Епилепсия | мкб G40

от 04 апр 2014г., обновено на 08 дек 2022г.

Според дефиницията на Международната лига срещу епилепсия (International League Against Epilepsy) епилепсията представлява хронично мозъчно разстройство, характеризиращо се с повтарящи се епилептични пристъпи и последващи невробиологични, когнитивни, психологически и социални последствия.

Епилепсията е едно от най-старите известни заболявания, с писмени данни, датиращи от 4000 г. пр.н.е.
Терминът "епилепсия" произлиза от древногръцката дума επιλαμβáνειν, което означава "нападам, атакувам".

Епилептични пристъпи представляват епизоди с различна продължителност и характеризиращи се внезапно настъпващо качествено и/или количествено нарушение на съзнанието, сетивната и двигателната функция.
електрически разряди Пристъпите могат да варират от краткотрайни нарушения на вниманието или мускулни потрепвания до тежки и продължителни конвулсии (гърчове).
Честота на пристъпите може да варира — от 1 или по-малко за година до няколко на ден.

Пристъпите възникват в резултат на ексцесивни (прекомерни) електрически разряди в дадена група мозъчни неврони, като могат да се засегнат различни части на мозъка.

Възникването на единичен пристъп не означава задължително епилепсия (до 10% от хората по света имат по един пристъп през живота си).
При епилепсия е необходимо да има 2 или повече непровокирани пристъпи.

Епидемиология

Приблизително 50 милиона души в световен мащаб страдат от епилепсия според епидемиологични данни на Световната здравна организация (СЗО), като всяка година се диагностицират около 2.4 милиона души с епилепсия.

Приблизителният дял от общото население с активна епилепсия (т.е. с продължителни пристъпи или имащи нужда от лечение) е между 4 и 10 на 1000 души.
Някои проучвания в страните с нисък и среден стандарт на живот обаче показват, че съотношението е много по-високо — между 7 и 14 на 1000 души.

Диагностицираните нови случаи за една година в развитите страни са между 30 и 50 на 100 000 от общата популация.
В по-слабо развитите страни тази цифра може да бъде до 2 пъти по-висока.
Близо 80% от хората с епилепсия живеят в страните с ниски и средни доходи.

Етиология

В около 60% от случаите причината за отключване на епилепсия е неизвестна и се означава като идиопатична епилепсия.

Епилепсията, при която причината за развитие е известна, се нарича вторична или симптоматична епилепсия.

Причините за вторичната (симптоматичната) епилепсия могат да бъдат:

мозъчно увреждане от пренатални (преди раждането) или перинатални (от 22 гестационна седмица до 7 ден след раждането) наранявания (например липса на кислород, травма по време на раждане, ниско тегло при раждане);
вродени аномалии или генетични заболявания със съответните мозъчни малформации;
тежка травма на главата;
инсулт, при който се наруши снабдяването на мозъка с кислород;
мозъчна инфекция като менингит, енцефалит, невроцистицеркоза;
генетични дефекти;
новообразувание на мозъка;

Установените причини са склонни да варират в зависимост от възрастта на пациента.

Наследствени синдроми, вродени мозъчни малформации, инфекции, както и травма на главата, са водещи причини при деца.

Травмата на главата е най-честата известна причина при млади хора.

Инсулти, тумори и травма на главата са по-честа причина при хора на средна възраст, като инсулт е най-честа причина при хора в напреднала възраст, заедно с болест на Алцхаймер (Alzheimer) и други дегенеративни заболявания.

Класификация

За разлика от класификацията за пристъпите, която се фокусира върху това, което се случва по време на пристъп, класификацията на видовете епилепсия се фокусира върху основните причини.

Класификацията на Международната лига срещу епилепсия (International League Against Epilepsy — ILAE) от 1989 година за видовете епилепсия и епилептичните синдроми включва:

Епилепсии и синдроми според локализацията:

- неизвестна причина (например доброкачествена детска епилепсия с центротемпорални острия (спайкове);
- симптоматична/криптогенна (епилепсия на темпоралния лоб);

Генерализирани епилепсии и синдроми:

- с неизвестна причина (например детска абсансна епилепсия);
- криптогенна или симптоматична (например синдром на Lennox-Gastaut);
- симптоматична (например епилептична енцефалопатия в ранна детска възраст);

Епилепсии и синдроми, неопределено дали са парциални (фокални) или генерализирани:

С наличие на генерализирани и фокални пристъпи.

Специални синдроми:

Ситуационно свързани пристъпи.

Тази класификация е широко приета, но също така е критикувана, главно защото основните причини за епилепсия (които всъщност са основният фактор, определящ клиничното протичане и прогноза) не са били обхванати в подробности.

