Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Болести на нервно-мускулния синапс и мускулите Myasthenia gravis и други увреждания на нервно-мускулния синапс Myasthenia gravis

Myasthenia gravis МКБ G70.0

Myasthenia gravis МКБ G70.0 - изображение

Myasthenia gravis е неврологично автоимунно заболяване, характеризиращо се с абнормална мускулна слабост, поради нарушено предаване на нервните импулси.

Както при повечето автоимунни заболявания, и тук етиологията остава неизвестна. Предполага се, че роля в развитието на заболяването играят патологични промени в тимусната жлеза, което се подкрепя от факта, че състоянието на болните се подобрява след тимектомия.

В основата ма миастения гравис е нарушеното предаване на импулсите към мускулите, което се дължи на намален брой ацетилхолинови рецептори. В серума на болните се откриват специфични антитела към ацетилхолиновите рецептори. В резултат на това техният брой намалява и се блокират свързващите места за ацетилхолина.

Най-характерното в клиничната картина на заболяването е наличието на симетрична мускулна слабост, която постепенно се засилва. Типично за миастения гравис е засягането на очедвигателните мускули, което се изразява с птоза (спадане на горния клепач) и диплопия (двойно виждане). Тези симптоми се засилват предимно вечер, както и след физическо натоварване. При някои болни очедвигателните нарушения са единствените клинични оплаквания и не се наблюдават изменения в останалите мускулни групи (очна миастения). При други обаче, патологичният процес обхваща булбарните мускули с развитието на нарушения в преглъщането. Долната челюст увисва, което е особено изразено във вечерните часове. Гласът на болните става носов, те са с характерен израз на лицето - facies myopathica. При засягане на дихателните мускули се развива дихателна недостатъчност. Поради засягане на проксималните мускулни групи, болните от миастения започват да се придвижват трудно, затрудняват се движения като изкачване на стълби, клякане и ставане от седнало и легнало положение.

За поставяне на диагнозата се провеждат различни тестове с натоварване на мускулите, както и тестове с антихолинестеразни препарати. Промените в засегнатите мускули се доказват чрез електромиография. Значение има и доказването на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. При част от болните се откриват промени в тимусната жлеза, които се доказват чрез образните методи за диагностика (компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс).

Диференциална диагноза се прави с различни видове невропатии, мултиплена склероза, тиреотоксикоза, амиотрофична латерална склероза, дерматомиозит и др.

Лечението на myasthenia gravis се провежда с антихолинестеразни препарати, имуносупресори, кортикостероиди и цитостатици. При наличие на тимом или други патологични процеси в тимусната жлеза се провежда тимектомия (отстраняване на жлезата). Плазмаферезата е показана при пациенти, които не отговарят добре на имуносупресивната терапия.

При рязко спиране на терапията, или при нелекуване се развиват тежки миастенни кризи. Настъпва остра дихателна недостатъчност и генерализирана мускулна слабост. Кризите могат да се провокират и от емоционално напрежение, както и след прекомерно физическо натоварване.

3.3, 7 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Myasthenia gravis МКБ G70.0

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Myasthenia gravis МКБ G70.0

ВСИЧКИ

ИЗСЛЕДВАНИЯ И ТЕСТОВЕ ПРИ Myasthenia gravis МКБ G70.0

ПРОДУКТИ СВЪРЗАНИ СЪС ЗАБОЛЯВАНЕТО

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО