Безвкусен диабет МКБ E23.2

Към рубриката хипофункция и други разстройства на хипофизата се включва и развитието на безвкусен диабет или инсипиден диабет. Състоянието се развива най-често при засягане от различни болестни увреждания на хипофизата и намаляване до пълен дефицит на антидиуретични хормон. Различните форми на безвкусния диабет се провокират от различни фактори и увреждания, като клиничното протичане и диагностичният подход са идентични, а лечението се определя строго индивидуално.

Независимо от близките по наименования заболявания, захарният диабет и безвкусният диабет са две коренно различни заболявания, които освен ексцесивната жажда и полиурия, нямат други общи черти и следва да се диференцират едно от друго. Безвкусният диабет показва многократно по-ниска честота и не се дължи на нарушения в чувствителността към инсулин, като ранното уточняване на етиологията и формата на състоянието е от ключово значение за оптималното и ефективно лечение.

Видове безвкусен диабет и причини за появата им

Безвкусен диабет е ендокринно заболяване, дължащо се на намалена секреция на антидиуретичен хормон от задния дял на хипофизата или увреждане на регулаторния механизъм между хипоталамуса, хипофизата и отделителната система, в частност бъбреците.

В зависимост от вида на уврежданията и съответно причините, които провокират появата на заболяването, се различават четири основни форми, показващи различна етиология, различна честота, но идентично клинично протичане:

• централен безвкусен диабет: централен безвкусен диабет се среща с относително по-висока честота от другите форми на заболяването, като се дължи на нарушения в хипоталамуса или хипофизата, водещи до намалена или липсваща продукция на антидиуретичен хормон, нарушения в неговото съхраняване и освобождаване. Редица състояния могат да доведат до това увреждане, като сред основните се включват тежка травма на главата, хирургични интервенции, тумор на хипофизата, както и някои вродени заболявания. Засяга в еднаква степен мъжки и женския пол, като се проявява най-често във възрастта между 10 и 20 години. Тази форма се поддава на успешно лечение със заместителна хормонална терапия със синтетичен антидиуретичен хормон
• нефрогенен безвкусен диабет: характерно за тази форма е увреждане по хода на бъбреците, в резултат от което последните не отговарят адекватно на стимулацията с антидиуретичен хормон (неговата секреция, съхранение и освобождаване може да не са засегнати, въпреки което се развива безвкусен диабет). Нарушенията са по хода на бъбречните тубули, отговорни за екскрецията и реабсорбцията на водата. Може да засегне представители от всички възрастови групи, като провокиращ развитието на заболяването момента често се явява хронично бъбречно заболяване, вроден дефект (генетично заболяване), като е възможно и развитие на медикаментозно-индуцирана форма на състоянието след провеждане на лечение с някои медикаменти (например литий, някои противовирусни лекарства)
• дипсогенен безвкусен диабет: състоянието е резултат от ексцесивен прием на течности поради увреждания на центъра на жаждата в хипоталамуса. Състоянието е известно още като първична полидипсия, а причините за неговото развитие не са напълно изяснение. Ексцесивната жажда е резултат от увреждания на центъра на жаждата в хипоталамуса, но често се асоциира и с някои психични заболявания, например шизофрения. Прекомерната жажда води до прекомерно отделяне на урина с ниска концентрация и понижава нивата на вазопресин, продуцирани от организма. При някои пациенти се открива асоциация с определено медикаментозно лечение, което предполага и възможност за медикаментозно-индуцирана първична полидипсия. Установяването на причините и съответно предприемането на мерките за тяхното отстраняване е единственото ефективно лечение при тази форма на заболяването
• гестационен безвкусен диабет: тази форма на безвкусен диабет се среща изключително рядко в клиничната практика, като се развива по време на бременността в резултат от продуцирания ензим от плацентата, разрушаващ антидиуретичния хормон. В повечето случаи състоянието протича леко, дори може да остане недиагностицирано, а след раждане нивата на антидиуретичния хормон отново се нормализират и състоянието отшумява без необходимост от медицинска намеса

Диференцирането на отделните форми с помощта на целенасочени и комплексни изследвания позволява оптимизация на терапията и индивидуален подход за постигане на максимални ефекти.

Безвкусен диабет: симптоми и усложнения

Характерните симптоми на заболяването са идентични при повечето пациенти, независимо от формата на безвкусния диабет.

