Framar.bg 0
В целия сайт
В целия сайт
Е-аптека
Продукти
Медиа
Здравни новини
Любопитно
Интервюта
Презентации
Научни публикации
Видео
Анкети
Енциклопедия
Заболявания
Симптоми
Анатомия
Алтернативна медицина
Медицински изследвания
Лечения
Физиология
Патология
Ботаника
Микробиология
Медицински журнал
Фармакологични групи
Справочник
Специалисти
Здравни заведения
Образование
Спорт и туризъм
Аптеки
Здравни организации
Нормативни актове
Производители
Кл. пътеки
Здравни проблеми
История
Хранене
Храни и ястия
Хранителни съставки
Хранене при
Диети
Рецепти
Е-тата в храните
Съвети
Lifestyle
Спорт
Психология
Соц. дейности
Интерактивни
0
Е-аптека Промоции
Здравна библиотека
Здравни проблеми Медицинска енциклопедия Заболявания Симптоми и признаци Алтернативна медицина Анатомия Медицински изследвания Лечения Физиология Патология Ботаника Микробиология Фармакологични групи Медицински журнал Взаимодействия История на медицината и фармацията Здравето А-Я
Диагностик
Здравна помощ
Здравен справочник Специалисти Здравни заведения Аптеки Институции и организации Клинични пътеки Нормативни актове Производители Образование Спорт и туризъм Социални грижи Форум Консултации
Здравна медия
Здравни новини Любопитно Интервюта Видео Презентации Научни публикации Анкети Бъди активен Кампании
Здраве и начин на живот
Хранене Хранене при... Рецепти Диети Групи храни и ястия Съставки Е-тата в храните Спорт Съвети Психология Лайфстайл Интерактивни
За нас
За Фрамар За реклама Статистика Общи условия Партньори Екип Кариера Адреси на аптеки Фрамар Блог Важно Автори Програма за лоялни клиенти
Контакти
Назад | Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Системни атрофии, засягащи предимно централната нервна система Спинална мускулна атрофия и сродни синдроми Болест на двигателния неврон

Болест на двигателния неврон МКБ G12.2

от 27 окт 2014г., обновено на 20 юни 2015г.
Болест на двигателния неврон МКБ G12.2 - изображение
  • Инфо
  • Симптоми
  • Лечения
  • Изследвания
  • Коментари
Инфо
Инфо
Симптоми
Лечения
Изследвания
Коментари

Болест на двигателния неврон включва група заболявания с прогресираща неврологична симптоматика, породена от разрушаване на клетки на двигателния неврон.

Клиниката се характеризира с мускулна слабост, особено изявена в крайниците. Засегнати са деца и възрастни, като при децата се касае предимно за наследствена форма на заболяването. При възрастни заболяванията се срещат по-често след 40 годишна възраст, предимно у мъжкия пол. Заболяванията биват наследствени и спорадични.

В рубриката болест на двигателния неврон се включват:

Фамилна болест на двигателния неврон

Латерална склероза:

  • амиотрофична
  • първична

Прогресираща:

  • булбарна парализа
  • спинална мускулна атрофия

Амиотрофична латерална склероза

Амиотрофичната латералната склероза, известната в англосаксонската литература като болест на Шарко (Maladie de Charcot) или болест на Лу Гериг (Lou Gehrig), е тежко невродегенеративно заболяване, засягащо едновременно централния и периферния двигателен неврон. Състоянието се характеризира с  латерална склероза, паркинсонизъм, деменция.

Епидемиологията показва, че заболяването е рядко срещано, по-често в Източните страни. Засяга предимно мъжкия пол, началото на симптомите е след юношеска възраст.

Етиологията на амиотрофична латерална склероза е неизвестна. Предполага се, че има определена връзка с консумацията на хранителния невротоксин β-N-метиламино-L-аланин.

Патогенезата се обуславя от токсичното въздействие на освободените радикали при реакциите на оксидативен стрес и нарушената способност на цитоплазмената супероксиддисмутаза да отстранява натрупаните свободни радикали. Тази теория обяснява фамилните случаи с генетичен дефект в гена за ензима, разположен върху дългото рамо на 21-ва хромозома. За сега са познати над 143 варианта на мутации в различни отдели на този ген, а най-често срещана e замяната на аланин с валин на четвърта позиция (Ala4Val). Друга теория предполага влиянието на глутамата, който е в големи количества в областта на синапса. Това води до свръхвъзбудимост и унищожаване на мотоневроните. В резултат отново постъпва глутамат и така се създава порочен кръг, имащ като краен ефект дегенерация на неврона.

Клиничната картина протича с патология от страна на централния и периферен двигателен неврон, като белезите на увреда на единия могат да доминират над другия.

Симптомите включват:

  • псевдобулбарен синдром с дисфагия, дизартрия, дисфония, орални автоматизми
  • наличие на патологични рефлекси, хиперрефлексия на сухожилно-надкостните рефлекси
  • вяли парези и парализи на крайниците с атрофия на мускулите
  • фасцикулации (потрепвания) на мускулите и езика
  • фарингеална хипо- или арефлексия.

