Концентрична склероза [Balo] МКБ G37.5

Концентричната склероза на Baló е необичайно заболяване на централната нервна система, при което бялото вещество на мозъка изглежда увредено под формата на концентрични слоеве.

Описано е от József Mátyás Baló, който първоначално го е нарекъл "leuko-encephalitis periaxialis concentrica, като в момента се счита за една от граничните форми на множествена склероза (МС).

Концентричната склероза на Baló е демиелинизиращо заболяване, подобно на стандартната множествена склероза, но с особеността, че демиелинизираните тъкани образуват концентрични слоеве.

Съобщава се също за концентрични лезии при пациенти с оптичен невромиелит, стандартна МС, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, церебрална автозомно-доминантна артериопатия с подкорови инфаркти, левкоенцефалопатия, съпътстващ активен хепатит С и херпес вирус.

Болестта на Balo обикновено се среща в зряла възраст, но се наблюдава и в детска възраст.

История

Въпреки че болестта носи името на József Baló, тя е описана за първи път от Otto Marburg през 1906 година. По-късно, през 1928 г., József Baló изследва encephalitis periaxialis concentrica при унгарски пациент, при който също е установена демиелинизация на периферната нервна система.

Епидемиология

Съобщава се, че Бало подобни лезии се появяват и при тумефективна възпалителна левкоенцефалопатия.

Патофизиология

Лезиите при склерозата на Baló спадат към спектъра на множествена склероза (МС), като сега се смята, че концентричната склероза на Balo е вариант на модел III на множествена склероза (дистална олигодендроглиопатия) и вероятно се дължи на метаболитни проблеми.

При лезиите на Бало се установяват централно разположени венозни съдове, като тези при множествена склероза, като в някои случаи се установяват микрокръвоизливи или малки ектатични венули. За разлика от МС, не се установяват кортикални лезии на сивото вещество.

Теоретични модели

Според някои изследвания, при концентричната склероза на Baló концентричните кръгове могат да бъдат причинени от физиологична хипоксия (подобна на тази, причинена от някои токсини или вируси) в лезията, която на свой ред се противодейства чрез експресия на стресови протеини.

Тази експресия и контраекспресия води до образуване на пръстени от запазена тъкан в рамките на лезията и кръгове от демиелинизирана тъкан точно до мястото, където предишната атака е индуцирала експресията на защитните стрес протеини. Следователно последващите атаки образуват концентрични кръгове.

Наскорошни проучвания откриват увреждане на астроцитите, подобно на това, открито при аквапорин-серопозитивен neuromyelitis optica. Въпреки че не са открити анти-NMO антитела, увреждането е подобно, сочейки проблеми във водния канал на астроцитите.

Заболяването се представя с три клинични подтипа: монофазен, рецидивиращо-ремитентен и първично бързо прогресиращ. Цереброспиналната течност е или нормална, или показва лека мононуклеарна възпалителна реакция

Клинична картина

Клиничното протичане е предимно прогресивно, но се съобщава за пристъпно-ремитентно протичане. Състоянието се подобрява с терапия с преднизон, като лезиите могат да изчезнат с времето, но също така се съобщава, че болестта може да се превърне в пристъпно-ремитентна множествена склероза.

Продължителността на симптомите може да варира в рамките на няколко седмици до години. Мъжете и жените са най-вероятно да бъдат засегнати еднакво. Болестта на Balo се проявява при клиничните изпитания като множествена склероза. Това показва, че няколко симптома като променено поведение и фокална централна нервна система могат да се наблюдават заедно с болестта.

Диагноза

Лезиите при аутопсия и биопсия показват, че възпалението е увеличило лактата и анизотропията.
Установява се и загуба на тъкан в пръстените на лезията.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Концентричните склерозни лезии на Baló могат да бъдат разграничени от нормални лезии чрез ЯМР, показващи редуващи се хипоинтензивни и хиперинтензивни слоеве.

Лезиите при ядрено-магнитен резонанс са отличителни поради естествената си концентрична форма, както и чрез установяване на централно разположена вена.

Съобщава се, че концентричната склероза на Baló при децата изглежда по различен начин спрямо находката при възрастните.

Лумбална пункция

Диагнозата на лезията при лумбална пункция чрез изследване на цереброспинална течност показва лека мононуклеарна възпалителна реакция и отрицателен резултат за олигоклонални ленти.

Лечение

Лечението с кортикостероиди е обичайно за облекчаване на възпалението. Няма трайно излекуване на заболяването, което най-често води до фатален изход.