Синдром на поликистоза на яйчниците МКБ E28.2

› Какво представлява

› Причини и рискови фактори

› Патогенеза

› Симптоми

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

Какво представлява?

Синдром на поликистоза на яйчниците е известен още като синдром на Stein-Leventhal, склерокистозен овариален синдром, овариална хиперандрогенемия, поликистозен овариален синдром.

Заболяването е известно още от края на миналия век, но всъщност през 1935 г. Щайн и Левентал описват 7 жени със стерилитет (безплодие), с лекостепенно затлъстяване и окосмяване на тялото. Жените са без наличие на менструация, а при оперирането им се намират поликистозни яйчници със задебелена обвивка. По-късно се сформира синдромът на Щайн-Левентал. Той включва: лекостепенно затлъстяване, стерилитет, окосмяване от мъжки тип, изразено в различна степен, нарушения в менструалния цикъл - липса на менструация.

В САЩ синдромът на поликистозните яйчници е едно от най-често срещаните заболявания в репродуктивна възраст, с честота 4-12%. В Европа разпространението е между 6,5 и 8%.

Причини и рискови фактори

Въпреки многобройните проучвания, етиологията на синдрома на Щайн-Левентал остава неизяснена.

Рисковите фактори включват затлъстяване, заседнал начин на живот, фамилна анамнеза.

Изследвания сочат, че предразположението към заболяването се предава чрез Х-хромозомата от бащите на дъщерите.

Генетични фактори, които определят автозомно-доминантно унаследяване, също се обсъждат.
Въпреки това, точният ген, който е засегнат при заболяването, все още не е идентифициран. Счита се, че за развитие на заболяването значение имат и родовите травми, възпалителни процеси в малкия таз, имунни фактори и други причини. Настоящото разбиране за етиологията и патогенезата на заболяването е, че синдромът на Щайн-Левентал е сложно полигенно, мултифакторно заболяване.

Патогенеза

Изображение: http://www.scientificanimations.com, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Патогенезата на синдром на поликистоза на яйчниците не е напълно установена.

Наблюдава се съчетаване на генетична предопределеност и специфични неблагоприятни външни условия.

Основните патогенетични механизми за възникването на синдром на поликистоза на яйчниците са:

• повишено освобождаване на лутеинизиращ хормон от предния дял на хипофизата
• повишени нива на инсулин
• абнормна функция на хипоталамо-хипофизарно-яйчниковата ос

Предразположени са девойки около пубертета, като се установяване повишено отделяне на мъжки полови хормони, които в подкожната мастна тъкан се превръщат в естрогени.

Повишените естрогени повишават чувствителността на хипоталамуса и той произвежда в по-голямо количество гонадолиберини. Те от своя страна стимулират отделянето от хипофизата на фоликулостимулиращият хормон (ФСХ) и лутеинизиращият хормон (ЛХ). Като при хиперандрогенемията е характерно, че се нарушва съотношението между ФСХ и ЛХ, в полза на ЛХ.

Повишената секреция на ЛХ предизвиква разрастване на клетките на тека интерна на яйчниковият фоликул, а именно те произвеждат андрогените. Тъй като ФСХ е в по-малки концентрации се намалява производството на гранулозни клетки в яйчниковия фоликул и се образуват естрогени в по-малки количества. Излишните андрогени (тестостерон) се ароматизират извън половите жлези и полученият естрадиол отново води до сензибилизация на хипоталамуса за производство на голямо количество гонадолиберини. И така цикълът се затваря.

Инсулиновата резистентност и хиперинсулинемията имат фундаментално значение в патогенезата на заболяването, както при наличие на наднормено тегло, така и при нормално тегло. Заболяването се развива през пубертета - тогава се натрупва мастна тъкан. Увеличената телесна маса води до инсулинова резистентност в черния дроб и мускулите, съответно до хиперинсулинемия. При хиперинсулинемия яйчниците и надбъбреците произвеждат андрогени, причиняващи овариална дисфункция.

Симптоми

Клинично синдромът на поликистоза на яйчниците започва постепенно около и след пубертета.

Изображение: freepik.com

В клиничната картина се открояват следните симптоми и признаци:

• хирзутизъм - среща се в 70% от случаите. Получава се в резултат на хиперандрогенемията. Засилва се окосмяването в андрогензависимите зони - по брадата, бакембардите, горната устна, между гърдите периареоларно, по вътрешната повърхност на бедрата, дистално по гърба. Хирзутизмът трябва да се различава хипертрихозата. При хирзутизма космите са дебели, плътни, терминални, а при хипертрихозата са лануговидни, фини и тънки. Други признаци на хиперандрогенемия са клиторомегалия, увеличена мускулна маса, задълбочаване на гласа. При някои от пациентките се наблюдава и алопеция и дефлувиум от мъжки тип.
• менструални смущения - пациентите със синдром на поликистозните яйчници имат смущения в менструацията поради хроничната ановулация. При някои жени се проявява като олигоменорея или аменорея. Аменореята се среща в 50% от случаите. Дисфункционалните маточни кръвотечения са другите последици от заболяването.
• репродуктивни нарушения и безплодие - среща се при повечето жени. Много от тях обаче овулират. Зачеването при тях може да отнеме повече време. Спонтанните аборти при засегнатите жени са с по-висока честота в сравнение със здравите.
• наднормено тегло и затлъстяване - почти всички жени със синдрома на Щайн-Левентал са клинично затлъстели. Много пациентки имат характеристики на метаболитен синдром. Метаболитният синдром се характеризира с абдоминално затлъстяване, дислипидемия, артериална хипертония, хипергликемия.
• диабет - приблизително 10% от жените със синдром на поликистоза на яйчниците имат захарен диабет тип 2, а 30% - нарушен глюкозен толеранс.
• сънна апнея
• акне
• себореен дерматит
• акантозис нигриканс
• депресия
• неалкохолен стеатозен хепатит

Склерокистозен овариален синдром не трябва да се възприема само като репродуктивно нарушение, а като сериозно метаболитно заболяване.

Диагноза

Диагнозата се поставя при наличие на два от следните показателя:

• олиго-/ановулация с инфертилитет
• хиперандрогения
• яйчникови кисти

Морфологията на яйчниците е съществен, но незадължителен критерий за поставяне на диагнозата. Едва 1 на 4-5 жени със синдрома са с ехографски критерии за поликистозни яйчници. Те са:

• поне 8-10 субкапсуларни фоликули с диаметър 8-10 мм
• увеличена овариална строма

Поставянето на диагнозата включва следните компоненти:

Анамнеза

Най-общо цели изясняване на основните оплаквания, поява на менархе, характеристика на менструацията, придружаващи заболявания, вредни навици, фамилна обремененост.

Гинекологичен статус

Гинекологичният статус включва оглед (наблюдава се за хирзутизъм, стрии, обезитет, развитие на вторични полови белези, вид на външни полови органи и др.), бимануална палпация.

Подробности за гинекологичния преглед може да научите на: Гинекологичен преглед

Инструментални изследвания

Извършва се ултразвуково изследване на малкия таз трансвагинално или трансабдоминално.

Изображение: Anne Mousse, CC0, via Wikimedia Commons

Лабораторни изследвания

ПКК

Хормони

• съотношение на ЛХ/ФСХ в кръвта. Нормално е около 1. При синдром на поликистозните яйчниците най-често съотношението е със стойност над 2.
• естрадиол - обикновено е около долната граница.
• пролактин - при около 30% от пациентите има леко повишение на пролактина.
• прогестерон - нисък в лутеиновата фаза на цикъла. Това потвърждава липсата на овулация.
• тестостерон - повишен в повечето случаи.
• андростендион - повишен. Той доказва продукцията на андрогени от яйчниците.
• дехидроепиандростерон сулфат (ДХЕАС) - обикновено е повишен при пациентките с наднормено тегло. Показва продукцията на андрогени от надбъбрека.
• белтък, свързващ тестостерона (SHBG) - намален поради повишените андрогени.
• инсулин и проинсулин - често инсулинът е повишен. Изследват се на гладно, както и след провеждане на орален глюкозотолерантен тест (ОГГТ).

Биохимия 

• липиден профил
• кръвна захар
• общ белтък
• чернодробни ензими (АСАТ, АЛАТ, ГГТП, АФ)
• креатинин
• урея       

Гликиран хемоглобин

C-пептид

Глюкоза и албумин в урината

Диференциална диагноза

В диференциално-диагностичен план влизат следните заболявания:

• вродена надбъбречна хиперплазия
• хипотиреоидизъм
• пациенти с менструални нарушения и признаци на хиперандрогенизъм
• идиопатичен хирзутизъм
• семеен хирзутизъм
• маскулинизиращи тумори на надбъбречната жлеза или яйчниците
• синдром на Кушинг
• хиперпролактинемия
• използване на екзогенен анаболен стероид
• стромална хипертекоза

Лечение

Лечението на синдрома на Щайн-Левентал изисква индивидуален подход и мултидисциплинарен екип, включващ акушер-гинеколог, ендокринолог, дерматолог и диетолог.

Основни задачи на лечението на синдром на поликистоза на яйчниците са:

• реализирането на фертилитета
• регулация на менструалния цикъл
• потискане на хирзутизма

Изображения: freepik.com

Промяна в начина на живот

При жени и юноши с наднормено тегло и затлъстяване, физическите упражнения и подходящ диетичен режим са най-добрия вариант за начално справяне с наднорменото тегло. Изследвания показват, че това подобрява състоянието на жените - хирзутизмът, регулацията на менструалния цикъл и овулаторният процес се подобряват.

Медикаментозно лечение

Лекарства, които могат да се използват за лечение на поликистозни яйчници, са:

• перорални контрацептиви - прилагат се както монокомпонентни препарати, така и комбинирани. Целта им е понижаване на андрогените и регулация на менструациата.
• препарати, подобряващи репродуктивните нарушения - средство на избор е кломифен. Той представлява орален селективен естрогенен рецепторен модулатор. Кломифенът повишава плодовитостта и овулацията чрез ефекта си върху хипоталамуса, където се свързва с естрогенните рецептори. Това блокира инхибиращото действие на отрицателната обратна връзка и повишава секрецията на ФСХ и ЛХ. Така се стимулира овулацията. Използват се още гонадотропини, летрозол, метформин. Метформинът е най-използваният антидиабетен медикамент. При синдрома на поликистозните яйчници се прилага с цел да намали хиперинсулинемията, да се регулира глюкозната хомеостаза и да се нормализира менструацията.
• антиандрогени - спиронолактонът е такъв медикамент и води до намаляване на хирзутизма.

Оперативно лечение

Методи за хирургично лечение на синдрома на Щайн-Левентал са:

• ovarian drilling - чрез трансвагинална лапароскопия се правят няколко отвора в яйчника чрез биполярна игла. Световни проучвания показват, че по този начин яйчниците възстановяват функцията си и овулацията настъпва след процедурата.
• клиновидна резекция
• лапароскопска фенестрация с монополярен ток

Последните два оперативни метода са стари и отхвърлени от повечето специалисти по акушерство и гинекология.

Епилация на нежеланото окосмяване

Прилагат се лазерна епилация, фотоепилация, използване на депилиращи кремове или други методи за премахване на окосмяването.

Още информация може да получите на:

» Лечение при поликистозни яйчници

» Синдром на поликистозните яйчници

Заглавно изображение: BruceBlaus, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons