Нефритен синдром, неуточнен МКБ N05

Нефритният синдром представлява симптомо-комплекс, който може да се прояви във всяка възраст и може да доведе до тежки усложнения, които да застрашат живота.

Комбинацията от клинични симптоми на бъбречно увреждане като кръв в урината (хематурия), нискостепенна протеинурия (белтък в урината под 3,5 грама за ден), намалено количество на отделената урина (олигурия), артериална хипертония се нарича нефритен синдром, неуточнен.

Нефритният синдром обикновено се проявява остро и в този случай може да се нарече остър гломерулонефрит. Ако бъбречната функция (измерена чрез скоростта на гломерулна филтрация [GFR]) се влоши за период от дни до седмици, може да има бързо прогресиращ гломерулонефрит и обикновено се свързва с поява на бъбречни полумесеци, доказани при бъбречна биопсия. Някои нефритни синдроми могат да тлеят от месеци до години без промяна в бъбречната функция и се наричат хроничен гломерулонефрит.

Причини

Болести на имунния комплекс. Активирането на комплементната система от имунни комплекси обикновено е причина за ниски нива на комплемента (C3 и / или C4 и C1q). Това представлява около половината от всички случаи на бързопрогресиращия гломерулонефрит, който е причина за най-тежко протичане на нефритен синдром.

I. Системни заболявания

1. Постинфекциозният гломерулонефрит (най-често поради стрептококова инфекция) е прототипът за остър гломерулонефрит. Острия постстрептококов гломерулонефрит обикновено се появява 1-2 седмици след фарингеална или кожна инфекция с група A (β-хемолитичен) стрептокок. 90% от пациентите се възстановят напълно.

2. Системен лупус еритематозус (СЛЕ). Нивата на комплемента са намалени при 75% –90% от пациентите със системен лупус еритематозус. Обикновено присъстват и други прояви на лупус.

3. Подостър бактериален ендокардит. Повече от 90% от пациентите имат ниски нива на комплемента. Кръвните култури обикновено могат да потвърдят диагнозата.

4. Хепатит С. Повечето пациенти с хепатит С имат ниски нива на комплемента и повече от 90% имат серумни криоглобулини; антителата срещу хепатит С са положителни при всички пациенти.

5. "Шънтният" нефрит обикновено се причинява от инфекция на вентрикулоперитонеален шънт, използван за облекчаване на хидроцефалията. Както при бактериалния ендокардит, продължителната бактериемия е причина за нефрит. Нивата на комплемента са ниски, както при бактериалния ендокардит.

6. Имуноглобулин А (IgA) нефропатия (болест на Бергер), е имунно комплексно заболяване с нормокомплементемия. Отлагането на IgA протеинов комплекс е механизмът на бъбречно увреждане, наблюдаван при пурпура на Henoch-Schönlein.

IgA нефропатията може да се прояви като груба хематурия (с продължителност 2–6 дни), която се появява по време на инфекция на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт (наричана „синфарингитна“), за разлика от хематурията, която се проявява при постинфекциозен гломерулонефрит (след 7–21 дни ).

Прогресия до бъбречна недостатъчност се наблюдава при до една трета от пациентите в рамките на 20 години. До една трета от пациентите ще възстановят напълно бъбречната функция. Бъбречната функция през последната една трета обикновено остава стабилна.

II. Бъбречни причини

1. Мембранопролиферативният гломерулонефрит (MPGN) е заболяване на деца и млади хора и е сравнително рядко.

Класифицира се по специфични находки от светлинната микроскопия:

• Тип I (най-често срещаният тип, обикновено със субендотелиални отлагания)
• Тип II (заболяване с гъсти отлагания, свързано с по-висока честота на хипокомплементемия)
• Тип III (видни субепителни и субендотелни отлагания).

MPGN може също да се прояви като нефрозен синдром и в тези случаи има по-тежко протичане и прогноза.

2. Пауци-имунни заболявания. Тези заболявания се изявяват с некротизиращ гломерулонефрит, установим при бъбречна биопсия. В тези случаи не се наблюдават имунни комплекси, отложени в бъбречните структури.

Пауци заболяванията често включват белите дробове (белодробно-бъбречни синдроми). Тези пациенти винаги са нормокомплементемични.

3. Синдроми на васкулит на малки съдове. Грануломатозата с полиангиит (наричана по-рано грануломатоза на Вегенер), синдром на Churg-Strauss и микроскопичен полиангиит могат да причинят остър гломерулонефрит.

Повече от 90% от тези пациенти ще имат положителен тест за антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) или антитела, насочени срещу протеиназа 3 (PR3-ANCA) или миелопероксидаза (MPO-ANCA).

4. Първичен ANCA-асоцииран гломерулонефрит. Докато тези пациенти обикновено се представят без системни прояви, някои напредват и развиват системен васкулит.

5. Анти-GBM-свързаните заболявания представляват около 10% -15% от случаите на RPGN; пациентите винаги са нормокомплементемични.

