Синдром на Guillain-Barre МКБ G61.0

Към МКБ G61.0 спада синдромът на Гилен-Баре (Guillain–Barre syndrome (GBS), наричан понякога и парализа на Ландри (Landry's paralysis) — остра полиневропатия, засягаща периферната нервна система.
Синдромът носи името на френските лекари Georges Guillain и Jean Alexandre Barre, които го описали през 1916 година.

Патогенеза

Всички форми на синдрома на Guillain–Barre са автоимунни заболявания, причинени от имунен отговор към чужди антигени (напр. инфекциозни агенти), който обаче уврежда и собствените нервни тъкани чрез механизъм, наречен молекулярна мимикрия. Мишените на такава имунна атака са ганглиозиди — съединения, нормално присъстващи в големи количества в периферните нервни тъкани.

Най-добре е описан имунният отговор при инфекция с Campylobacter jejuni. Срещат се и инфекции, причинени от цитомегаловирус, инфлуенца вирус и др.

Крайният резултат при този автоимунен процес е атака върху периферните нерви и увреждане на миелина — блокирането на предаването на нервни импулси води до мускулна парализа, която може да бъда съчетана със сетивни или автономни нарушения.

При по-леките случаи, функцията на аксона (дългият израстък на нервната клетка) остава незасегнат и възстановяването може да бъде бързо, ако е налице ремиелинизация. При тежките случаи е налице увреждане на аксона и възстановяването зависи от регенерацията му.

Класификация

Съществуват шест различни субтипове на синдромът на Гилен-Баре, които определят и класификацията на заболяването:

Остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия — това е най-честата форма на синдрома на Guillain–Barre и често се използва като синоним;

Синдром на Miller Fisher — рядък вариант на GBS. Проявява се като десцендентна (низходяща) парализа. Най-често първо засяга мускулите на окото и се характеризира с триадата: офталмоплегия (парализа или слабост на мускули, контролиращи окото), атаксия (липса на равновесия и координация) и арефлексия (забавени или липсващи рефлекси);

Остра моторна асконална невропатия — известна е още и като китайски паралитичен синдром. Атакува възлите на Ranvier и вероятно е резултат от автоимунен отговор, насочен срещу аксоплазмата на периферните нерви;

Остра моторна сетивна аксонална невропатия — засяга сетивните нерви с тежки аксонални увреждания. Възстановяването е бавно и често непълно;

Остра панавтономна невропатия — това е най-рядката форма на синдромът на Guillain–Barre, понякога съчетана с енцефалопатия. Засяга сърдечносъдовата система. Най-често симптомите включват повишено изпотяване, нарушено слъзообразуване, фотофобия (повишена чувствителност към светлина), сухота на носната и устната лигавица, сърбежи и излющване на кожата, гадене, дисфагия (затруднено преглъщане), констипация (запек), която не се повлиява от лаксативи или се редува с диария.

Първоначални неспецифични симптоми като сънливост, повишена уморяемост, главоболие и намалена работоспособност, са последвани от автономни симптоми, включващи ортостатична (при изправяне) замаяност, замъглено зрение, болки в корема, диария, сухота в очите и нарушено уриниране.

Могат да се наблюдават и парасимпатикови нарушения — коремна болка, повръщане, запек, илеус (чревна непроходимост), задръжка на урината и др.;

Стволов енцефалит на Бикерстаф (Bickerstaff's brainstem encephalitis) — друг вариант на синдрома на Гилен-Баре, характеризиращ се с остро начало с прояви на офталмоплегия, атаксия, нарушение в съзнанието и хиперрефлексия. Ходът на заболяването може да бъде еднофазен или ремитентно-пристъпен. Стволовият енцефалит на Bickerstaff има добра прогноза. Ключово значение за диагнозата му има изследването с магнитен резонанс;

Клинична картина

Парализата на Ландри се характеризира със симетрична слабост, която най-често засяга първо долните крайници и след това бързо прогресира нагоре (асцендентно). Слабостта в крайниците се проявява като "омекнали" крака или като крака, които са склонни да се деформират, с или без дизестезия (скованост или изтръпване). Когато заболяването прогресира нагоре, обикновено за няколко часа или дни, се засягат ръцете и лицевите мускули.

