Деменция при други уточнени болести, класифицирани другаде МКБ F02.8

Деменцията е състояние, което се характеризира с прогресивна загуба на вече придобити памет и интелект. До нея се стига като следствие на различни заболявания, увреждащи функцията на мозъка. Обикновено засяга възрастни хора над 60 г., но съществуват и такива с ранно начало. Към деменция при други уточнени болести, класифицирани другаде спадат дементни синдроми, които са причинени от инфекциозна, ендокринна, токсична или друга нокса, и които при съответно лечение са обратими (лечими).

1. Церебрална липидоза

Обхваща група от генетични нарушения, които предизвикват метаболитни промени и последващо натрупване на липиди в мозъка и централната нервна система. Повечето нарушения в тази група имат тежко неонатално начало, което може да бъде силно инвалидизиращо и често животозастрашаващо, докато младите и възрастните форми са малко по-леки. Необходими са клинични, биохимични и генетични изследвания, за да се постави диагнозата.

Липидозите са група наследствени метаболитни нарушения, при които в някои от клетките и тъканите на тялото се натрупват вредни количества мастни вещества, наречени липиди. Унаследяват се от един или двамата родители, които носят дефектен ген. Те могат да бъдат наследени по два начина. Автозомно-рецесивно — когато и двамата родители носят и предават копие на дефектния ген, но нито един от тях не е засегнат. Х-свързаното (или свързано с пола) рецесивно унаследяване възниква, когато майката носи засегнатия ген върху Х-хромозомата, която определя пола на детето и я предава на сина си. Хората с тези заболявания или не произвеждат достатъчно от един от ензимите, необходими за метаболизма на липидите, или произвеждат ензими, които не работят правилно. С течение на времето това прекомерно съхранение на мазнини може да причини постоянно увреждане на клетките и тъканите, особено в мозъка, периферната нервна система, черния дроб, далака и костния мозък.
Отлагането в централната нервна система води до невродегенеративни промени, със загуба на умения и паметови нарушения. Болните стават разсеяни, объркани, запомнят трудно нова информация.

2. Епилепсия

Хората са склонни да развиват огнищна епилепсия, която да действа на точно определена част от мозъка. Този тип деменция се проявява като объркване, неправилна преценка в ситуации, халюцинаторни прояви като чуване и виждане на несъществуващи неща, както и спорадична загуба на памет.

Многобройни когнитивни дефицити, неврологични аномалии и психиатрични съпътстващи заболявания са срещани основно при по-млади хора с хронична епилепсия, с данни за прогресиране на тези проблеми при някои пациенти до средна възраст. Хората с хронична епилепсия са изложени на няколко влияния, които могат да ги поставят в повишен риск за ускорено стареене на мозъка. Такива са: лечение с лекарства, за които е известно, че оказват неблагоприятно влияние върху метаболизма на холестерола и глюкозата, повишени нива на рискови фактори за съдова болест, променен начин на живот, който включва намалено социално взаимодействие и физическа неактивност.

Когато учените сравняват различни антиепилептични лекарства, които нарушават познавателната функция, те открили, че рискът от болестта на Alzheimer е 20%, рискът за деменция е свързан с тях, е 60%.

3. Болест на Wilson

Болестта на Wilson (хепатолентикуларна дегенерация) е рядко, генетично и системно заболяване, причинено от нарушение в метаболизма на медта, което води до неговото натрупване в различни органи. Такива са главно черния дроб, последвано от централната нервна система, особено от главния мозък. Когато симптомите започват между второто и третото десетилетие на живота, приблизително 50% от пациентите показват неврологични симптоми. Въпреки че дистонията и дизартрия са най-честите неврологични признаци, когнитивните промени също са на лице. Промяната на паметта е едно от най-честите нарушения, но са доказани и други промени, включително деменция в нелекуваните случаи.

4. Хиперкалциемия

Една от причините за хиперкалциемия е хиперпаратиреоидизъм. Паращитовидните жлези са малки по размер, разположени около щитовидната жлеза. Те контролират продукцията на паратхормон, който пък от своя страна е регулатор на калция. Друга причина е дехидратацията и приемът на големи количества калций и витамин D. Хиперкалциемията е състояние, при което има твърде висока концентрация на калций в кръвта. Калцият е от съществено значение за нормалната функция на органите, клетките, мускулите и нервите. Освен всички главни прояви като главоболие, умора, жажда, нефролитиаза (камъни в бъбреците), коремна и костна болка, повръщане, то понякога се срещат неврологични симптоми. Такива са депресия, загуба на памет, раздразнителност, делири, халюцинации. Тежките случаи могат да причинят объркване и кома.

