Хроничен нефритен синдром МКБ N03

Констелацията от клинични симптоми, дължащи се на хронично заболяване на бъбречните гломерули, каквито са протеинурията (наличие на белтък в урината под 3,5 г за ден), хематурията (наличие на еритроцити в урината), повишеното кръвно налягане и намаленото количество на урината (олигурия) се нарича хроничен нефритен синдром.

Хроничният нефритен синдром се характеризира с продължително възпаление и гломерулни лезии (гломерули - микроскопични структури в бъбреците, които филтрират кръвта и произвеждат урина).

Голяма част от острите гломерулонефрити прогресират до хроничен гломерулонефрит. Състоянието се характеризира с необратима и прогресираща гломерулна и тубулоинтерстициална фиброза, което в крайна сметка води до намаляване на скоростта на гломерулна филтрация (GFR) и задържане на уремични токсини.

Класификация

Тази класификация включва стратегии за лечение за всяко прогресивно ниво, както следва:

• Етап 1 - Този етап се характеризира с увреждане на бъбреците при запазена скорост на гломерулна филтрация GFR (≥ 90 mL / min). Планът за действие се състои от диагностика и лечение, лечение на съпътстващи заболявания, забавяне на прогресирането на бъбречно заболяване и намаляване на рисковете от сърдечно-съдови заболявания.
• Етап 2 - Този етап се характеризира с увреждане на бъбреците с леко намаляване на GFR (60-90 mL / min). Трябва да се направи оценка на прогресията на бъбречното заболяване.
• Етап 3 - Този етап се характеризира с умерено намалена GFR (до 30-59 mL / min). През този етап лечението трябва да се концeктрира върху възможните усложнения.
• Етап 4 - Този етап се характеризира със силно намаляване на GFR (до 15-29 mL / min). На този етап се прави подготовка за преминаване към бъбречна заместителна терапия.
• Етап 5 - Този етап се характеризира с бъбречна недостатъчност. Лечението е диализа или бъбречна трансплантация.

Причини

Редица различни медицински състояния могат да причинят хроничен нефритен синдром. Наследствени състояния, имунни заболявания могат да са отговорни за възникването и прогресията на хроничното бъбречно засягане.

Хронични гломерулонефрити

IgA нефрит 

Той се характеризира с преобладаващо отлагане на IgA в гломерулния мезангиум. Това е една от най-честите причини за гломерулонефрит в света. IgA нефропатията е описана за първи път от Berger и Hinglais през 1968 г. и е известна още като болест на Berger.

Патологично може да се види спектър от гломерулни лезии, но мезангиална пролиферация с видно отлагане на IgA се наблюдава при почти всички биопсии.

Въпреки че IgA нефропатията е ограничено несистемно бъбречно заболяване, много системни заболявания са спорадично свързани с мезангиално отлагане на IgA. Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP), системно заболяване, е тясно свързана с IgA нефропатия. Други системни заболявания, при които редовно се наблюдават мезангиални отлагания на IgA, включват системен лупус еритематозус, хепатит, дерматитис херпетиформис и анкилозиращ спондилит. Тези заболявания също могат да протичат с хроничен нефритен синдром.

Мембранопролиферативният гломерулонефрит (MPGN) 

Мембранопролиферативния ГН е причина за хроничен нефрит, която се среща предимно при деца и млади възрастни. Този обект се позовава на модел на гломерулно увреждане въз основа на следните три характерни хистопатологични находки:

• Пролиферация на мезангиални и ендотелни клетки и разширяване на мезангиалния матрикс
• Удебеляване на периферните капилярни стени от субендотелни имунни отлагания и / или интрамембранозни плътни отлагания.
• Мезангиално вмъкване в капилярната стена, което води до появата на двоен контур или трамвайна следа при светлинна микроскопия.

MPGN може да бъде идиопатичен или вторичен по етиология. Вторичните типове са по-често срещани от идиопатичните видове и се диагностицират чрез внимателен преглед на клиничните характеристики, лабораторните данни и бъбречната хистопатология. Идиопатичните MPGN се подразделят на типове I, II и III въз основа на ултраструктурния външен вид.

Видовете се характеризират със следното:

• Тип I - Субендотелни отлагания
• Тип 2 - Плътни отлагания в гломерулната базална мембрана
• Тип 3 - Субепителни и субендотелни отлагания

Предложена е алтернативна система за класификация въз основа на патогенетичния механизъм, както следва:

• MPGN, медииран от имунен комплекс
• Допълнително медииран MPGN
• MPGN от механизми, несвързани с отлагане на имуноглобулин или комплемент

Клиничните презентации са сходни за трите вида MPGN, но те показват малко по-различни механизми на активиране на комплемента и предразположение към рецидив при бъбречни трансплантации.

Преобразуването от един тип в друг не се отчита. Описани са фамилни форми на всички 3 вида MPGN.

Причините за вторичен MPGN включват:

• Автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Sjögren, саркоидоза)
• Рак (левкемия, лимфом)
• Инфекции (хепатит В, хепатит С, ендокардит, малария)

Клиника

Тази форма на бъбречно заболяване обикновено се развива бавно (с години) и може да не даде симптоми в самото начало. Когато се появят симптоми и признаци, те обикновено включват кръв в урината (хематурия), подуване - сутрешни отоци по лицето, крайниците и гениталиите, високо кръвно налягане, пенеста урина (поради съдържанието на протеин) и често уриниране през нощта. Количеството на урината започва постепенно да намалява, стига се до отделяне на по-малко от 500 мл урина на ден. Пациентите се оплакват от тъпа болка в кръста, общо неразположение и слабост, задух до белодробен оток.

Диагноза

Анамнеза

Пациентът може да съобщи за бавно прогресираща поява на характерни симптоми или да има фамилност, свързана с наличието на бъбречно заболяване.

Физикален преглед

Пациентът трябва да се прегледа за наличие на отоци, да се проследи кръвното налягане, тъй като то е с повишени стойности при нефритен синдром.

Уринен анализ

Изследват се концентрационна способност на бъбреците, нива на електролити (особено важни калиева и натриева концентрации), албумин, степен на протеинурия, за наличие на клетки в урината, особено важно е определянето на скоростта на гломерулната филтрация на бъбреците.

Кръвни изследвания

В серума се проверява нивото на уреята и креатинина. Прави се и пълна кръвна картина и изследване на специфични антитела, проследява се нивото на факторите на комплемента и други.

Биопсия

При хроничните гломерулонефрити най-точната диагноза се поставя след хистологично изследване на бъбреците (чрез биопсия).

Лечение

Лечението на хроничния нефритен синдром е различно според етиологията. Като цяло трябва да се осигури адекватна диуреза с помощта на диуретици и добра хидратация. От медикаментите се препоръчват предимно кортикостероиди и имуносупресори. Пациентите с хроничен гломерулонефрит могат да променят диетата си - да намалят консумацията на протеини, калий и сол, както и да поддържат оптимални нива на кръвно налягане и да приемат калциеви добавки. При високо кръвно налягане се налага антихипертензивна терапия.

Прогноза

Прогнозата зависи от вида на хроничния гломерулонефрит. Ако прогресията на заболяването не бъде овладяна терапевтично, резултатът е хронична бъбречна недостатъчност (ХБН), терминална бъбречна недостатъчност и сърдечно-съдови заболявания. Хроничният гломерулонефрит е третата водеща причина за ХБН и представлява около 10% от всички пациенти на диализа.

Снимки: freepik.com