6. Синдром на Goodpasture се характеризира с наличието на антитела срещу GBM, белодробен кръвоизлив и остър гломерулонефрит.

Причинява се от серумни антитела, които реагират с гломерулни и алвеоларни базални мембрани. Класическото клинично представяне на синдрома на Goodpasture е хемоптиза с хематурия.

Клиника

Протичането на нефритен синдром, неуточнен бива остро или хронично с промяна на цвета на урината - хематурия (става мътна, червеникава), намаляване на количеството и под 500 мл на денонощие - олигурия, поява на сутрешни отоци по лицето и крайниците и повишение на кръвното налягане.

Пациентите могат да се оплакват от задух, кашлица, белодробен оток поради задръжката на течности, подуване на корема, мозъчен оток. При хронифициране на заболяването при някои пациенти може да се наблюдава тъпа болка в кръста, общо неразположение и слабост.

Патофизиология

Докато нефротичният синдром се медиира от увреждане на подоцита (епителна клетка) и гломерулната базална мембрана (GBM), нефритния синдром възниква в резултат на възпалително увреждане на бъбречния ендотел. Основните причини за интрагломеруларното възпаление включват васкулит, медиирано от антитела увреждане или заболяване на имунния комплекс.

Диагноза

Диагнозата на нефритен синдром, неуточнен изисква лабораторни, неинвазивни и инвазивни изследвания в зависимост от клиниката, тежестта на протичане и сложността на случая.

Уринен анализ

Наличието на дизморфични червени кръвни клетки (повечето класически акантоцити) или отливки на червени кръвни клетки винаги е показателно за гломерулна хематурия и е отличителен белег на нефритния синдром.

Белите кръвни клетки (WBC) или левкоцитите също могат да се появят в урината като признак на възпаление. Когато има гломерулна хематурия, пиурия или отливки на червени или бели клетки, утайката на урината често се нарича „активна“.

Хематурията може да бъде микроскопска, но често е макроскопска (пациентите се оплакват от тъмна урина). Протеинурията обикновено присъства в субнефротичния диапазон.

Лабораторни изследвания

Бъбречната дисфункция се доказва чрез установяване в серума на увеличени стойности на креатинин и урея. Да се изследват също електролити в кръв и урина.

Нивата на серумен комплемент (С3 и С4) позволяват класифицирането на гломерулонефрита като хипокомплементемичен или нормокомплементемичен.

Други тестове за специфично насочване към причината: изследване на антистрептолизин O (ASO), антинуклеарни антитела (ANA), антистрептолизинов титър (AST), анти-GBM антитела, ANCA титри, серумен криоглобулин, кръвни култури, чернодробни функционални тестове, серологии на хепатит (B и C). Синдромът на Churg-Strauss обикновено се свързва с еозинофилия.

Ехография на бъбреци

Чрез ултразвуково изследване може да установим топиката на бъбреците, техните размери и форма. При наличие на остър възпалителен процес бъбреците изглеждат уголемени и сочни, докато при хроничен те са малки и с фиброзна структура.

Бъбречната биопсия

Бъбречната биопсия е дефинитивна процедура за диагностициране на остър гломерулонефрит. Необходими са хемостазен профил и пълна кръвна картина преди биопсията.

Лечение

При острия нефритен синдром трябва да се понижи кръвното налягане и да се повиши диурезата, защото най-опасните усложнения са хипертонична криза с енцефалопатия, белодробен и мозъчен оток, поради задръжката на вода и натрий в организма. 

Антихипертензивни средства: Антихипертензивните средства се прилагат при пациенти с повишено кръвно налягане. В тежки случаи хипертонията се лекува с АСЕ инхибитори, ARB и калциеви антагонисти. Може да се приложи и натриев прусид.

Диуретици: Диуретиците се прилагат за намаляване на задръжката на течности в тялото. Намаленото натоварване на бъбреците с течности, спомага ускоряването на лечебния процес.

Кортикостероиди: Действат противовъзпалително.

Имуносупресори: Имуносупресивните лекарства намаляват и блокират антигенните ефекти на подбуждащите агенти.

Антибиотици: Пациентите с постстрептококов ГН се лекуват с пеницилин. Еритромицинът е предпочитан за пациенти с алергия към пеницилин. Ранното лечение на стрептококова инфекция с антибиотици намалява тежестта на заболяването.

Плазмафереза: Нефритният синдром, дължащ се на предварително образувани антитела, може да се лекува посредством отстраняването на тези антитела чрез плазмафереза, особено в условията на белодробен кръвоизлив. По-новите стратегии за лечение, като моноклонални антитела, насочени към В клетки, показват добри резултати.

Диализа: В някои случаи заболяването има прогресиращ ход, водещ до бъбречна недостатъчност. В такива случаи се извършва бъбречна заместителна терапия с диализа.

Електролитният статус на пациента, диурезата и кръвното налягане трябва да се проследяват често. Хипертонията трябва да се третира агресивно, за да се предотврати бъбречно увреждане.

Снимки: freepik.com