарани наскоро инфекциозни заболявания и други.

Симптоми

Клиничната картина при други уточнени хеморагични състояния показва изключително голяма вариабилност при отделните пациенти в зависимост от тежестта на протичане. Леките форми могат да протичат дълго време почти незабелязано, докато при умерените и тежките форми могат да се наблюдават някои от следните прояви:

• кръвоизливи и кръвонасядания при минимално травмиране: характерно е лесното формиране на синини, продължително кървене след лека травма, порязване, нараняване, медицинска манипулация и други. При тежките форми има риск от сериозно спонтанно кървене от вътрешните органи и разнородни усложнения
• кожни и лигавични кръвонасядания: особено характерни за болестта са кръвонасяданията по кожата под формата на петехии, екхимози, хематоми. Често пациентите се оплакват от епистаксис (кръвотечение от носа), гингиворагии (кръвотечение от венците при консумация на твърди храни, както и при миене на зъбите и дентални процедури)
• кървене от вътрешните органи: при умерените и тежките форми често са налице хематурия (кръв в урината), наличие на кръв в изпражненията, тежки и продължителни кръвоизливи в хода на менструалния цикъл и други
• други симптоми: възможни са слабост, отпадналост, умора, главоболие, нарушения на зрението, неврологични оплаквания при засягане на централната нервна система, увеличаване размерите на слезката и много други

Диагноза

Поставянето на диагнозата при други уточнени хеморагични състояния изисква комплексен подход, съобразен с редица особености в протичането на болестта, както и от страна на пациента.

Най-често се назначават следните изследвания и диагностични методи:

• анамнеза и клинични находки: обстоен разпит за наличие на подлежащи заболявания, положителна фамилна анамнеза, прием на лекарства, излагане на вредни въздействия и други. Важно значение има давността на оплакванията, тежестта, както и провокацията на кръвоизливи от минимално травмиране на съдовата стена. Клиничните находки често включват установяването на кръвонасядания по кожата
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като се установяват промени в различни лабораторни показатели, включително намаление на някои от факторите на кръвосъсирването, промени във времето на кървене и съсирване, промени в съдовата резистентност
• други изследвания: при значителни диагностични затруднения може да се наложи изследване на костен мозък, имунологични изследвания, генетичен анализ и редица други специализирани изследвания

Диференциалната диагноза е относително широка и е необходимо различаването от редица други хеморагични и коагулационни нарушения, включително различаване от болестта на von Willebrand.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход се определя в зависимост от тежестта и особеностите на клиничното протичане при всеки отделен пациент. В зависимост от хода на болестта може да се наложи провеждане на различен вид терапия:

• заместващо лечение: при установяване на ниски нива на тромбоцитите се преминава към преливане на тромбоцитна маса, при установяване на ниски нива на някои от факторите на кръвосъсирването се преминава към вливане на съответните фактори в подходяща доза и дозов интервал. Установяването на анемия (постхеморагична анемия в резултат от кръвоизливи) изисква кръвопреливане, при нужда включване и на железни препарати
• симптоматични мерки: някои от проявите на заболяването могат да бъдат овладени успешно със симптоматични средства, като се използва препарати от различни фармакологични групи, съобразно оплакванията на болните

Прогнозата при други уточнени хеморагични състояния се определя индивидуално, като при много от пациентите протичането е относително леко и се повлиява благоприятно след приложението на съответните лекарствени и терапевтични средства и мерки.

Изображения: freepik.com