Grand mal припадъци (с малки припадъци [petit mal] или без тях), неуточнени МКБ G40.6

В рубриката grand mal припадъци (с малки припадъци [petit mal] или без тях), неуточнени са разгледани епилептични състояния, протичащи с генерализирани тонично-клонични пристъпи с или без абсанси.

Етиологията на този вид епилепсия е разнообразна, най-често се касае за симптоматично състояние или наследствено заболяване.

Патогенезата показва дисбаланс между процесите на възбуда и инхибиция в главния мозък с автономни зони от невронални комплекси с повишена възбудимост. Налице е електролитен дисбаланс в мозъчните клетки с огнища на хиперполяризация, ангажиране на моторните пътища, широко разпространение на процеса и обхващане на големи зони от мозъка, а с течение на времето процесът се самоподдържа, което води по-често до генерализирани пристъпи и до хронифициране на епилепсията.

Тонично-клоничните припадъци (grand mal) протичат с двигателни феномени - генерализирани тонични изпъвания на крайниците за няколко секунди и последващи ритмични движения с продължителна постиктална обърканост.

При вторично-генерализираните тонично-клонични припадъци налице са четири фази:

Аура - не винаги е задължително да присъства, трае няколко секунди и е признак на огнищна епилепсия. Може да се представи като клоничен гърч с едностранна локализация, едностранни парестезии, зрителни или слухови халюцинации, психични промени.

Тонична фаза - болният пада, като главата е извита назад или встрани, очите са обърнати нагоре, крайниците са свити, челюстите са стиснати. Дишането спира, лицето е цианотично (посиняло поради намалението на кислород в организма). Налице е релаксация на сфинктерите и липса на съзнание за около 30 секунди.

Клонична фаза - проявява се с безредни или ритмични клонични гърчове на мускулите на тялото, крайниците и лицето. Цианозата се засилва, тъй като дишането не е ефективно, зениците са разширени, нереагиращи на светлина. Пациентът е в безсъзнание за около 1-2 минути.

Акинетична фаза - гърчовете спират, мускулите релаксират, дишането се възстановява, цианозата изчезва, зениците са все още широки и без реакция на светлина. Съзнанието постепенно се възстановява, като пациента не си спомня за случилото се.

Пристъпът може да се предхожда от абсанс (petit mal). Клиничната картина се изявява с фиксиране на погледа, невъзможност за реакция на пациента, игра на очните ябълки, гримасничене, леки потрепвания на клепачите или други мускулни групи, побледняване на лицето, извършване на стереотипни движения. Средната продължителност на абсанса е 5-10 секунди. Това начало е типично за детска възраст с вторично преминаване към генерализиран пристъп.

Диагнозата на grand mal припадъци с или без малки припадъци се прави след обстоен преглед от невролог, а при необходимост и от друг специалист, ЕЕГ (електроенцефалография), включително и видео ЕЕГ, като липсата на абнормности в ЕЕГ не изключват диагнозата епилепсия. Компютърна томография на главен мозък е показана за визуализиране на мозъчни калцификати, а в съчетание с контраст - за диференциране на артерио-венозна малформация, мозъчен тумор и др. Магнитно-резонансната томография е средство на избор при пациентите с епилепсия, поради възможността за визуализиране на малки лезии. Трансфонтанеална ехография се ползва само в кърмаческа възраст. Ликворно изследване се прави при съмнение за менингит, енцефалит, субарахноиден кръвоизлив. При поставяне диагнозата епилепсия е необходимо да се установи:

• локализация на епилептогенната зона
• вид на епилептичния пристъп
• етиология на състоянието
• честота на епилептичните пристъпи
• възможният изход или увреждане

Диференциална диагноза се прави със синкоп, мигрена, преходни исхемични състояния, двигателни разстройства, нарушения на съня, панически атаки, а в детска възраст и с фебрилни гърчове и други органни заболявания с нетипична проява на гърчов пристъп.

Лечението на grand mal припадъци (с малки припадъци [petit mal] или без тях), неуточнени е индивидуално, необходимо е титриране на антиепилептичния медикамент. Най-често ползваните медикаменти са бензодиазепините.

Прогнозата е различна. Най-често при спазване на лечението се постига контрол над пристъпите, а при част от децата състоянието има обратен ход след 20 годишна възраст.