Рядко се наблюдават варианти на амиотрофична латерална склероза или т.нар плюс синдром, различни от тези сочещи увреда на кортико-мускулния път - вегетативни, тазоворезервоарни, когнитивни нарушения до деменция с екстрапирамидна и церебеларна симптоматика.

Формите на амиотрофична склероза биват:

  • първична, с белезите на увреда на централния двигателен неврон на няколко етажа с или без електромиографски белези за преднорогова увреда.
  • чист синдром на увреда на периферния двигателен неврон – протичащ без белези на увреда на централния двигателния неврон
  • ювенилна форма - рядко, с начало към 20-25-годишна възраст
  • фамилна форма - т. нар. фамилна болест на двигателния неврон - налице е наследствена форма на латералната амиотрофична склероза, откриват се поне един член в семейството с клиника на заболяването, причина е мутации на ген за ензима супероксиддисмутаза. Характерно е ранната клинична изява, начало със симптоми предимно от долните крайници
  • спорадична с начална симптоматика от мозъчния ствол - дизартрия, дисфагия или спинално начало със симптоми от страна на крайниците и симетрична дистална мускулна слабост.

Airlie критерии за диагноза:

  • сигурна - данни за увреда на централния и периферен двигателен неврон в няколко региона - мозъчен ствол, шиен, лумбо-сакрален и трункусен
  • вероятна - увреда на двата неврона в два региона
  • възможна - увреда на двата неврона в един етаж или на централния двигателен неврон в два или повече региона, засягане на периферния двигателен неврон в над два региона

Пациентите се проследяват на всеки 3-6 месеца за белези на прогресия.

Диагнозата амиотрофична латерална склероза се поставя след преглед от невролог. Необходимо е електромиографско изследване, имащо най-голяма диагностична стойност - налице са данни за преднорогова увреда в засегнатите райони (фибрилационни и фасцикулационни потенциали, остри положителни вълни, намален брой моторни акционни потенциали, полифазни с повишена амплитуда), нормална проводимост по периферните нерви. За изключване на диагнозата е необходимо магнитно-резонансно изследване - налице са симетрични хиперинтенсни огнища по хода на пирамидния път в главния и гръбначен мозък. Възможно е ползването и на т.нар. магнитно-резонансна спектроскопия за определяне количеството на някои метаболити в нервната система. Забелязват се и отклонения в лабораторните изследвания - повишени стойности на креатининфосфокиназа и лактатдехидрогеназа, свързани с деструкцията на мускулните влакна. При ликворно изследване може да се установи при част от болните хиперпротеинорахия (повишен белтък в ликвора).

Диференциална диагноза се прави с миастения гравис, прогресираща булбарна парализа, цервикална спондилогенна миелопатия, сирингомиелия, тумори с цервикална локализация, съдови спинални малформации, болест на Щрюмпел, множествена склероза, невроборелиоза (Лаймска болест), спондилогенна радикулопатия, моноклонална гамапатия, миозит, спинална мускулна атрофия (Kugelberg-Wellander) и други.

Лечението до момента е само симптоматично. Използват се глутаматни антагонисти, които приложени рано, забавят прогресията на заболяването. Други медикаменти, като инсулиноподобен невротрофичен фактор са още в изпитателен период.

Първична латерална склероза

Първична латерална склероза е рядко невромускулно заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и нарушена двигателна активност. Заболяването засяга само горния двигателен неврон, за разлика от амиотрофичната латерална склероза. Няма данни за дегенеративни процеси в гръбначния мозък.

Етиологията на заболяването е неизвестна. При ювенилния тип първична латерална склероза се предполага връзка с мутация в ALS2 ген, кодиращ протеин, опосредстващ клетъчната сигнализация - alsin.

Клиниката на първична латерална склероза се демонстрира обикновено след 50 годишна възраст с прогресиращ ход. Симптомите са на слабост от страна на крайниците, спазми на мускулатурата, последваща атрофия на мускулатурата от имобилизационен тип, затруднения в преглъщането и дишането.

Физикалното изследване показва хиперрефлексия, наличие на патологични рефлекси от групата на Бабински, тазово-резервоарни смущения.

Диагнозата е на база изключване на други заболявания. Поставя се след преглед от невролог и други допълнителни изследвания.

Диференциална диагноза се прави с амиотрофична латерална склероза, вродена спастична парапареза, невросифилис, паркинсон-плюс синдроми и други.

Лечението на първична латерална склероза е симптоматично, липсва специфично лечение. Прилагат се миорелаксанти срещу спастицитета, физиорехабилитационни процедури.

Прогнозата като цяло е лоша, но за разлика от амиотрофичната склероза, първичната латерална склероза е с по-бавен ход.

Прогресивна булбарна парализа

Прогресивната булбарна парализа представлява рядко срещано заболяване на периферния двигателен неврон, с тежка симетрична дегенерация на невроните в моторните ядра на черепно-мозъчните нерви - IX-XII, като могат да са засегнати и ядрата на лицевия нерв (VII) и на тригеминалния (V) нерв.

