Болест на Parkinson МКБ G20

Болест на Parkinson (Паркинсон) е дегенеративно неврологично заболяване, което се характеризира с триадата симптоми:

• статичен тремор
• бради- или хипокинезия
• мускулна ригидност

Заболяването е известно още като paralysis agitans.

Етиопатогенезата е неизяснена. Приема се, че настъпва дегенерация в субстанция нигра, предизвикана от различни фактори: генетични, токсични, радикали от оксидативен стрес, медиаторен дисбаланс и други. Заболяването е характерно за напредналата възраст - над 55 години. В около една четвърт от случаите се открива фамилност, като последните данни сочат, че се касае за генен дефект в 4-та и 6-та хромозома, който е и свързан с по-ранно развитие на болестта. Тези данни показват, че при болестта има мултиплен генен дефект и генетичната предразположеност оказва пряко влияние. Сред токсичните фактори може да се спомене агента 1-метил, 4-фенил, 1,2,3,6 тетрахидропиридин, който предизвиква селективна деструкция на субстанция нигра, като се допуска и влиянието на ендогенно образувани токсични субстанции. Медиаторният дисбаланс с дефицит на допамин води до релативно повишение на холинергичната активност. Крайният резултат е допаминов дефицит и значителна загуба на неврони в централната нервна система.

Патогенезата показва дегенерация на нигростриарните допа-неврони с дисбаланс на медиаторите в стриатума, увеличена активност на индиректния и намалена активност на директния екстрапирамиден път. Това като цяло води до повишена активност на изхода на базалните ганглии (вътрешен палидум и ретикуларна част на субстанция нигра), свръхинхибиция на таламуса и намалена активност на таламокортикалните връзки.

Патоморфологичното изследване показва дегенерация на меланин съдържащите клетки на компактната част на субстанция нигра. Подобни промени има и в локус церулеус, нуклеус рафе, базалното ядро на Майнерт, хипоталамуса и темпоралния неокортекс. Хистологията установява загуба на клетки и интерневронни включения - телца на Lewy на местата на клетъчна смърт.

Клинично болестта на Parkinson започва постепенно с неспецифични симптоми на болка и лека скованост в раменете и врата, непохватни движения. Характерно за симптомите на Паркинсоновата болест е тяхното асиметрично начало. Характерни признаци са:

• статичен тремор (тремор в покой) - най-често е първият симптом, започва едностранно в дисталната част на крайниците - най-често от ръката. Той е ритмичен, изчезва при движение и сън, засилва се от стрес и тревога. По-късно обхваща цялата ръка, а след това и срещуположния крайник
• ригидност - повишен мускулен тонус в различни мускулни групи. Установява се като съпротивление при пасивно движение на крайниците. Феноменът на „зъбчато колело" е форма на ригидност, при която има стъпаловидно прекъсване на съпротивлението
• брадикинезия - изявява се със забавяне на движенията при волева дейност
• акинезия и хипокинезия - бедност на движенията, забавено начало на двигателния акт. Клиничните им прояви са разнообразни - лицето е масковидно, с намалена честота на мигане и втренчен поглед, речта е монотонна, походката е ситна, без физиологичните синкинезии на ръцете (съдружни движения, които ръцете извършват при ходене), почеркът е дребен (микрография)
• пулсионни феномени - показват недобре запазена координация на движенията - при ходене често има залитане на пациента напред и компенсиране на нестабилността с бързи крачки. Наблюдава се феномен на замръзването, който се характеризира с внезапна неспособност за движение на краката по време на ходене, траещо няколко секунди
• типичната поза при болест на Parkinson - възниква в напреднала фаза на болестта - главата е приведена към тялото, ръцете са прибрани и сгънати в лакътните стави

Като второстепенни симптоми се наблюдават когнитивни нарушения, чести депресивни състояния, нарушения на автономната нервна система - повишена саливация (слюноотделяне), повишена мастна секреция, нарушена еректилна способност (при мъжете), нарушено уриниране, запек.

Хемипаркинсонизмът е рядко срещана форма на Паркинсоновата болест, при която симптомите са с едностранна локализация, налице е подчертана асиметричност. Съпътства се от хемиатрофия на мозъка.

Диагнозата на Паркинсоновата болест се поставя след обстойно клинично изследване. Необходим е преглед от невролог, а често и от друг специалист. Диагнозата се поставя предимно въз основа на физикалното изследване. Характерни за болестта са едностранните прояви и бавното и прогресивно развитие. Прави се диагностичен тест с допаминови препарати, при което състоянието се подобрява.

Диференциална диагноза на болестта на Паркинсон се прави с всички състояния, които протичат с Паркинсонов синдром - лекарствени ефекти, токсични и инфекциозни причини, травми и тумори, невродегенеративни заболявания като болест на Уилсън и други.

Необходимо е да се прави разлика между болест на Паркинсон и паркинсонизъм - болестта на Паркинсон е първична, докато паркинсонизмът е симптомокомплекс, съпътстващ други заболявания, но липсва фамилната предразположеност или идиопатичното начало за състоянието.

Лечението на болестта на Паркинсон е симптоматично. Обикновено терапията включва МАО-В инхибитори, които имат невропротективен ефект и ограничават допаминовия метаболизъм. Най-ефективно е лечението с Леводопа, който винаги се комбинира с ДОПА-декарбоксилазен инхибитор. Друга група препарати са допаминовите агонисти, които се използват при по-млади пациенти поради невропротективния им ефект. Могат да се прилагат и антихолинергични средства, които добре повлияват тремора. В краен етап, при недобро повлияване и дълготрайна консервативна терапия се прилага хирургично лечение. Препоръчителни са и рехабилитационни мерки.

Болест на Parkinson има тенденция към прогресиране на симптомите, като темпа на развитие е различен. Пациентите страдат предимно от нарушената двигателна активност, съпътстващия когнитивен дефицит, а в краен етап се засяга моториката на различните системи.

Още информация може да прочетете в секцията: "Здравни проблеми": 

> Болест на Паркинсон