Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Други разстройства на нервната система Други увреждания на главния мозък Синдром на Reye

Синдром на Reye МКБ G93.7

Синдром на Reye МКБ G93.7 - изображение

Синдром на Reye е рядко, но сериозно заболяване в детска възраст, което протича с тежко увреждане на централната нервна система и черния дроб.

Етиологията е неуточнена. Посочват се някои вируси - херпесни вируси, грипни вируси, зостер вируси, ентеровируси, парвовируси, ретровируси и др. Според други автори заболяването има токсична етиология - алфа-токсинът, който се съдържа в някои храни (ориз), аспирин, парацетамол и др. Предполага се, че вирусните инфекции се явяват „пусков механизъм" за проява на генетичен дефект по отношение на урейната обмяна, чиито нарушения са в основата на заболяването.

Най-характерно за синдрома на Reye е, че се наблюдава само при деца от 2 до 16 годишна възраст. Няма сигурни данни за заразността на болния и предаване на заразата от него на други хора.

Установяват са дефекти в ензимите, участващи в аминогенезата.

Характерна находка при това заболяване са промените в мозъка. Децата развиват тежък мозъчен оток, но без възпалителни промени. В черния дроб се наблюдава мастна дегенерация с натрупване на големи светли мастни капки в хепатоцитите. В черния дроб също няма възпалителна реакция. Подобни мастни промени има и в миокарда и бъбреците.

Клиничната картина започва остро с прояви от страна на нервната система - сънливост, сопор и бързо изпадане в състояние на кома. Наблюдава се изразено увеличаване на черния дроб. При палпация той е голям, но неболезнен. Болните нямат жълтеница. Температурата е нормална. След няколко дни състоянието се влошава, комата се задълбочава, настъпва остра дихателна недостатъчност от централен тип и малкомозъчно вклиняване. Леталитетът е висок и се движи от 10% до 40-70%. Останалите 30 % от пациентите, които оздравяват имат трайни последици като епилептиформени гърчове, олигофрения и др.

Диагнозата се базира на клиничните данни - мозъчен оток с чернодробни промени, без възпалителна компонента.

Лечението изисква спешна хоспитализация на болните. Етиологично лечение няма. Цели се овладяване на мозъчния оток и острата дихателна недостатъчност.

Прогнозата на синдром на Reye е много сериозна.

4.3, 4 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Синдром на Reye МКБ G93.7

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Синдром на Reye МКБ G93.7

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО