Парализа на Bell МКБ G51.0

Парализата на Бел (Bell's palsy), позната още като идиопатична лицева парализа и парализа на лицевия нерв, е вид лицева парализа, която води до временна невъзможност за контрол на лицевите мускули от засегнатата страна на лицето.
Развива се остро и най-често засяга само едната лицева половина.

Парализата на Бел се развива в резултат на нарушена функция на лицевия нерв (7-и черепномозъчен нерв, nervus facialis), който контролира мускулите на лицето, което води намаление или загуба на тонуса и движението на тези мускули.
В резултат на възпаление на лицевия нерв възниква оток, което води до натиск върху нерва при преминаването ми през канала на лицевия нерв (canalis n.facialis) с последващо блокиране предаването на нервни импулси или увреждане на нерва.

Заболяването носи името на шотландския хирург Чарлз Бел (Charles Bell, 1774–1842), който за първи път описва връзката на лицевия нерв със състоянието. Сър Чарлз Бел представя 3 случая през 1829 година в Лондон - първите два случая са били идиопатични, а третият се е дължал на тумор на околоушната жлеза.

Парализата на лицевия нерв е едно от най-често срещаните неврологични заболявания, засягащи черепно-мозъчните нерви, като това е най-честата причина за лицева парализа в световен мащаб. Смята се, че заболяването съставлява около 60–75% от случаите на остра едностранна лицева парализа.

Парализата на Bell се среща по-често при възрастни, при хора с диабет и при бременни жени.

Епидемиология

Броят на новите случаи на парализа на Бел е около 1-4 случая на 10 000 население годишно. Процентът се увеличава с възрастта.

Парализата на лицевия нерв съставлява приблизително 60–75% от случаите на остра едностранна лицева парализа, като дясната страна е засегната в 63% от случаите. В 4–14% от случаите се съобщава за рецидиви на заболяването.

Двустранната парализа на Бел може се развива рядко, като съставлява около 23% от случаите на двустранна лицева парализа и има честота, по-малка от 1% от тази при едностранна парализа на лицевия нерв.
По-голямата част от пациентите с двустранна парализа на лицето са със синдром на Guillain-Barré, саркоидоза, лаймска болест, менингит или двустранни неврофиброми (при пациенти с неврофиброматоза тип 2).

Хората с диабет имат 29% по-висок риск да развият парализа на Бел, отколкото хората без диабет. Ето защо измерването на нивата на кръвната захар по време на диагностицирането на парализата на Бел може да открие недиагностициран диабет.

При пациентите с диабет има 30% по-голям риск само за частично възстановяване в сравнение с пациентите без диабет.
Рецидивите при това заболяване също са по-чести сред пациентите с диабет.

Заболяването се среща по-често при хора, които са имунокомпрометирани или при жени с прееклампсия.

Парализата на лицевия нерв засяга еднакво мъже и жени. Въпреки това младите жени на възраст 10–19 години са по-склонни да бъдат засегнати, отколкото мъжете от същата възрастова група.

При бременните жени има 3,3 пъти по-висок риск за развитие на парализа на Бел, отколкото при небременните жени, като състоянието се появява най-често през третия триместър.

Парализата на Бел се среща по-често при възрастни - най-често при пациенти на възраст над 60 години (59 случая на 100 000 души).
По-ниска честота се наблюдава при деца под 13 години (13 случая на 100 000 души), а най-ниска е честота при лица на възраст под 10-годишна възраст. Заболяването се среща и при хора на възраст 70–80 години.

Пиковият интервал е между 20 и 40 години.

www.ent-surgery.com.au

Причини за развитие и рискови фактори

Точната причина за развитие на заболяването е неизвестна.

Рисковите фактори включват:

• диабет
• скорошна инфекция на горните дихателни пътища
• бременност

Преди се смяташе, че излагането на главата на студено (например студен вятър, климатик или шофиране със спуснат прозорец на автомобила) са единствените причини за парализа на лицевия нерв.
Лицевият нерв преминава през костен канал, като оток и исхемия водят до компресия (притискане) на нерва в този канал с последващата клинична симптоматика.

Сега се смята, че някои вируси са честа причина за развитие на заболяването, основно херпес симплекс вирус (HSV).

Смята се, че вирусната инфекция причинява латентна (скрита) инфекция без проява на симптоми, която при определени обстоятелства се активира и води до парализа на Bell.
Тези обстоятелства могат да включват травма, фактори на околната среда, метаболитни или емоционални нарушения.

Освен инфекция с херпес симплекс вирус, други възможни причини за развитие на лицева парализа включват:

• инфекции - херпес зостер, лаймска болест, сифилис, инфекция с вирус на Епщайн-Бар (EBV), цитомегаловирус, човешки имунодефицитен вирус [HIV], микоплазма
• възпалително заболяване
• микросъдови усложнения (захарен диабет и хипертония)

Парализата на Бел може да се развие и след скорошна инфекция на горните дихателни пътища.

Парализа на лицевия нерв може да се развие вторично след вирусни и/или автоимунни заболявания, които водят до демиелинизация на лицевия нерв, в резултат на което се развива едностранна парализа на лицето.

Фамилна обремененост е установена в 4-14% от случаите.

Клинична картина

Симптомите на парализа на Бел са различни при различните пациенти. Те варират от леко изтръпване на лицето до пълна парализа. Симптомите се развиват бързо и достигат своя максимум в рамките на 48 часа. Те включват:

• слабост или парализа на едната страна на лицето, което може да затрудни затварянето на клепача и устата
• дразнене на засегнатото око - сухота или повишено сълзене
• болка под ухото на засегнатата страна на лицето
• променено или намалено усещане за вкус
• повишена чувствителност към звук в засегнатото ухо
• изтичане на слюнка от устата на засегнатата страна на лицето
• сухота в устата
• болка около челюстта
• главоболие
• звънене в едното или двете уши
• виене на свят
• затруднено ядене или пиене
• нарушена реч

В повечето случаи симптомите започват да се подобряват в рамките на две до три седмици.

В редки случаи е възможно парализата на Бел да бъде съпътствана от неврологични дефицити, включително офталмоплегия и есенциален тремор.

Диагноза

Диагнозата се поставя на принципа на изключването, тоест трябва да се изключат други вероятни причини за състоянието.

Няма специфично лабораторно или образно изследване, чрез което да се постави диагноза, но за изключване или диагностициране на други състояния могат да се приложат:

Лабораторни изследвания:

• бърз плазмен реагин и/или VDRL тест за установяване на полово предавано заболяване
• изследване за HIV
• пълна кръвна картина (ПКК)
• СУЕ
• изследвания на функцията на щитовидната жлеза - щитовидни хормони, TSH
• анализ на цереброспиналната (гръбначномозъчна) течност

Освен това, могат да се изследват кръвната захар или хемоглобин А1с, за да се установи дали пациентът има недиагностициран диабет. Хората с диабет имат 29% по-висок риск да бъдат засегнати от парализа на Бел, отколкото хората без диабет.

За изключване грануломатоза на Wegener се определят антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA).

В райони, където лаймската болест е ендемична, трябва да се изследва за антитела в серума към Borrelia burgdorferi (причинителят на Лаймската болест).

Образни изследвания

Ако анамнезата и физикалния преглед водят до поставяне на диагноза парализа на Бел, тогава не е необходимо образно изследване, тъй като повечето пациенти с това заболяване се подобряват в рамките на 8–10 седмици.

Ако състоянието не се подобри или пък се влоши, образната диагностика може да бъде полезна. Ако пациентът има палпираща (опипваща) се маса в областта на ухото, може да се наложи образно изследване, за да се установи причината.

Образните изследвания включват:

• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
• компютърна томография (КТ)

Други изследвания според обстоятелствата:

• аудиометрия
• електромиография (ЕМГ)
• електроневрография
• евокирани потенциали
• блефарокимография
• дебит на слюнчения поток
• тест на Schirmer

Лечение

Целите на лечението са подобряване функцията на лицевия нерв и намаляване на остатъчните неврологични дефекти.
Лечението на парализата на Бел трябва да бъде консервативно и да се провежда в зависимост от тежестта и вероятната прогноза във всеки конкретен случай.

Локалната очна терапия е полезна в повечето случаи, освен при тези пациенти, при които състоянието е тежко или с продължителен ход. В тези случаи се препоръчва хирургично лечение.

Много пациенти с идиопатична лицева парализа могат да имат проблеми с приема на храна или течности, затруднено преглъщане и нарушения на говора, причинени от мускулна слабост и лицева асиметрия. В тези случаи се препоръчват трудова терапия и речева терапия, като лечението може да допринесе за подобряване яснотата на речта, да намали рисковете, свързани с дисфагия, и да подобри самочувствието.

www.freepik.com

• Кортикостероиди

Кортикостероидите (като преднизолон) са ефективни и увеличават вероятността за възстановяване на функцията на лицевия нерв при нова парализа на Bell.

Ранното лечение (в рамките на 72 часа от началото на симптомите) увеличава вероятността за пълно възстановяване с около 14%.

Препоръчителната доза преднизон за лечение на парализа на Bell е 1 mg/kg или 60 mg ден в продължение на 6 дни, последвано от постепенно редуциране на дозата до общо 10 дни.

Високи дози стероиди са използвани безопасно за лечение на парализа на Бел при пациенти с диабет, като в тези случаи трябва да се внимава поради риска от хипергликемия (повишена кръвна захар).

Лечението с антивирусни препарати може да бъде обмислено при съмнение за вирусна етиология, но само в комбинация с кортикостероиди.

• Антивирусни лекарствени средства

Различни проучвания показват, че употребата на антивирусни лекарства при парализа на Бел е недостатъчно ефективно и има ограничена полза.

Те обикновено се предписват поради теоретична връзка между парализата на Бел и херпес симплекс, варицела зостер вирус и други вирусни инфекции, тоест използването на антивирусни агенти може да бъде разумно в определени ситуации.

Най-често се използва ацикловир (acyclovir), а като негова алтернатива - валацикловир (valacyclovir).

• Локално лечение

Локалната терапия за предпазване на очите е наложителна при парализата на Бел.
Окото на пациента е изложено на риск от изсушаване, абразия на роговицата и язви на роговицата, тъй като при заболяването се нарушава мигателният рефлекс (по-рядко мигане) и окото не се затваря изцяло.

В повечето случаи овлажняването на очите (с изкуствени сълзи през деня и унгвенти за очи с лубрикиращо действие през нощта) е достатъчно, за да се предотвратят усложненията при продължителна експозиция на роговицата.

• Физиотерапия

При някои пациенти с парализа на лицевия нерв физиотерапията може да бъде от полза, тъй като спомага за поддържане на мускулния тонус на засегнатите лицеви мускули и стимулиране на лицевия нерв.

За да се намали болката, може да се приложат и топли компреси.

Все още няма категорични доказателства, които да подкрепят прилагането на електрическа стимулация при парализа на лицевия нерв.

• Хирургично лечение

При определени обстоятелства може да се обсъди хирургично лечение.

health.clevelandclinic.org

Прогноза

Естественият ход на заболяването варира от ранно пълно възстановяване до значително увреждане на нерва с остатъчни нарушения (например персистираща парализа и синкинезия).

От гледна точка на прогнозата пациентите попадат в 3 групи:

• Група 1 - Пълно възстановяване на фациалната (на лицевия нерв) моторна функция без последствия
• Група 2 - Непълно възстановяване на двигателната функция на лицевия нерв, но без видими козметични дефекти
• Група 3 - Перманентни неврологични последици, които са козметично и клинично видими

Приблизително 80–90% от пациентите с парализа на Бел се възстановяват без видими последствия в рамките на 6 седмици до 3 месеца.

За прогнозиране на вероятността за възстановяване се използва скалата за оценка на функция на лицевия нерв на Sunnybrook в края на 1-ви месец от началото на заболяването.

Основните рискови фактори, за които се смята, че са свързани с лоша прогноза при пациенти с парализа на Бел, включват:

1 - възраст над 60 години
2 - пълна парализа
3 - намалени вкусово възприятие или слюнчена секреция от страната на парализата (в рамките на 10-25% в сравнение със здравата страна на пациента).

Други фактори, свързани с лоша резултат, включват болка в задната част на ухото и намалена слъзна секреция.

От скоростта на възстановяване зависи и вероятността за развитие на остатъчни нарушения:

1. Ако се наблюдава подобряване на функцията на нерва в рамките на 3 седмици, тогава възстановяването най-вероятно ще бъде пълно
2. Ако възстановяването започне между 3 седмици и 2 месеца, тогава крайният резултат обикновено е задоволителен
3. Ако възстановяването не започне до 2–4 месеца от началото на заболяването, вероятността от трайни последствия (включително остатъчна пареза и синкинезия) е по-висока
4. Ако не се наблюдава възстановяване до 4 месеца от началото на заболяването, това е свързано с по-голяма вероятност за последици от заболяването, които включват синкинезия, "крокодилски сълзи" (при хранене окото сълзи обилно, а при плач остава сухо) и в редки случаи хемифациален (засягащ половината лице) спазъм

Повечето хора започват да възстановяват нормалната функция на лицето си в рамките на 3 седмици.

Пълно възстановяване се наблюдава при повече от две трети (71%) от всички пациенти. Възстановяването се оценява като умерено при 12% и лошо само при 4% от пациентите.

Парализата на Бел рецидивира при 4–14% от пациентите.

Може да се засегне същата страна на лицето или противоположната на първоначалната парализа.

Пациентите с повтаряща се ипсилатерална (същата страна) парализа на лицето трябва да се изследват с ЯМР или компютърна томография (КТ) с висока разделителна способност, за да се изключи неопластична или възпалителна (например множествена склероза, саркоидоза) причина.

legacyneuro.com/bpalsy/

Усложнения

Повечето пациенти с идиопатична лицева парализа се възстановяват без остатъчни деформации. При около 30% от пациентите обаче са налице продължителни последици след парализата, а при около 5% остават значителни дефекти.

Последствията от парализа на лицевия нерв включват:

1. непълна регенерация на двигателната функция на нерва
2. непълна сетивна регенерация
3. нарушена инервация на лицевата мускулатура.

Непълната регенерация на двигателната функция на нерва се проявява с деформация на устата, епифора (повишена слъзна секреция) и запушване на носа.

Непълната сетивна регенерация се проявява с дисгеузия или агеузия (съответно увреждане или загуба на вкус), дизестезия (смесване на възприятията).

Нарушената инервация на лицевата мускулатура може да се прояви със синкинезия (неволеви движения придружават волеви движения).

Други възможни усложнения са хроничен спазъм на лицето, лицева болка и инфекции на роговицата.

При около 9% от хората се установяват контрактура, шум в ушите или загуба на слуха по време на лицево движение.

При малка част от хората, прекарали парализа на Бел, е налице синдром на "крокодилските сълзи", познат още като густолакримален рефлекс или синдром на Богорад (Bogorad).
При този синдром е налице проливане на сълзи по време на хранене, което се дължи на нарушена регенерация на лицевия нерв, на който един от клоновете инервира слъзните и слюнчените жлези.

Заглавно изображение: www.hopkinsmedicine.org