Синдром на Arnold-Chiari МКБ Q07.0
Синдромът на Arnold-Chiari е вродена малформация на мозъка.
В основата на синдрома на Arnold-Chiari стои низходящо изместване на церебеларните (малкомозъчните) тонзили през големия тилен отвор (отвора в основата на черепа). В някои случаи може да се развие хидроцефалия в резултат на запушване на изтичане на цереброспиналната течност. Възможно е и изтичане на гръбначномозъчната течност поради фазовата разлика в отлив и приток на кръвта в кръвоносни съдове на мозъка. Възможно е при тези случаи да се наблюдава главоболие, умора, мускулна слабост в главата и лицето, затруднено преглъщане, замаяност, гадене, нарушена координация, а при по-тежки случаи и парализа.
Различават се няколко форми на синдрома на Arnold-Chiari.
Синдромът на Arnold-Chiari тип 1 се приема за анатомичен вариант, сравнително рядко изискващ оперативно лечение. Тип 1 е най-често срещаната и най-малко тежката разновидност на синдрома на Arnold-Chiari и често се диагностицира в зряла възраст. Обикновено този вид е асимптоматичен по време на детството, но често се проявява с главоболие и церебеларни симптоми.
Характеризира се с херниация на тонзилите на малкия мозък, ектопия на тонзилите или тонзиларно низходящо изместване. Може да се наблюдава сирингомиелия на шийния или цервикоторакалния отдел на гръбначния стълб. При някои случаи може да се установи удължение на мозъчния ствол.
Полученото засягане на foramen magnum, компресията на цервикомедуларната граница от ектопичните тонзили и прекъсване на нормалния поток на гръбначномозъчна течност през региона произвежда клиничния синдром. Появяват се при възрастни и по-големи деца главоболие, болки в шията, нестабилна походка, миелопатия, церебеларни симптоми, симптоми на по-ниския мозъчен ствол (например дизартрия, дисфагия, нистагъм).
С голямо клинично значение е синдромът на Arnold-Chiari тип II, при който в краниоспиналната част на вертебралния канал се намират дислоцираните тонзили, долните части на вермиса, продълговатия мозък с част от елонгирания четвърти вентрикул, с което се предизвиква компресия на мозъчния ствол със съответните животозастрашаваши прояви.
Тип 2 на синдрома на Arnold-Chiari е по-рядко срещан и по-тежък, почти винаги свързващ се с миеломенингоцеле. Поради своята по-голяма тежест този вид става симптоматичен още в бебешка или ранна детска възраст.
Неговата отличителна черта е каудалното изместване на по-ниския мозъчен ствол (медула, моста, четвърти вентрикул) през foramen magnum. Симптомите възникват от дисфункция на мозъчния ствол и по-ниските черепни нерви. При малки деца и бебета преобладават признаците на дисфункция на мозъчния ствол: трудности с преглъщането и храненето, стридор, апнея, слаб плач, нистагъм, както и може да се наблюдава слабост на крайниците.
Тип III и IV на синдрома на Arnold-Chiari са изключително редки и обикновено са несъвместими с живота. Тип 3 се обуславя от окципитално енцефалоцеле, съдържащо различни анормални невроектодермалните тъкани. Сирингомиелия и хидроцефалия се наблюдава. Тип 4 се характеризира с церебеларна агенезия - липса на развитие на малкия мозък.
Най-честите усложнения на декомпресията от синдрома на Arnold-Chiari са формиране на псевдоменингоцеле и изтичане на гръбначномозъчна течност. Ранното откриване и отстраняване на изтичането на гръбначномозъчната течност предотвратява по-сериозно усложнение на менингит. Ранева инфекция и менингит са редки усложнения.
В непосредствения следоперативния период дисфункция на по-ниския мозъчния ствол, апнея и епидурален хематом са редки, но сериозни усложнения. Други редки усложнения включват увреждане на вертебрална артерия и увеличен неврологичен дефицит в резултат на хирургична манипулация на мозъчния ствол и гръбначния мозък или поради съдова оклузия.
Диагнозата се поставя чрез комбинация от анамнезата, неврологичния преглед и ядрено-магнитен резонанс. При изследването с ядрено-магнитен резонанс се диагностицират и други аномалии на ЦНС (хидроцефалия, хидромиелия, агенезия на мазолестото тяло и други).
Пациенти с малформации тип 1, които имат минимални или съмнителни симптоми без сирингомиелия могат да бъдат лекувани консервативно. Леки болки във врата и главоболие могат да бъдат лекувани с аналгетици, мускулни релаксанти и използване на мека яка понякога.
