Други уточнени форми на епилепсия МКБ G40.8

В рубриката други уточнени форми на епилепсия са разгледани епилепсия и епилептични синдроми, неопределени като фокални или генерализирани. Такъв е случаят със синдрома на Landau-Kleffner, наречен още инфантилно придобита афазия, придобита епилептичен афазия или афазия с конвулсивно разстройство. Това е рядък неврологичен синдром, който се среща в детството. Тук попадат и т.нар. рефлексни епилепсии.

Синдром на Landau-Kleffner

Синдромът на Landau-Kleffner носи името на Уилям Ландау и Франк Клефнер, които го описват през 1957 г.

Заболяването се характеризира с внезапно или постепенно развитие на афазия (неспособност да се разбере или възпроизведе реч) и ненормална енцефалограма. При синдрома на Landau-Kleffner се засягат частите на мозъка, които контролират разбирането и възпроизвеждането на речта. Обикновено се среща при деца на възраст от 3 до 7 години.

Децата с този синдром се развиват нормално, но по-късно губят своите езикови умения. Много от засегнатите индивиди имат клинични припадъци, но други имат само електронографски припадъци, включително електронографски епилептичен статус на съня. Първата индикация за проблем е обикновено появата на слухова вербална агнозия, включително невъзможността за разбиране на познати звуци. В допълнение, възприемането на езика често е критично нарушена. Тъй като този синдром се появява по време на периода на усвояване на езика в живота на едно дете, възпроизвеждането на речта може да бъде засегната толкова тежко, колкото и разбирането на речта.

Началото на заболяването е обикновено между 18 месеца и 13 години. Като цяло по-ранната поява на заболяването корелира с по-трудно възстановяване на езика и с появата на нощни пристъпи, които продължават повече от 36 месеца. Симптоматиката е богата. Влошаването на състоянието обикновено се случва за период от седмици или месеци. Въпреки това може да има внезапна поява на симптомите, както и епизодична афазия. Характерни са припадъците, особено през нощта. Честотата на пристъпите при придобита епилептичен афазия е 70-85 %. В една трета от пациентите се установяват само единичен припадък. Пристъпите обикновено изчезват преди зряла възраст (около 15-годишна възраст). Често заболяването е съпътствано от поведенчески и невропсихологични отклонения. Поведенчески проблеми се наблюдават при около 78% от всички случаи. Хиперактивност и намалена продължителност на вниманието се наблюдава при около 80% от пациентите. Може да има също гняв, агресия и тревожност. Тези модели на поведение се считат за вторични прояви на синдрома на Landau-Kleffner. Нарушена е също краткосрочната памет.

Синдромът обикновено се диагностицира трудно и може да бъде погрешно диагностициран като аутизъм, нарушение на слуха, когнитивни увреждания, разстройство с дефицит на вниманието, умствено увреждане, детска шизофрения или емоционални и поведенчески проблеми. Електроенцефалограмата е наложителна, за да се постави точна диагноза. Много от пациентите със синдром на Landau-Kleffner ще покажат неправилна електрическа активност на мозъка, както в дясното, така и в лявото полукълбо на мозъка. Това се наблюдава често по време на сън. Най-ефективният начин да се потвърди заболяването е чрез изследване на съня чрез ЕЕГ през цялата нощ и във всички стадии на съня.  Всички деца с това заболяване имат необичайни електрически мозъчни вълни, които се документират от електроенцефалографския запис на електрическата активност на мозъка. Много други заболявания като демиелинизация и мозъчни тумори могат да бъдат изключени чрез използване на магнитен резонанс.

Лечението на други уточнени форми на епилепсия се състои обикновено от антиконвулсанти и кортикостероиди (преднизон). Назначава се и речева терапия, която трябва да започне по-рано. Някои пациенти се подобяват от адренокортикотропен хормон, което е доказателство, че възпалението и вазоспазъмът могат да играят роля в някои случаи на придобита епилептична афазия.

Прогнозата за децата със синдром на Landau-Kleffner варира. Някои деца могат да имат тежко и продължително езиково разстройство, докато други могат да си възстановят много от езиковите способности, макар че това може да отнеме месеци или години. В някои случаи може да възникне рецидив. Прогнозата е по-добра, когато началото на заболяването е след 6-годишма възраст и когато речевата терапия е започнала по-рано. Припадъците обикновено изчезват в зряла възраст.

Рефлексни епилепсии

Рефлексните епилепсии протичат с рефлексни припадъци - генерализирани, миоклонии или фокални припадъци. Налице са специфични провокиращи фактори: външни - фотопровокация (мигаща светлина), елиминиране на зрителната фиксация, четене, хранене; вътрешни - движения, мислене, музика, математически пресмятания. Най-чести са фото-провокираните пристъпи.

• Идиопатична фотосензитивна окципитална епилепсия

При интермитентна фотостимулация или друга светлинна стимулация - видео-игри, прекомерно мигане, се генерира фотопароксизмален отговор - фокални или генерализирани спайк/полиспайк-бавна вълна пароксизми. Идиопатичната фотосензитивна окципитална епилепсия е възрастово-зависим синдром при деца с окципитална епилептогенност при мигащи светлини - видеоигри, гледане на телевизия и др.

Клиниката е на окципитални пристъпи провокирани от фотостимул, водещи до различни клинични изяви - повръщане, генерализиран тонично-клоничен припадък и други. ЕЕГ показва окципитални пароксизми с темпорална пропагация.

• Епилепсия при стряскане (startle epilepsy)

Този вид епилепсия се появява при деца с неврологичен и интелектуален дефицит и друг тип пристъпи. Налице е гърчов пристъп, когато детето бива стреснато - най-често при силен шум, тъмнина и други.

• Епилепсия при четене

Епилепсията при четене се изявява с миоклонични пристъпи в оралната, периорална, дъвкателната мускулатура при четене.