Дифузна склероза МКБ G37.0

В рубриката дифузна склероза е разгледана болестта на Schilder (Шилдер) или т.нар. периаксиален енцефалит, който представлява невродегенеративно заболяване с клиника на псевдотуморна демиелинизация в детска възраст.

Етиологията е неизвестна. Първоначално се е предполагала ролята на инфекциозните агенти, но тази хипотеза не е доказана.

Патоанатомичното изследване показва дифузна демиелинизация на двете мозъчни полукълба и гръбначния мозък. Лезиите обикновено са асиметрични. Забелязват се демиелинизационни промени и в мозъчния ствол и малкия мозък.

Клиниката на дифузната склероза напомня множествената склероза. Началото е подостро с продромални симптоми на главоболие, неразположение и треска с неясна етиология. По-късно възникват деменция, личностни промени, нарушено внимание, тремор, координационна нестабилност, мускулна слабост, хемипарези или друг сензорен дефицит, главоболие, повръщане, нарушения на зрението, речеви разстройства, нарушения на паметта, обърканост, дезориентация, поведенчески нарушения, церебеларни нарушения - световъртеж, пареза на очните движения, включително офталмоплегия, нистагъм, лицева парализа. Наблюдават се още дизартрия, афазия, дисфагия, неврит и атрофия на зрителния нерв. Коровата слепота е често срещано явление. Рядко в клиниката присъства гърчова и екстрапирамидна симптоматика.

Диагнозата на болестта на Schilder се поставя въз основа на прегледа от невролог, физикалното и инструментално изследване.

Диагностичните критерии на Посер за поставяне на диагнозата включват:

• наличие на симетрични големи лезии с големина над 2 см в диаметър, установени чрез образни изследвания
• липса на други поражения и засягане на периферната нервна система
• нормални лабораторни резултати на надбъбречните функции и серумното ниво на мастни киселини
• патоанатомични данни, съответстващи на подостра или хронична миелинокластична дифузна склероза

Диференциална диагноза се прави с остър дисеминиран енцефаломиелит, множествена склероза, болест на Churg-Strauss, грануломатоза на Вегенер и други.

Лечението на дифузна склероза е предимно имуносупресивно - чрез високи дози кортикостероиди, имуноглобулин, плазмафереза.