През 2010 година комисията на ILAE за класификация на епилепсиите преразглежда съществуващата класификация и епилепсиите са разделени в 3 категории (генетична, структурна/метаболитна, неизвестна причина), като през 2011 година категориите вече са 4 с редица подкатегории, отразяващи съвременните технологични и научни постижения:

Епилепсии с неизвестна причина (най-вече генетичен или предполагаем генетичен произход):

- чиста епилепсия, дължаща се на аномалии в единични гени;
- чиста епилепсия с комплексно наследство;

Симптоматични епилепсии (свързани с анатомични или патологични отклонения):

Предимно генетични нарушения или нарушения в развитието:

- епилептични синдроми в детска възраст;
- прогресивни миоклонични епилепсии;
- неврокутанни синдроми;
- други неврологични синдроми;
- нарушения, свързани с функцията на хромозомите;
- аномалии на мозъчна структура, свързани с развитието;

Предимно придобити причини:

- хипокампална склероза;
- причини в периода на новороденото и кърмаческия период;
- травма, тумор или инфекция на мозъка;
- цереброваскуларни (мозъчно-съдови) нарушения;
- имунологични нарушения на мозъка;
- дегенеративни и други неврологични състояния;

Провокирани епилепсии (основната причина за припадъка е специфичен системен фактор или фактор на околната среда):

- провокиращи фактор;
- рефлексни епилепсии;

Криптогенни епилепсии (предполагаем симптоматичен характер, като не е била установена точната причина);

Отделните епилептични случаи могат да бъдат организирани в епилептични синдроми, в зависимост от съпътстващите специфични характеристики, включващи:

възраст, в която започват пристъпите;
вида на пристъпа;
резултатите от ЕЕГ;

Категоризирането на епилепсиите в определен синдром се среща по-често при деца, тъй като най-често пристъпите възникват в ранна възраст.

Клинична картина

Клиничните прояви при епилепсия включва появата пристъпи, които могат да се проявят по различни начини, в зависимост от областта на мозъка, която е засегната, както и от възрастта на пациента.

Генерализирани пристъпи:

Всички те включват загуба на съзнание и обикновено възникват внезапно.

Има шест основни типа генерализирани пристъпи:

тонично-клонични;
тонични;
клонични;
миоклонични;
абсанси;
атонични пристъпи;

Всички области на мозъка (мозъчна кора) са засегнати. Понякога тези пристъпи се означават като гранд мал (grand mal) пристъпи

Лицата, при които се появяват такива пристъпи, могат да издават някакви звуци, да викат, да стягат мускулите си в продължение на няколко секунди до няколко минути и след това да се появят ритмични движения на ръцете и краката. Много често ритмичните движения се забавят, преди да изчезнат.

Очите им обикновено са отворени.

В някои случаи индивидът може да спре да диша и да се появи цианоза, като това състояние може да бъде последвано от период на дълбоко, шумно дишане.

Възстановяването на съзнанието е постепенно и пострадалият може да се чувства объркан в продължение на доста време — минути и дори часове.

Често е налице инконтиненция на урината.

Парциални (фокални) пристъпи:

Засяга се само част от мозъка, поради което се засяга само част от тялото. Симптомите варират в зависимост от това коя част на мозъка е засегната.

Ако е засегната частта от мозъка, контролираща движението на горните крайници, тогава само при ръцете са налице ритмични или резки движения.

Ако са засегнати други области на мозъка, симптомите могат да включват странни усещания като чувство за пълен стомах или малки повтарящи се движения (например мляскане).

Понякога хората с парциални пристъпи са замаяни или объркани, което може да означава комплексен парциален пристъп.
Терминът "комплексен" се използва от специалистите, за да се опише човек, който се намира в състояние между пълно съзнание и безсъзнание.

Абсанси/пти мал [petit mal]/малки пристъпи:

Тези пристъпи се срещат най-често в детството.

Може да се установи често мигане или други малки движения.

Обикновено тези пристъпи са кратки, с продължителност само няколко секунди, като при някои индивиди може да има няколко такива пристъпи на ден.

След активната фаза на пристъпите обикновено настъпва период на объркване, наречен постиктален или постепилептичен, след което се възвръща нормалното ниво на съзнание.
Продължителността на този период е между 3 и 15 минути, но може да продължи и часове.

Други често срещани симптоми след пристъп включват:

чувство на умора;
главоболие;
говорни нарушения;
необичайно поведение;
често хората не си спомнят какво се случило през това време;

При около 6-10% от хората се развива психоза след пристъп.

В някои случаи след парциален пристъп може да е налице локализирана слабост (парализа на Тод/Todd), чиято продължителност обикновено варира от няколко секунди до няколко минути, но в редки случаи може да продължи 1-2 дена.

