Сколиоза МКБ M41

Гръбначният стълб при израсналия индивид е двойно извит. По неговото протежение се наблюдават извивки с изпъкналост напред, наречени лордози, и извивки с изпъкване назад, наречени кифози. По този начин се акумулира сътресението при движение и осигурява правилно функциониране на вътрешните органи. Познанието за анатомичната и функционалната цялост на гръбначния стълб се изучава от наука, наречена остеология. Съответно на извивките в различните отдели различаваме:

1. Шийна лордоза — lordosis cervicis
2. Гръдна кифоза — kyphosis thoracica
3. Поясна лордоза — lordosis lumbalis
4. Кръстцова кифоза — kyphosis sacralis

Кифозите се намират в областта на гръдния кош и таза, където гръбначния стълб участва в изграждането на двете кухини — гръдната и тазовата.

Извивките на гръбначния стълб имат много голямо функционално значение, свързано с изправеното положение на тялото. Чрез тези извивки гръбначния стълб  играе ролята на двойно извита пружина, която има ресорна функция, т.е. омекотява сътресенията във вертикално направление.

Страничните изкривявания на гръбначния стълб условно се делят на:

• Сколиоза
• Кифосколиоза

Думата сколиоза (scoliosis) идва от старогръцката дума σκολíωσις/skoliosis, означаваща "огъване", с която се означава медицинско състояние, при което оста на гръбначния стълб се отклонява (изкривява) латерално (странично).

Това изкривяване може да е във вид на буквата "S" (двойна кривина) или под формата на буквата "С" (единична кривина). Всъщност изкривяването на оста на гръбначния стълб е комплексно — в три равнини (три измерения).

Сколиозата също така се описва и като биомеханична деформация, прогресията на която зависи от действието на асиметрични сили — закон на Heuter-Volkmann.

Епидемиология

Спрямо епидемиологичните данни сколиозата засяга 2-3% от населението на САЩ, което се равнява на приблизително 5 до 9 милиона случаи.

Най-често деформацията възниква между 10 и 15-годишна възраст, като това най-вероятно се дължи на бързия растеж по време на пубертета, когато гръбначния стълб е най-податлив на генетични въздействия и въздействия на околната среда.

Честотата на сколиоза при деца над 10-годишна възраст е 1% до 2%. Приблизително 65% от случаите със сколиоза са идиопатични (с неизвестен произход), около 15% са конгенитални (вродени) и около 10% са вторични на невромускулно заболяване. Тъй като при момичетата настъпват различни промени преди да са достигнали костно-мускулна зрелост, това е причината сколиозата да е по-разпространена сред жените, отколкото сред мъжете.

Честотата на идиопатичните (с неизвестна причина) случаи на сколиза намалява значително след пубертета, когато вече е достигната скелетна зрелост.

В зряла възраст обаче също може да се появи кривина, което се дължи на остеопороза на прешлените на гръбначния стълб и загуба на скелетната мускулна маса и сила.

Класификация

Условно сколиозата може да бъде класифицирана като:

• Вродена — причинена от аномалии на гръбначните прешлени, които се установяват при раждането. Вродената сколиоза може да се развие в резултат на малформация на гръбначния стълб, възникнали между 3 и 6-та седмица от вътреутробното развитие на плода. Това може да се дължи на нарушения в развитието, нарушена сегментация или на въздействието на различни външни фактори
• Идиопатична сколиоза — причината за нейното развитие не е известна. При този вид сколиоза се налага подкласификация, в зависимост от това, кога започват измененията:

                    — Сколиоза до 3-годишна възраст (инфантилна форма)
                    — Ювенилна форма (възниква между 3 и 10-годишна възраст)
                    — Адолесцентна форма (появява се след 10-годишна възраст)
                    — Сколиоза при възрастни

• Сколиоза, възникваща в резултат на различно от основното заболяване — вторична сколиоза. Вторичната сколиоза може да се развие в резултат на невромускулно заболяване (spina bifida, церебрална парализа, спинална мускулна атрофия, физическа травма) или различни синдроми, като например синдром на Arnold-Chiari

Етиология

Съществуват множество причини за развитие на сколиоза, като най-често срещаните са:

• Вродени гръбначни деформации — такива, които са налице още при раждането
• Придобити доформации — нарушения, развили се в резултат на въздействието на външната среда
• Невромускулни заболявания
• Генетични заболявания

1. 1. Синдром на Ehlers-Danlos
   2. Болест на Charcot-Marie-Tooth
   3. Синдром на Prader-Willi
   4. Остеогенезис имперфекта
   5. Фамилна дизавтономия
   6. CHARGE синдром — Coloboma of the eye (колобома на окото), Heart defects (сърдечни дефекти), Аtresia of the nasal choanae (атрезия на хоаните), Retardation of growth and/or development (забавяне в растежа или развитието), Genital and/or urinary abnormalities (урогенитални нарушения), and Еar abnormalities and deafness (аномалии на ушите и глухота)
   7. Атаксия на Фридрайх (Friedreich)
   8. Синдром на чупливата Х-хромозома
   9. Синдром на Wiedemann
   10. Синдром на Marfan
   11. Синдром на Turner-Kieser
   12. Неврофиброматоза
   13. Заболявания на съединителната тъкан
   14. Вродена диафрагмална херния
   15. Хемихипертрофия — състояние, при което едната страна на тялото или част от едната страна е по-голяма от другата

• Нарушения на краниоспиналната ос (например сирингомиелия, малформация на Arnold-Chiari)
• Тумори
• Несиметричност в дължината на крайниците
• Други състояния, които могат да доведат до развитието на вторична сколиоза, са мускулна дистрофия, полиомиелит, травма на гръбначния мозък, миотония

Няма точно определена причина за развитието на адолесцентната идиопатична сколиоза. Приема се многофакторната теория, с наличие и на генетична предиспозиция (най-често гена CHD7).

При вторичната сколиоза, развиваща се в резултат на невропатия или миопатия, е налице загуба на физиологичната поддръжка на гръбначния стълб от мускулите, което води до изместването му в различни посоки. Сколиоза, свързана с добре известни синдроми, например синдром на Marfan или синдром на Prader-Willi, често се подкласифицира като "синдромна сколиоза".

Клинична картина

Признаците и симптомите при сколиоза се проявяват по различен начин. При хората, достигнали костна зрелост, има по-малка вероятност за влошаване на състоянието. При някои тежки случаи на сколиоза могат да се наблюдават намаляване на капацитета на белите дробове, затруднена сърдечна дейност, както и ограничена физическа активност.

Признаците на сколиозните изменения могат да бъдат:

• Неравномерно развитие на мускулите само от едната страна на гръбначния стълб
• Едното рамо е по-високо от другото
• Едната половина на таза е по-високо разположена от другата
• Налице е несиметричност в разположението на ръцете, краката и бедратa
• При оглед отзад е налице асиметрично разположение на лопатките
• В някои случаи е налице и забавена нервна проводимост

При жените може да е налице болезнена менструация (дисменорея), като това се дължи на вторичното изкривяване на таза. Това състояние обикновено се характеризира с калциеви отлагания (ектопично калцифициране) в хрущялните плочки на гръбначния стълб (разположени между междупрешленните дискове и прешлените), а понякога и в самия диск. При някои по-рядко срещани форми на сколиоза могат да възникнат усложнения, като сърдечни и белодробни проблеми.

Диагноза

Диагнозата се поставя, ако е налице изкривяване на гръбначния стълб повече от 10 градуса наляво и/или надясно във фронталната (коронарната) равнина. Деформация може да е налице и в предно-задна посока (сагитална равнина). При пациентите, при които е установена сколиоза, се назначават допълнителни изследвания, за да се установи дали деформацията е резултат от някакво придружаващо заболяване.

По време на медицинския преглед се прави оценка на походката на пациента, като се следи за признаци за други нарушения.