Клинична картина на прогресивната булбарна парализа е с начална симптоматика във възрастта над 30 години. Обикновено пациентите забелязват първоначално нарушение в артикулацията – затруднено е произнасянето на лингвалните (р, н, л), лабиални (б, м, п, ф), дентални (д, т) звуци, а впоследствие речта става неразбираема. Налице е прогресираща дизартрия, дисфония, дисфагия. Установява се двустранна пареза на мускулите на езика, мекото небце, фаринкса, ларинкса, с или без лицева парализа.

Диагнозата прогресивна булбарна парализа се поставя след преглед от невролог, използват се невроизобразяващи методики като магнитно-резонансно изследване и други.

Диференциална диагноза се прави с миастения гравис, тумори на ствола, множествена склероза, булбарна форма на амиотрофична латерална склероза, множествена склероза и други.

Лечението е само симптоматично. Прилагат се рехабилитационни процедури за облекчаване на състоянието и намаляване на усложненията.

Прогнозата е лоша, смъртта настъпва най-вече поради усложнения, като аспирационна пневмония, вторични инфекции, изтощение на организма.

Прогресивна спинална мускулна атрофия

Прогресивната спинална мускулна атрофия, известна още като болест на Дюшен-Аран (Duchenne-Aran), е рядка форма на болест на двигателния неврон, засягаща само долния двигателен неврон.

Етиологията е неизвестна, като провокиращ фактор може да се явят различни инфекции, токсични влияния.

Клиниката на прогресивна спинална мускулна атрофия се характеризира с късно начало - в средна възраст. Пациентите съобщават първоначално за мускулна слабост, скованост и спазми в мускулите на горните крайници. Движенията са непохватни и тромави. При физикалното изследване се установяват мускулни фасцикулации, намален мускулен тонус с вторична атрофия на мускулатурата - деформация на ръката тип "маймунска ръка", приведени напред рамене, глава наведена напред, спад на свода на стъпалото, степажна походка.

Диференциална диагноза се прави предимно с латерална мускулна склероза - амиотрофична или първична, миастения гравис и други болести засягащи долния двигателен неврон.

Липсва специфично лечение, терапията е отново симптоматична.

Прогнозата на прогресивна спинална мускулна атрофия като цяло е лоша, усложненията от обездвижването и развитието на вторични инфекции са основна причина за смърт при пациентите.

3.9/5 13 оценки

Симптоми и признаци при Болест на двигателния неврон МКБ G12.2

  • Умора
  • Усещане за отпадналост
  • Затруднено дишане
  • Виене на свят
  • Мускулна слабост
  • Намален мускулен тонус
Всички

Лечение на Болест на двигателния неврон МКБ G12.2

  • Лечение с баклофен
  • Поддържащо и симптоматично лечение
  • Речева терапия
  • Симптоматично и поддържащо лечение
  • Тизанидин
  • Физикална терапия
Всички

Изследвания и тестове при Болест на двигателния неврон МКБ G12.2

  • Електромиография (ЕМГ) и нервна проводимост

Коментари към Болест на двигателния неврон МКБ G12.2

От сайта От форума
Напиши коментар 0 коментара
  1. Коментирайте Болест на двигателния неврон МКБ G12.2
    www.framar.bg 
    на 18 January 2021 в 06:40
    Коментирайте "Болест на двигателния неврон МКБ G12.2"

Фрамар ООД ще доставя до вашата електронна поща актуални оферти и новости!

Можете да промените решението си по всяко време, като кликнете върху връзката за прекратяване на абонамента в долния колонтитул на всеки имейл, който получавате от нас, или като се свържете с нас на buletin@framar.bg. Ние обработваме Вашата информация с уважение. За повече информация относно практиките ни за поверителност, моля, посетете нашия уебсайт. С абонирането за известия по-долу сте съгласни, че може да обработим информацията ви в съответствие с тези условия.

We use Mailchimp as our marketing platform. By clicking below to subscribe, you acknowledge that your information will be transferred to Mailchimp for processing. Learn more about Mailchimp's privacy practices here.

При възникнало съмнение за здравословен проблем или нужда от лечение, моля винаги се обръщайте за медицинска консултация към квалифициран и правоспособен лекар или фармацевт. В никакъв случай не възприемайте дадената Ви чрез сайта информация като абсолютно достоверна и правилна, дори и същата да се окаже такава.
  • Български Фармацевтичен съюз
  • Изпълнителна агенция по лекарствата
  • Комисия за защита на потребителите
  • Министерство на здравеопазването
  • Общи условия
  • Често задавани въпроси
БДА
© 2007 - 2021 Аптеки Фрамар. Всички права запазени! Framar.bg във Facebook
Изработка на интернет портал от Valival
„Бисквитките“ ни помагат да предоставяме услугите си. С използването на услугите ни приемате, че можем да използваме „бисквитки“.Научете повечеРазбрах