Диагноза

Диагнозата при епилепсия обикновено се поставя въз основа на това кога се появяват пристъпите и коя е основната причина.

В помощ на диагнозата се използват:

електроенцефалограма (ЕЕГ):

ЕЕГ

Търси се необичайна мозъчна активност:

методи за образна диагностика:

образна диагностика компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) — за да се разгледат структурите на мозъка;

Диагностицирането на епилепсия може да бъде затруднено, тъй като при редица състояния са налице признаци и симптоми, наподобяващи пристъп, включително:

синкоп;
хипервентилация;
мигрена;
нарколепсия;
панически атаки;
психогенни неепилептични пристъпи (psychogenic non-epileptic seizures — PNES);

При децата може да са налице прояви, които лесно се бъркат с епилептични пристъпи, но не сам, включително:

Гастроезофагеалният рефлукс при бебета може да причини огъване на гръбначния стълб назад като дъга и завъртане на главата на една страна, което може да бъде объркано с тонично-клонични пристъпи.

Лечение

Лечението при епилепсия е комплексно и обикновено включва ежедневен прием на медикаменти след поява на втори пристъп.
При лицата с висок риск терапията може да започне и след първия пристъп.

Първа помощ:

Пострадалият, получил пристъп, трябва да бъде поставен в стабилно странично положение, като по този начин се осигурява проходимост на дихателните пътища и се предотвратява попадането на течност (например повърнати материи) в белите дробове.

Не се препоръчва вкарването на пръсти в устата, използване на приспособление за блокиране на захапката (bite block) или шпатула за език (tongue depressor), тъй като могат да предизвикат повръщане на пострадалия или помагащият да бъде ухапан.

не се препоръчва

Ако пристъпът продължи повече от 5 минути или ако в рамките на 1 час настъпят повече от 2 пристъпа, без да се наблюдава връщане към нормалното ниво на съзнание между тях, това състояние е известно като епилептичен статус (status epilepticus) и се счита за застрашаващо живота състояние, изискващо спешна медицинска помощ с цел поддържане на дихателните пътища отворени и защитени.

Ако пристъпът с голяма продължителност настъпи вкъщи, медикамент на първи избор е мидазолам (midazolam), поставен в устата, а може да се използва и диазепам (diazepam) за ректално приложение.

В болнично заведение се предпочита лоразепам (lorazepam), въведен интравенозно.

Ако след 2 дози бензодиазепини няма ефект, препоръчва се използването на други лекарства — например фенитоин (phenytoin).

Конвулсивният епилептичен статус, който не се повлиява на първоначалното лечение, обикновено изисква интензивно лечение и използването на средства с по-силен ефект, като например тиопентал (thiopental) или пропофол (propofol).

Лекарствена терапия:

Основното лечение при епилепсия включва приема на антиконвулсивни медикаменти, вероятно за цял живот.

Повече информация ще намерите при:

Антиепилептични (антиконвулсивни) средства

Хирургично лечение:

Оперативното лечение при епилепсия може да бъде опция при хора с парциални пристъпи, които не се повлияват от медикаментозното лечение.

Целта на това лечение е пълен контрол на епилептичните пристъпи и това може да бъде постигнато в 60-70% от случаите.

При пациентите, при които не може да се приложи оперативно лечение, вариант е невростимулацията.

Режим на хранене:

Според различни данни кетогенната диета (високо съдържание на мазнини, ниско съдържание на въглехидрати, нормален белтъчен прием) намалява броя на пристъпите наполовина при 30-40% от децата.

Това е един приемлив вариант при хората с епилепсия, при които няма подобрение от приема на медикаменти, а хирургичното лечение не е възможно.

Страничните ефекти включват стомашни и чревни проблеми при около 30% от пациентите, като съществуват и дългосрочни опасения за сърдечно-съдови заболявания.

Превенция

При идиопатичната епилепсия не могат да се приложат превантивни мерки.

При вторичната епилепсия обаче е възможна превенция спрямо известните причини:

предпазване от травми на главата е най-ефективният начин за предотвратяване на посттравматична епилепсия;
адекватната перинатална (в периода около раждането) грижа може да редуцира броя на новите случаи на епилепсия, причинена от травма при раждане;
приемането на медикаменти или прилагането на други методи за понижаване на телесната температура при деца с висока температура може да намали вероятността от фебрилни гърчове;
предпазване от инфекции на централната нервна система, тъй като това е често срещана причина за възникване на епилепсия в развиващите се страни;

В рубриката епилепсия за разгледани:

Локализирана (фокална) (парциална) идиопатична епилепсия и епилептични синдроми с тонично-клонични припадъци с фокално начало