Физикално изследване

По време на физикалния преглед се извършват:

• Подробен неврологичен преглед
• Кожата се проверява за петна тип "кафе с мляко/cafe au lait", което подсказва за неврофиброматоза
• Стъпалата се проверяват за кавоварусна деформация (Pes cavovarus)
• Изследване на рефлексите на коремната стена
• Изследване на мускулния тонус, за да се установи дали е спастично повишен

По време на изследването пациентът бива помолен да се наведе напред колкото е възможно повече — тест на Адамс (Adam's forward bend test), като този тест често се извършва сред учениците.

Търси се изпъкване от едната страна на ребрата, което говори за ротация на прешлените (завъртане на гръбначния стълб). Тази находка насочва към сколиоза, затова на пациента трябва да се направи рентгенография, за да се потвърди диагнозата.

За диагностициране на сколиоза, като алтернативен избор, може да се използва сколиометър. Това е инструмент, който служи за оценяване на страничното отклонение на сколиоза. Посредством сколиометъра се определя и степента, съответно и тежестта на изкривяването. Методът е нативен. Не се използва рентгеново излъчване и може да се прилага многократно.

Образна диагностика

При пациентите със съмнения за сколиоза, се извършва рентгеново изследване на гръбначния стълб, за да се потвърди диагнозата се и да се направи оценка на тежестта и прогресията на деформацията, както и да се определи дали е вродена или идиопатична.

При подрастващи индивиди се извършват серийни рентгенографии на 3- или 12-месечни интервали, за да се проследи прогресията на изкривяването.

Стандартният метод за количествената оценка на кривината при сколиоза е измерването на ъгъла на Коб (Cobb angle) — това ъгълът, който се образува между линията, спусната успоредно спрямо горната хрущялна плочка на най-високо разположения прешлен, засегнат от деформацията, и линията, която преминава успоредно на долната хрущялна плочка на най-ниско разположения прешлен, засегнат от деформацията.

При пациенти с две сколиотични кривини се измерва ъгъл на Cobb и за двете кривини.

Ако има съмнения за съпътстващо заболяване — например тумор, като причина сколиозата, могат да се извършват допълнителни образни изследвания, включително:

• Магнитен резонанс (MRI) — използва се за детайлно визуализиране на костите и меките тъкани
• Компютърна томография (КТ)
• Костно сканиране (сцинтиграфия) — инжектиране на радиоактивен материал, който се натрупва в костите и така показва различните деформации в тях

Интересен факт е, че при изследването на човешкия геном са идентифицирани 53 генетични маркери, които имат отношение към развитието на сколиоза.

Лечение

Лечението на сколиоза е сложен и продължителен процес и зависи от нивото на костна зрелост и големината на сколиотичната кривина.

Конвенционалните методи за лечение:

• При деца и юноши:

1. Наблюдение
2. Корсетолечение
3. Физикална терапия по Шрот (Schroth) метод
4. CLEAR метод

• При възрастни пациенти - лечението обикновено се фокусира върху облекчаване на болката:

1. Болкоуспокояващи медикаменти — подобен ефект имат нестероидните противовъзпалителни средства или аналгетиците
2. Използване на корсети — безспорен ефект имат и не медикаментозните средства. Лекостепенните изкривявания се коригират 
3. Упражнения

Лечението на идиопатичната сколиоза зависи и от потенциала на гръбначния стълб за по-нататъшно развитие, както и от риска за прогресиране на деформацията.

Пациентите с леко изразена сколиоза (ъгълът на сколиотичната кривина е до 30 градуса) могат само да бъдат проследявани и да се лекуват чрез упражнения. Лекостепнени са първа и втора степен. При първа степен ъгълът на сколиозата е до 10 градуса. Все още няма изкривяване на прешлените и при изправянето на главата ъгълът на изкривяването се коригира. При прогресиране на болестта с установяване на лека торзия на прешлените и ъгъл на изкривяване до 25 градуса се приема, че болестта е прогресирала до втора степен.

Умерено изразената сколиоза е тази, при която до трета степен. При този тип изкривяване е до 50 градуса. Наблюдават се всички симптоми на сколиозата — структурни промени в прешлените и ребрена гърбица. 

При тази степен на гръбначно изкривяване все още няма висцеларно ангажиране. Въпреки костните изменения вътрешните органи функционират нормално. Пациентите се оплакват от "гърбица" и периодична дорзалгия. В повечето случаи носенето на корсет коригира подобрява изкривяването.

При силно изразена сколиоза сколиотична крива е над 50 градуса. Това изкривяване е високостепенно. Ограничава се обемът и подвижността на гръдния кош. Болестта протича с кардио-пулмонални нарушения. Корсетолечението и другите консервативни методи сами по себе си са недостатъчни. Единственото ефикасно лечение е хирургичната интервенция. Костните изменения се фиксират и коригират с хирургични метални импланти.

Във всички случаи на сколиоза лечението трябва да започне възможно най-рано, за да се постигнат оптимални резултати.

Методи на физикалната терапия

Физикалната терапия при случаите със сколиоза спомага за справянето с физическите симптоми, като по този начин на пациентите се дава възможност да извършват ежедневните си дейности.

Укрепването на мускулите на гърба е изключително важна превантивна мярка. Причината за това е, че мускулите на гърба имат съществено значение в поддържането на гръбначния стълб в правилно положение. За постигане на този резултат се препоръчват упражнения, при гръчначни изкривявания, съобразени с индивидуалното състояние на всеки пациент.

Корсетолечението обикновено се прилага, когато растежът на костите все още не е завършил, а и като цяло за превенция прогресирането на сколиотичната кривина да достигне до етап, в който се препоръчва хирургично лечение. Успехът на лечението с корсети е свързано с продължителността на носенето им — понякога около 22-23 часа на ден, като средната продължителност е 16 часа на ден. Корсетите не коригират сколиотичната кривина. При възрастни понякога се предписват корсети за облекчаване на болката, придружаваща сколиозата.

Оперативно лечение

Оперативно лечение обикновено се препоръчва при сколиотични кривини, при които има:

1. Голяма вероятност за прогресия (тоест над 45-50 градуса)
2. Кривини, които са естетически неприемливи при възрастните индивиди
3. Кривини при пациенти със спина бифида и церебрална парализа, което пречи на осъществяване на ежедневните дейности
4. Кривини, които влияят на физиологични функции — например дишане

Двете основни хирургични техники, които се прилагат при сколиоза, са предна фузия (съединяване) и задна фузия. В някои случаи се налага едновременното прилагане и на двете техники. Операцията може да се осъществи на един или два етапа, като средната й продължителност е 4 до 8 часа.

Постоперативните грижи включват:

• Обезболяване — обезболяването след операция по повод сколиоза най-често включва морфин, като този медикамент често се прилага посредством контролирана от пациента аналгезия (PCA, patient-controlled analgesia). 

PCA системата позволява при нужда (поява на болка) пациентът (след натискането на бутон) да получи необходимото количество морфин интравенозно. За да се предотврати предозиране, е въведено ограничение в броя на възможните натискания на бутона от пациента

• Диета — постоперативните грижи включват и прилагането на подходяща диета, която се базира основно на консумацията на плодове и зеленчуци

През 2003 година Американската медицинска асоциация (American Medical Association) публикува в своя журнал 50-годишно проследяващо проучване, според което физическото здраве (включително кардиопулмоналните и неврологичните функции), както и психическото здраве при пациенти с идиопатична сколиоза, са сравними с тези на общото население.

Според това проучване сколиоза, която пречи на нормалните системни функции, е означавана като "рядкост", "аномалия", а "нелекуваните сколиозни пациенти имат сходен коефициент на смъртност с хората без деформации на гръбначния стълб".

Прогноза

Като цяло прогнозата при сколиоза зависи от вероятността за прогресия на деформацията. При пациентите, които още не са достигнали скелетна зрелост, е налице по-висока вероятност за прогресия.

Кифосколиоза

Сколиоза, която се съчетава с кифоза се определя като кифосколиоза.                                                        

Кифосколиозата описва анормалното изкривяване на гръбначния стълб едновременно в сагиталната и фронталната (коронарната) равнина, както е при позиционна кифоза. Кифосколиозата представлява нарушение на мускулно-скелетната система, водещо до хронична хиповентилация на белите дробове, като може да бъде една от основните причини за белодробна хипертония.