Често се засягат черепно-мозъчни нерви, което води до булбарна (свързана с продълговатия мозък) слабост, орофарингеална дисфагия (изтичане на слюнка, трудност при преглъщане и/или поддържане на отворени дихателни пътища), както и дихателни нарушения. Повечето пациенти се нуждаят от хоспитализация, а друга част — от апаратна вентилация за лечение на тип II дихателна недостатъчност.

Нарушенията в очните движения са важна характеристика при синдрома на Miller Fisher.

Нарушената сетивност обикновено е под формата на загуба на проприоцепцията (нарушено усещане за ориентиране на тялото в пространството) и арефлексия (пълна загуба на дълбоките сухожилни рефлекси). Загубата на температурна е най-често лека.

Болката е често срещан симптом при синдрома на Guillain–Barre, проявяваща се като дълбока болка, обикновено в засегнатия мускул, която пациентите сравняват болка от пренатоварване. Тези болки могат да бъдат третирани със стандартни болкоуспокояващи.
При по-тежки случаи може да развие дисфункция на пикочния мехур, но обикновено е краткотрайна.

При по-тежките случаи често се наблюдава загуба на автономната функция, която се характеризира с големи колебания в кръвното налягане, ортостатична хипотония (спад в кръвното налягане при изправяне, което води до повишен риск от колапс) и синусова тахикардия, наред с други сърдечни аритмии.

Острата парализа при синдрома на Guillain–Barre може да е свързана с блокирането на натриеви канали в цереброспиналната течност, което да доведе до значителни нарушения във водно-електролитния баланс на организма, поради ниските нива на натрий в кръвта.

Диагноза

Диагнозата при парализата на Landry зависи от откритието на симптоми като: бързо прогресираща мускулна парализа, арефлексия, отсъствие на висока температура и др.

В помощ на диагнозата се прави изследване на цереброспиналната (гръбначномозъчната) течност (чрез лумбална пункция) и електродиагностичен тест на нервите и мускулите.

За цереброспиналната течност е характерна албумино-клетъчната дисоциация, която, за разлика от инфекциозните инфекции, представлява високо ниво на протеин (100–1000 mg/dl), без придружаващ повишен брой на клетките (липса на плеоцитоза). Увеличен на брой на белите кръвни клетки за продължително време може да насочва към алтернативна диагноза, като инфекция.

Електромиографията (ЕМГ) и изследването на нервната проводимост могат да показват продължителни дистални (далечни) латенции, забавена проводимост или блокирана проводимост.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се прави с полиневропатия при СПИН, дифтерийна полиневропатия, ботулизъм и др.

Лечение

Поддържащата терапия е в основата на успешното справяне при пациенти с остро настъпило заболяване. От най-голямо значение е дихателната недостатъчност, настъпила поради парализа на диафрагмата (мускулът, участващ активно при дишане). Необходима е интубация при данни за недостатъчност на дихателните мускули.

Последващото лечение има за цел да намали атаката на организма върху нервната система — или чрез плазмафереза, филтрираща антителата и изкарвайки ги извън кръвния ток, или чрез прилагането на интравенозни имуноглобулини (IvIg), които неутрализират увреждащите антитела и причините, причиняващи възпаление. Тези две лечения са еднакво ефективни и едновременното им приложение не води до по-добри резултати от самостоятелното им приложение.

Лечението трябва да започне веднага след започване на диагнозата. Плазмаферезата ускорява възстановяването, ако се използва до четири седмици след началото на симптомите. Интравенозните имуноглобулини са особено ефикасни, ако се приложат до две седмици след началото на симптомите, а и причиняват по-малко усложнения.

След острата фаза лечението често се състои от рехабилитация, като целта е подобряване на ежедневните дейности. Терапевтите могат да предложат оборудване (като инвалидна количка и специални прибори за хранене), за да може пациентът да се оправя сам в ежедневието си.
Също така физиотерапията при някои пациенти със синдром на Гилен-Баре им помага да си възвърнат силата, издръжливостта и нормалната походка, а също помага да се предотвратят контрактури, рани от залежаване и кардиопулмонарни трудности.

Речева и езикова терапия подпомага възвръщането на говора и способността за гълтане, особено ако пациентът е интубиран или с трахеостома.