Клинично безвкусният диабет започва обикновено внезапно, по-рядко се развива постепенно, като в някои случаи пациентите отдават проявите на други фактори (например високи дневни температури, усилена физическа дейност). При леките форми на заболяването симптомите могат да останат незабелязани.

Основен признак на заболяването е отделянето на огромно количество урина, като болните могат да отделят до 20 литра урина в денонощие (при безвкусен диабет отделените за 24 часа количества урина могат да варират в широки граници от три до двадесет литра за денонощие), която е бледа и с ниска относителна маса. При нормални условия здравите хора отделят средно между един и два литра урина на ден.

Болните от инсипиден диабет започват да уринират през около половин час, включително и през нощта (никтурия). Заради огромната загуба на течности от организма, болните страдат от непрекъсната жажда (полидипсия), като се прибавят и признаците на дехидратация.

Макар състоянието да показва идентично протичане в различните възрастови групи, има някои характерни разлики при засягане на деца и подрастващи, които следва да се вземат под внимание и да се потърси своевременна консултация със специалист при тяхното откриване:

• характерни симптоми при възрастни: сред най-характерните и типични симптоми при възрастни са полидипсия (екстремна жажда), прием на големи количества течности, предпочитания към студени течности, полиурия (ексцесивно уриниране), никтурия, слабост, мускулни болки, раздразнителност и други
• характерни симптоми при бебета и малки деца: при бебета и малки деца сред типичните прояви са препълнените, тежки памперси (дори при честа смяна на интервал, по-малък от два часа), подмокряне на леглото, нарушения в храненето, затруднено заспиване, раздразнителност, констипация, повръщане, редукция на теглото при малки деца и редукция на теглото или липса на наддаване при бебета, забавяне на растежа и други
• характерни усложнения: ексцесивно уриниране крие реален риск от бързо развитие на дехидратация (обезводняване), който е многократно по-висок и с по-бързи и сериозни последици при бебета и малки деца. Освен дехидратация, други чести усложнения са електролитните нарушения и риск от поява на гърчове. Забавянето на растежа, а в някои случаи и на развитието при малки деца може да се разглежда и като проява и като усложнение на заболяването

Внезапната поява на силна жажда и необичайно често уриниране, както при деца и подрастващи, така и при лица в активна и напреднала възраст, след да бъде последвано от консултация със специалист за изясняване на етиологията. Захарният диабет тип 1 протича с идентични инициални прояви и следва да бъде разграничен от безвкусния диабет.

Диагностика на безвкусен диабет

Поставянето на диагнозата при безвкусен диабет изисква задълбочен анализ и провеждане на някои специфични изследвания, като целта е потвърждаване на диагнозата, уточняване на формата на заболяването и провокиращите агенти (етиология и рискови фактори) и оптимизиране на лечението по този начин.

Комплексният диагностичен подход обикновено включва обработка на информацията, получена от следните методи на изследване:

• анамнеза и клинични находки: основно значение за диагнозата има анамнезата и характерните симптоми на болестта (често уриниране, отделяна на големи количества светла урина, постоянна жажда). Значение има и установяване на налични подлежащи заболявания, предшестващи травми и оперативни интервенции, онкологично лечение и други. От физикалните находки при много от пациентите се установяват данни за дехидратация (сухи кожа и лигавици, промени в еластичността на кожата)
• уринен анализ: уринният анализ има важно информативно и диагностично значение, като може да включва изследване на стандартна проба или необходимост от събиране на урината за период от 24 часа. При изследване обикновено се установява, че урината е с относително тегло под 1.010. Основен диагностичен критерий за поставяне на диагнозата безвкусен диабет, който се дължи на нарушение на хипоталамично ниво, това е доказването на ниско ниво на антидиуретичен хормон спрямо изходния плазмен осмолалитет. Нефрогенният диабет се доказва при липсата на възможност за концентриране на урината, при прилагане на антидиуретичен хормон. Използват се различни видове проби (сравняване на плазмения и уринен осмолалитет, проби с жадуване) и други, някои от които следва да се извършат при хоспитализиране на пациентите във връзка с необходимостта от стриктен мониторинг. Изследването на нивата на глюкоза в урината може да се използва за диференциране от захарен диабет
• кръвни изследвания: от кръвните изследвания с важно значение е проследяването концентрациите на различните електролити и диагностициране на различен по тежест електролитен дисбаланс, проследяване нивата на кръвната захар, при необходимост изследване нивата на антидиуретични хормон и някои други хормони. Кръвните изследвания и уринен анализ в много от случаите подпомагат различаването на отделните форми на безвкусния диабет, като в допълнение подпомагат значително и диференциалната диагностика
• образни изследвания: при съмнения за проблеми с бъбречната функция може да се назначат образни изследвания по хода на отделителната система, като липсата на отклонения насочва към централен безвкусен диабет, при което може да се назначи ядрено-магнитен резонанс с проследяване на хипофизата и диагностицирането на налични отклонения и болестни изменения

