Локализирана (фокална) (парциална) идиопатична епилепсия и епилептични синдроми с тонично-клонични припадъци с фокално начало МКБ G40.0

В рубриката локализирана (фокална) (парциална) идиопатична епилепсия и епилептични синдроми с тонично-клонични припадъци с фокално начало са разгледани:

• доброкачествена детска епилепсия с пикове в ЕЕГ в центротемпоралната област
• детска епилепсия с пароксизмална активност на ЕЕГ в окципиталната област

Епилепсията или т.нар. в миналото morbus Sacer представлява хронично полиетиологично заболяване на главния мозък, протичащо със свръхвъзбуда на група неврони и съпроводено с периодични припадъци и кризи с или без загуба на съзнание.

Етологията на заболяването е многофакторна - симптоматичната епилепсия е вследствие мозъчна лезия, криптогенната е резултат на аномалия в развитието на нервната система, а при идиопатичната не е известна етиологичната причина.

Патогенезата на т.нар „бенигнени” епилепсии показва, че те представляват самоограничаващи се електро-клинични синдроми, поради това, че често настъпва спонтанна ремисия при определена възраст, независимо от лечението и обикновено липсват поведенчески разстройства по време или след пристъпа. Фокалните пристъпи произхождат от кортикални невронални мрежи и се локализират в едната хемисфера. Понякога фокалните пристъпи се генерират в повече невронални мрежи.
В ЕЕГ се установява често фокална находка и белези на локализиран епилептичен фокус.

Доброкачествена детска епилепсия с пикове в ЕЕГ в центротемпоралната област

Бенигнената Роландова епилепсия е с начало към 3-15 г. Парциалните пристъпи са със “Силвиева” локализация - лице, орофаринкс, ръка. Налице е спиране на говора, клонични потрепвания, парестезии, повишено слюноотделяне и вторично-генерализирани тонично клонични припадъци. При прегледа се установява нормален неврологичен статус и интелект. Данните от ЕЕГ показват едностранни или двустранни фокални центро-темпорални остриета, увеличаващи се по време на сън. Прогнозата е добра.

Идиопатична окципитална епилепсия

Идиопатичните окципитални епилепсии са с начало обикновено 1-14 г. Разграничават се два отделни възрастови синдрома:

• детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало (синдром на Panayiotopoulos)
• детска епилепсия с окципитални пароксизми и късно начало (тип Gastaut)

Клиниката на детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало е представена с единични пристъпи главно по време на сън. При част от пациентите се установяват окципитални пароксизми в ЕЕГ. Налице са редки пристъпи, главно по време на сън с продължителност 5-10 мин. При голяма част от пациентите съзнанието е увредено в хода на припадъка. Началото често е с адверзивна криза или само с отваряне на очите, наблюдават се автономни прояви - повръщане, или само кашляне и позиви за повръщане, пребледняване, инконтиненция, мидриаза. Други прояви са конвулсии, хемиконвулсии, иктален (по време на пристъп) синкоп, зрителни халюцинации. Данните от интерикталната (междупристъпните периоди) ЕЕГ показват функционални мултифокални комплекси острие-бавна вълна, окципитални пароксизми или остриета, които изчезват към 13 годишна възраст, екстраокципитални остриета, нормална ЕЕГ, генерализирани разряди. Икталната ЕЕГ (по време на пристъп) най-често показва ритмична бавновълнова активност. Прогнозата е добра.

Детската епилепсия с окципитални пароксизми и късно начало - тип Gastaut е с начало след 8 г. Налице са чести парциални пристъпи в будно състояние, протичащи със зрителни симптоми - зрителни халюцинации от стереотипни цветове, кръгове с продължителност до 1-2 минути, зрителни илюзии - микропсия, метоморфопсия или слепота. Възможни са също незрителни симптоми - адверзия на погледа и на главата, постиктално главоболие - дифузно, тежко, понякога неразличимо от мигренозното, синдроми от пропагация на възбудата - хемиклонични, комплексни парциални пристъпи или генерализирани клонично - тонични пристъпи. Интерикталната (междупристъпната) ЕЕГ находка показва окципитални пароксизми при затваряне на очите. Икталната ЕЕГ показва бързи окципитални остриета с прогресивно забавяне и висок волтаж. Прогнозата е относително добра. При част от пациентите са възможни ремисии след 2-4 г.

Диагнозата на локализирана (фокална) (парциална) идиопатична епилепсия и епилептични синдроми с тонично-клонични припадъци с фокално начало се поставя на база клиниката и данните от ЕЕГ диагностиката. Рядко се използват методики като компютърна томография, магнитно-резонансна томография или лумбална пункция.

Диференциална диагноза се прави с друг вид епилепсия, симптоматични гърчове, органични мозъчни заболявания, мозъчни инфекции като менингити, енцефалити и др.

Лечението на този вид епилепсия е чрез стандартните антиепилептични медикаменти като карбамазепин, фенитоин и други.

Прогнозата е добра, рядко прогресира до генерализирани припадъци и епилепсия в по-късна възраст.