Специални епилептични синдроми МКБ G40.5

В рубриката специални епилептични синдроми са включени:

Частична непрекъсната епилепсия [Kozevnikof]

Епилептични припадъци, свързани с употреба на алкохол

Епилептични припадъци, свързани с приемане на лекарствени средства

Епилептични припадъци, свързани с хормонални изменения

Епилептични припадъци, свързани с лишаване от сън

Епилептични припадъци, свързани с въздействие на стресови фактори

Частична непрекъсната епилепсия [Kozevnikof]

Частичната непрекъсната епилепсия [Kozevnikof] е рядък вид епилепсия, при който пациентите имат повтарящи се фокални (засягащи най-често лице или горен крайник) моторни епилептични припадъци. Етиологията е разнообразна - предполагат се локални мозъчни травми, при деца под 16 години, важна роля заема енцефалитът на Расмусен, мозъчносъдовата болест, кърлежовите енцефалити, лептоспирозата и др. Засегната е най-често възрастта под 16 години. Провокиращи фактори са понякога сензорни или двигателни стимули. Клиничното протичане е с еднотипни периодично повтарящи се моноклонични хиперкинезии или Джаксънови моторни пристъпи, локализирани обикновено в горен крайник, които могат да прераснат в Гранд мал (генерализиран тонично-клоничен припадък). След пристъпа може да се наблюдава феномена на Тод с едностранна слабост.

Според класификацията на Bancaud частичната непрекъсната епилепсия се разделя на две групи:

Тип 1 (класически), която се характеризира с:

• фиксирана Роландова лезия
• неврологичен дефицит
• предшестващи парциални моторни пристъпи
• миоклонични гърчове
• фокални аномалии в електроенцефалограмата (ЕЕГ)
• непрогресивен ход
• ефективно лечение с хирургични методи

Тип 2 (Расмусен), характеризиращ се с:

• нормалното физическо и психическо развитие до първите пристъпи
• предхождащи парциални моторни пристъпи
• миоклонични гърчове
• аномалии в електроенцефалограмата (ЕЕГ) с фокални и дифузни пароксизмална аномалии
• прогресивен ход
• усложнение - хроничен енцефалит

Диагнозата се поставя основно на база анамнезата и ЕЕГ изследването. ЕЕГ интериктално (междупристъпно) показва висока амплитуда или дифузна бавни вълни, които често доминират в едното полукълбо, мултифокални спайкове или острие-бавни вълни в почти всички ЕЕГ отвеждания. Прогнозата обикновено не е добра. Често този вид епилептичен синдром се свързва с остатъчен или прогресивен когнитивен дефицит.

Епилептични припадъци, свързани с употреба на алкохол

Епилептични припадъци, свързани с употреба на алкохол представляват епилептичен гърч, свързан със системната или инцидентната злоупотреба с алкохол. Генезата е многофакторна - алкохолна интоксикация, наличие на зони на исхемия в мозъка, липса на витамини от група B. Клиниката е на парциални или генерализирани припадъци, като по време на пристъп могат да присъстват автоматизми, гримасничене. При хроничната употреба е засегната и когнитивната функция - налице е намален умствен потенциал, затруднена концентрация. Проявите на епилептичен припадък могат да са както по време на приема на алкохол, така и да персистират през абстинентния период при хроничните алкохолици. При чернодробна енцефалопатия предизвикана от хронична алкохолна употреба едновременно с епилептичните припадъци има и нарушено до липса на съзнание, наличие на патологична находка при неврологичния преглед - хватателен рефлекс, флапинг тремор, флуктуираща ригидност. ЕЕГ е показателна - пароксизми от двустранно синхронни, бавни бифазни или трифазни делта вълни.

Епилептични припадъци, свързани с приемане на лекарствени средства

Лекарства като антидепресантите, бензодиазепините и барбитуратите могат да намалят гърчовия праг и да предизвикат епилептичен припадък. Характерно е за абстинентния период. Рискът се увеличава при наличие на неврологично заболяване или комбинация с алкохол или наркотици. Пациенти в напреднала възраст са особено чувствителни и употребата на някои медикаменти трябва да бъде внимателно контролирана.

Епилептични припадъци, свързани с хормонални изменения

Най-често срещаните епилептични припадъци свързани с хормонални изменения са при жени в репродуктивна възраст и са свързани с дисбаланс на естрогена и прогестерона. Предполага се, че повишеното ниво на естроген е свързано с възбудни процеси върху мозъчните клетки, включително и в темпоралния лоб, откъдето водят началото си парциалните пристъпи. Пристъпите зачестяват или се появяват за първи път по време на пубертета, овулация, около менструацията - точно преди менструация или през първите няколко дни на менструацията (т.нар catamenial епилепсия). Предполага се, че хормоните намаляват гърчовия праг и по този начин по-лесно възниква възбудно огнище в мозъка.

Епилептични припадъци, свързани с лишаване от сън и въздействие на стресови фактори

Този вид специални епилептични синдроми имат сходен механизъм на възникване. Налице е намален гърчов праг и сетивен или двигателен фактор може да предизвика възникването на гърчов пристъп. Патогенетичният механизъм е свързан с дисбаланс в нервната система - под въздействие на стресови хормони отделяни от организма възниква огнище на свръхвъзбуда. Видът на гърчовия пристъп зависи от локализацията на процеса и механизма на разпространение на електричната вълна. При бременните гърчови прояви са характерни за прееклампсията и еклампсията, като бързо се повлияват от навременно лечение за понижаване на кръвното налягане и от антиепилептични медикаменти.