Чернодробна недостатъчност, неуточнена МКБ K72.9

Чернодробната недостатъчност представлява сериозно, тежко протичащо и с висок риск от сериозни усложнения заболяване, при което се засяга функционалната активност на хепаталните структури. Състоянието обикновено протича под формата на хронично увреждане, при което промените се развиват в рамките на няколко месеца или години, много рядко протича като остро увреждане, при което проявите се развиват в рамките на дни или седмици.

В много редки случаи, главно до установяване на особеностите на болестния процес, се касае за чернодробна недостатъчност, неуточнена. Ранното разпознаване на проявите и навременно назначаване на подходящо лечение намалява рисковете от тежки усложнения.

Причини, рискови фактори и особености на болестта

Чернодробна недостатъчност представлява синдром на бързо настъпващо тежко увреждане на черния дроб, при което той не може да изпълнява многообразните си физиологични функции. При чернодробна недостатъчност, неуточнена, няма ясна представа за причините, механизмите и въобще за заболяването, довело до чернодробна дисфункция, както и за времето, за което е възникнала (остро, подостро или хронично). Чернодробната недостатъчност представлява синдром, при който освен черният дроб се засягат и функциите на много органи и системи, главно сърдечно-съдовата, мозъчна, дихателната и бъбреците.

Патогенезата на мозъчните прояви не е напълно изяснена, значение се отдава на повишената концентрация на амоняк в кръвта, на късоверижните мастни киселини, на някои ароматни аминокиселини, на натрупването на церебротоксични вещества (вещества с токсично въздействие върху мозъка) от червата и разграждащите се хепатоцити (чернодробни клетки).

Сред най-честите причини и рискови фактори, водещи до развитие на състоянието, се включват:

• подлежащи чернодробни заболявания: с най-голямо значение са вирусните хепатити (хепатит В, хепатит С, по-рядко хепатит А), автоимунните заболявания по черния дроб, доброкачествени (аденоми, хемангиоми) и злокачествени (хепатоцелуларен карцином) заболявания, ангажиращи черния дроб, цироза с различна етиология и други
• системни заболявания: хемохроматоза, метаболитни увреждания, системни заболявания с автоимунна, инфекциозна или неопластична етиология също могат да провокират различно по вид и степен чернодробно увреждане, включително чернодробна недостатъчност
• злоупотреба с алкохол: системната злоупотреба с алкохол, както и инцидентният прием на ексцесивни количества, крие риск от развитие на чернодробна недостатъчност
• злоупотреба с лекарства: злоупотребата с някои лекарства (парацетамол, някои антиконвулсанти, антидепресанти, антибиотици, химиотерапевтици) може да провокира чернодробни увреждания
• рискови фактори: сред рисковите фактори, повишаващи вероятността от развитие на чернодробна недостатъчност, се включва подлежащ дългогодишен и лошо контролиран диабет, наднормено тегло или затлъстяване, тютюнопушене, наркомании, непълноценно хранене и други

Познаването на причините и рисковите фактори, водещи до развитие на болестта, има важно значение за последващата профилактика и оптимизацията на индивидуалния терапевтичен план.

Характерни симптоми и усложнения

Клинично развитието на чернодробна недостатъчност се предшества от тежка форма на заболяванията, които я предизвикват (фулминантен остър вирусен хепатит, жълта треска, лептоспироза, сепсис и други) с бързо засилване на жълтеницата, изразени токсични прояви (главоболие, сънливост, тежка анорексия, повръщане, адинамия, болки в чернодробната област, тахикардия, хипотония и други), намаление на хемостазните показатели, тенденция към алкалоза, след което по-бързо или по-постепенно се развива чернодробна недостатъчност.

Клиничното протичане преминава през следните три стадия:

• първи стадий (предвестници на кома): към симптомите на тежката форма на дадено заболяване за няколко дни се появяват нови признаци, които могат да се оформят в 5 характерни, незадължителни синдрома, а именно невропсихичен (хепатална енцефалопатия). Главоболието се засилва, болните са подчертано сънливи, често с инверсия на съня, оплакват се от чувство на потъване, често са еуфорични, емоционално лабилни (смеят се безпричинно, плачат, пеят), особено значение има настъпващата дискалкулия (болните не могат да извършват прости аритметични действия) и апраксия (не могат да наредят в определена форма кибритени клечки), появява се и тремор на ръцете. Другият синдром е общотоксичен, като характерно е, че настъпва тежка адинамия до прострация, пълна анорексия, непрекъснато гадене, често повръщане, тежест и балониране (подуване) на корема, неясна тахипнея, известна оточност, повишена температура и др. Тези симптоми са степенно много силно изразени и непрекъснато прогресират. Чернодробният синдром включва наличието на промени по хода на черния дроб, който се опипва с по-мека, тестена консистенция, болезнен, намаляващ по размери. Установява се и спонтанна болка в чернодробната област. Най-често иктерът (жълтеницата) се засилва, появяват се и хеморагични явления (кръвонасядания на местата на манипулациите, точковидни кожни кръвоизливи, кръвотечение от носа и други). Сърдечно-съдов синдром се наблюдава при някои от пациентите и протича с развитие на тахикардия, хипотония, мрамориране на кожата, глухи сърдечни тонове и други
• втори стадий (прекома): настъпва след няколко дни, понякога и по-бързо (в рамките на часове). Болните са все още контактни, но неадекватни, стават дезориентирани за време, място и собствена личност, трудно се влиза в контакт с тях, отговорите им са непълни, неточни. Често са психомоторно възбудени, мятат се в леглото, буйстват, понякога имат краткотрайни генерализирани гърчове, друг път са в дълбока депресия. Характерен симптом за този стадий е появата на flapping tremor или asterexis (невъзможност при команда да се удържи ръката под ъгъл в китката, тя се движи като крило на птица)
• трети стадий (кома): болните са в пълно безсъзнание, не реагират на словесни раздразни, черния дроб вече не се опипва, перкутира се в намалени размери, често има изразена хеморагична диатеза с кръвоизливи от кухите органи, появява се чернодробен дъх (foetor hepaticus), установяват се патологични рефлекси. По-късно настъпва пълна арефлексия, зениците се разширяват и не реагират на светлина, нарушава се дишането, което става шумно, ускорено, неравномерно, настъпват тежка хипотония, генерализирана цианоза, хипертермия и летален изход

Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-бързо се забавя неговата прогресия и промените се ограничават до първи или втори стадий. Усложненията при неглижиране на проявите, забавяне на медицинската намеса включват коматозно състояние, кървене от варици до тежка, застрашаваща живота хеморагия, развитие на шок и системни прояви със засягане на пулмоналната и сърдечно-съдовата система и бъбречната функция.

Диагностичен подход

Диагностичният подход при съмнения за чернодробна недостатъчност обикновено включва провеждането на многобройни и разностранни изследвания и често се поставя по метода на изключването при неуточнената форма на болестта. Диагнозата обикновено се основава на клиничната картина, физикалното изследване, лабораторните и инструменталните изследвания, като целта е потвърждаване на диагнозата, уточняване на наличните усложнения и степента на увреждане на общото състояние на пациентите, при възможност идентифициране на етиологичните и рисковите фактори и оптимизиране на последващото лечение.

Обикновено диагностиката включва обработка на информацията, получена от следните методи на изследване:

• анамнеза и физикални находки: акцентът при разпита на пациентите е насочен към установяване на налични рискови фактори за поява на болестта (злоупотреба с алкохол, лекарства, въздействие на токсини, подлежащи заболявания), обръща се внимание на давността и тежестта на симптомите. Физикалните находки са разнообразни и могат да включват промени в цвета на кожата, лигавиците и склерите, промени в консистенцията и размерите на черния дроб при неговата палпация, различно по степен увреждане на общото състояние и съзнанието
• лабораторни изследвания: от кръвните изследвания често има повишени АСАТ и АЛАТ, алкална фосфатаза, билирубин, тромбоцитопения и удължено време на кръвосъсирване. Необходимо е проследяване на хемопоезата, електролитния баланс, кръвната захар, а за изключване на вирусен хепатит се назначават специализирани изследвания. При съмнения за инфекциозен процес се назначават и микробиологични изследвания
• образни изследвания: образните методи на изследване са важни и най-често включват ехография (от ултразвуковото изследване се установява уголемен или намален черен дроб и наличието на асцит), при нужда се назначават компютърна томография, ангиография и други изследвания за визуализация на наличните увреждания по хода на черния дроб
• чернодробна биопсия: хистологичният анализ на материал, получен чрез биопсия на черния дроб, е най-високо информативният метод за поставяне на диагнозата и подпомагане на диференциалната диагноза, като в много от случаите подпомага изясняването на етиологичните фактори

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване от много, протичащи с идентични клинични и диагностични находки заболявания на черния дроб с инфекциозна, неопластична, възпалителна или автоимунна етиология, някои интоксикации и системни заболявания, протичащи с чернодробни увреждания.

Терапевтичен подход

Терапевтичният подход при пациентите с неуточнена чернодробна недостатъчност се определя строго индивидуално, като включва комплексни, целенасочени мероприятия за стабилизиране на състоянието, овладяване на наличните усложнения, намаляване на риска от развитие на нови такива. При възможност се използват консервативни мерки (лекарства, неинвазивни процедури, общи мерки), но дефинитивно лечение е възможно само след трансплантация на черен дроб.

Обикновено лечението при неуточнена чернодробна недостатъчност включва подходяща комбинация от следните подходи:

• общи мерки за стабилизиране на пациентите: назначават се парентерални вливания, мониторинг на сърдечната и дихателната функция, реанимационни мерки в зависимост от нуждите на пациента и в зависимост от степента на увреда на общото състояние. Често се налага и провеждане на рехидратация, при нужда се назначава и кръвопреливане
• лечение на усложненията: в зависимост от наличните усложнения при конкретния пациент може да се назначат различни мерки. Манитол се препоръчва за намаляване на вътречерепното налягане при мозъчен оток. Острата бъбречна недостатъчност може да изисква хемодиализа или продължителна артериовенозна хемофилтрация. Прясно замразена плазма, тромбоцитни концентрати, концентрат от протромбинов комплекс често се използват за лечение и превенция на анормално кървене. Глюкозни разтвори са необходими за превенция от хипогликемия. За овладяване проявите на асцит се налага лечение с диуретици и извършване на парацентеза
• трансплантация на черен дроб: в ранен етап от терапията е необходимо обсъждане на възможността за чернодробна трансплантация, тъй като това е единствената дефинитивна мярка за лечение на болестта, но изисква предварителна подготовка на пациентите, необходимо е спазване на определени изисквания и критерии. Подходящата предоперативна подготовка и последващите грижи с редовни профилактични изследвания съдействат за оптимизация на интервенцията

Прогнозата при чернодробна недостатъчност, неуточнена, се определя в зависимост от индивидуалните особености, като закъсненията в лечението или неподходящото такова се асоциират с по-лоша прогноза и въпреки напредъка в съвременната медицина болестта показва висок риск от развитие на дългосрочни последици и леталитет.

Заглавно изображение: freepik.com