Диференциална диагноза при безвкусен диабет включва различаване от неизвестен до момента на пациента (недиагностициран) захарен диабет (обикновено тип 2), нарушения в центъра на жаждата по различни причини, неврогенна полидипсия, хипералдостеронизъм, хиперкалциурия, както и някои по-рядко описвани в клиничната практика заболявания с автоимунна, неопластична или възпалителна етиология.

Лечение при безвкусен диабет

Терапевтичният подход при пациентите, диагностицирани с безвкусен диабет, се определя строго индивидуално, като е необходимо съобразяване с формата на заболяването (централен, нефрогенен, дипсогенен), тежестта на проявите, наличието на развили се усложнения, наличието на други подлежащи заболявания и увреждания и редица индивидуални фактори.

Подходът при отделните пациенти се определя предимно в зависимост от формата на болестта:

• лечение при централен безвкусен диабет: при наличие на патология, локализирана в хипофизата или хипоталамуса (например тумор), инициално се предприемат мерки за нейното успешно отстраняване. В общия случай за лечение на централен инсипиден диабет се назначава заместителна хормонална терапия с антидиуретичен хормон или неговите аналози. Използва се препаратът дезмопресин, който представлява синтетичен аналог на антидиуретичния хормон и е наличен под различни лекарствени форми (назален спрей, таблетки за перорална употреба, както и в инжекционна форма). Дозовият режим се определя строго индивидуално, като концентрациите варират и може да се наложи промяна в дозовия режим при определени обстоятелства, като тази промяна следва да се осъществява само от лекуващия лекар. Приемът на по-високи дози дезмопресин крие сериозни рискове от задръжка на течности и с потенциално сериозни последици ниски нива на натрий в кръвта. Допълнително към хормоналната терапия могат да се назначат и някои други медикаменти, като най-често това са индометацин, хлорпропамид и други
• лечение при нефрогенен безвкусен диабет: тъй като при тази форма бъбреците не отговарят адекватно на стимула на антидиуретичния хормон, то и лечението с дезмопресин няма да е ефективно, което го прави и ненужно. При тази форма на безвкусен диабет основната терапия включва диета, бедна на сол, прием на достатъчно течности за превенция на дехидратацията, а по преценка на лекуващия лекар може да се назначи и лечение с подходящи диуретици (например хидрохлоротиазид)
• лечение при дипсогенен безвкусен диабет: липсва специфично етиологично лечение на тази форма на заболяването. Може да се наложи симптоматично лечение, психотерапия, когнитивно-поведенческа терапия, лекарствена терапия по преценка на лекуващия лекар. При чести позиви за уриниране през нощта може да се назначи прием на ниски дози дезмопресин преди лягане за сън
• лечение при гестационен безвкусен диабет: при отключване на болестта в хода на бременността след консултация с лекуващия и наблюдаващ акушер-гинеколог и ендокринолог може да се назначи лечение с дезмопресин. В някои случаи (при леките форми на заболяването, отключване в късните етапи от бременността, липса на сериозни прояви, както и по преценка на лекуващия лекар) специфично лечение може да не се наложи, а само да се проследява състоянието на жената, като последната се съветва да консумира достатъчно течности за превенция на дехидратацията. Обикновено след раждане състоянието отшумява от само себе си и не налага провеждане на специфична терапия

Допълнително при всеки един пациент, независимо от формата на заболяването, се предприемат мерки за рехидратация, корекция на електролитния дисбаланс, овладяване на наличните усложнения, лечение и контрол над наличните подлежащи заболявания (в случай, че има такива).

Прогнозата при безвкусен диабет се определя строго индивидуално, като с важно значение са формата на заболяването, отговорът към приложената терапия, общото състояние на пациентите.

Прогнозата е по-серозна при нефрогенния безвкусен диабет, а с по-добра прогноза се отличава първичният хипоталамичен инсипиден диабет. Адекватната субституираща терапия с антидиуретичен хормон и неговите аналози позволява на болните да водят нормален и пълноценен начин на живот.

Заглавно изображение: freepik.com