Симптоматични пациенти със синдром на Arnold-Chiari трябва да бъдат подлагани на хирургично лечение. Целите на хирургичното лечение са декомпресия на цервикомедуларната граница и възстановяване на нормалния поток на гръбначномозъчната течност в района на foramen magnum.
Прогнозата след операция на тип 1 е като цяло добра и зависи от степента на предоперативните неврологични дефицити. Пациентите с малък или никакъв неврологичен дефицит, манифестирани симптоматично предимно с болка, могат да очакват отлична прогноза. Тези пациенти, които имат тежка и много продължителна слабост и мускулна атрофия, е по-малко вероятно да се подобрят.
В България е учредена асоциация на хора с редки заболявания, към които спада и синдрома на Arnold-Chiari. Повече информация и връзка към тази организация може да прочетете тук:
Симптоми и признаци при Синдром на Arnold-Chiari МКБ Q07.0
- Повръщане
- Главоболие
- Ментална ретардация
- Умора
- Усещане за отпадналост
- Безсимптомно протичане на заболявания
Коментари към Синдром на Arnold-Chiari МКБ Q07.0
Здравейте, аз също съм с това заболяване и придружаваща сирингомилия.Единственото решение , наистина е оперативно, но не какво да е. Аз лично много проучвах и се доверих на практиката на проф.Герганов.Оперирах се при него и за миг не съжалявам.Той решава проблема, а не само да помага за облекчаване на симптомите.
Камелия Петрова
Откриха ми това заболяване, след 5 години ходене по мъките, нистагъм, тежко главоболие и загуба на сетивност в лявата страна, имам и сиринго- хидромиелия, към кого да се обърна за помощ, как да открия тази организация в българия?
Здравейте! Ето координати на Националния алианс на хората с редки болести:
София 1172, бул.“Драган Цанков“ 59
тел: 0888 323 748 Владимир Томов
tomov@raredis.org
https://rare-bg.com/
Откриха ми това заболяване, след 5 години ходене по мъките, нистагъм, тежко главоболие и загуба на сетивност в лявата страна, имам и сиринго- хидромиелия, към кого да се обърна за помощ, как да открия тази организация в българия?
www.framar.bg отговаря
Васил М
Здравейте, единственото "лечение" на Арнолд Киари 1-ва степен е само и единствено Оперативното. Това което казвате или по-скоро пишете, че операцията на 1-ва степен е сравнително рядка е една чисто и просто дезинформация за интересуващите се. Не питай старило, питай патило се казва в поговорката. За пореден път се убеждавам, че теорията е едно, практиката друго. Имам заболяването, затова говоря така дръзко в България сме около 25 души с него. Препоръчвам ви да се заинтересувате от асоцияцията по "Синдром на Арнолд Киари и Сирингомиелия" в България, а не да добавяте интервюта и размисли по заболяването на този или онзи невролог и неврохирург.
Благодарим Ви за споделеното мнение. Направихме корекция в публикуваната информация на сайта, като и допълнихме и полезен линк.
Васил М
Здравейте, единственото "лечение" на Арнолд Киари 1-ва степен е само и единствено Оперативното. Това което казвате или по-скоро пишете, че операцията на 1-ва степен е сравнително рядка е една чисто и просто дезинформация за интересуващите се. Не питай старило, питай патило се казва в поговорката. За пореден път се убеждавам, че теорията е едно, практиката друго. Имам заболяването, затова говоря така дръзко в България сме около 25 души с него. Препоръчвам ви да се заинтересувате от асоцияцията по "Синдром на Арнолд Киари и Сирингомиелия" в България, а не да добавяте интервюта и размисли по заболяването на този или онзи невролог и неврохирург.
Благодарим Ви за споделеното мнение. Направихме корекция в публикуваната информация на сайта, като и допълнихме и полезен линк.
Здравейте, единственото "лечение" на Арнолд Киари 1-ва степен е само и единствено Оперативното. Това което казвате или по-скоро пишете, че операцията на 1-ва степен е сравнително рядка е една чисто и просто дезинформация за интересуващите се. Не питай старило, питай патило се казва в поговорката. За пореден път се убеждавам, че теорията е едно, практиката друго. Имам заболяването, затова говоря така дръзко в България сме около 25 души с него. Препоръчвам ви да се заинтересувате от асоцияцията по "Синдром на Арнолд Киари и Сирингомиелия" в България, а не да добавяте интервюта и размисли по заболяването на този или онзи невролог и неврохирург.