5. Хипотиреоидизъм

Мозъкът се нужда е от много енергия, за да изпълнява функцията си. Болните с хипотиреоидизъм (намалена функция на щитовидната жлеза) имат забавен метаболизъм и произвеждат по-малко енергия. Поради тази причина са склонни да изпитват спад в мисловния процес. Затрудняват се да поддържат фокус към конкретни неща, паметта е нарушена, изпадат в депресивни състояния, затруднена концентрация и краткотрайна загуба на памет. Изследва се връзката между TSH и деменцията. Получени са доказателства за това, че хипотиреоидизмът е свързан с когнитивното увреждане и повлиява на мозъчния метаболизъм. При всяко увеличаване от стандартното отклонение на fT4 (свободна фракция на тироксин), рискът от деменция се увеличава с 20%. Ако завишаването е на Т4 (тироксин), то рискът нараства с 19%.

6. Интоксикации

Най-често срещаната деменция, свързана с интоксикации, е с алкохолна етиология. Тя представлява влошаване на интелектуалната функция, като паметта не е засегната конкретно, но ако възникне на фона на други дементни форми, показва широк спектър от симптоми. При някои от пациентите има увреждане на предните дялове на мозъка. Вследствие на това за болните е невъзможно да планират и изпълняват функции. Други видове деменция, свързана с алкохола, като синдром на Korsakoff, причиняват разрушаване на определени участъци от мозъка, където промените в паметта, предимно краткотрайната, са основен симптом. Засегнатите от алкохолна деменция, срещат проблем в общуването, невъзможност за извършване на по-сложни двигателни задачи, например обличане. Тежката злоупотреба с алкохол уврежда нервите на ръцете и краката, т. нар. периферна невропатия, както и малкия мозък, който контролира координацията, по този начин се стига до мозъчна атаксия.

7. Телца на Lewy

Тя е вид прогресивна деменция при други уточнени болести, класифицирани другаде, която води до спад в мисловния процес и разсъждението поради микроскопични отлагания, които увреждат мозъчните клетки с течение на времето. Болните са объркани, с халюцинации и заблуди. Последните варират в различните дни, дори части на денонощието. Срещат трудност при интерпретирането на визуално приета информация. Загубата на памет е значителна, но по-малко забележима, отколкото при болестта на Alzheimer. Друг важен симптом е нарушаването на съня в REM фазата му. Това се проявява с бързо движение на очите по време на сън, каквото обичайно не се очаква да има.

8. Множествена склероза (МС)

МС е заболяване, при което имунната система атакува тялото, причинявайки процес, наречен демиелинизация. Нервните клетки стандартно са покрити с миелин, защитно покритие, което позволява съобщенията да пътуват бързо между нервните окончания и мозъка. Когато настъпи демиелинизация, миелиновите обвивки на невроните са повредени, което може да доведе до увреждане. Склероза означава белези, или лезии, които се появяват в бялото мозъчно вещество и водят до различни странични ефекти за тези, които страдат от МС. Те съдържат редица физически и психически симптоми. Един от най-ранните признати ефекти на множествената склероза, е вид деменция, или спад в познавателните способности на човека, особено в областта на паметта, концентрацията и способността да контролират настроенията си.

9. Невросифилис

Инфекциозно заболяване на мозъка, менингите или гръбначния мозък, причинено от Treponema pallidum. Развива се в 25% - 40% от нелекуваните случаи на сифилис. Клиничната картина се характеризира с бавен прогресивен когнитивен спад и промени в поведението за последните 2 години. Невропсихологичното изследване показва лека деменция с нарушена памет, внимание и функцията за изпълнение на задачи. В началните етапи се появяват неспецифични депресии и тревожност. Когнитивният спад е характерен за напредналите етапи на невросифилис, включва се нарушение на съня, разсейване, раздразнителност, дезориентация, объркване, както и налудни или хипохондрични прояви. Терапията е с висока доза пеницилин, след 6 и 12 месеца клиничните признаци, невропсихологичното изследване и пробите от цереброспиналната течност показват подобрение на деменцията.

10. Пелагра (дефицит на ниацин)

Системно заболяване, причинено от недостига на ниацин (витамин B3). Характеризира се с 3-те ''д'':

• диария
• дерматит
• деменция

Областите на кожата, изложени на слънчева светлина или механично триене, например от дрехи, обикновено са засегнати на първо място. С течение на времето тя става по-тъмна, започва да се бели и кърви. В някои случаи неврологичните признаци се появяват рано, но често са трудни за идентифициране. Включват апатия, депресия, объркване, раздразнителност или промяна в настроението, главоболие, безпокойство, дезориентация или заблуди. Леката форма на пелагра се лекува с диетични корекции и добавка с ниацин. При ранно лечение много хора се възстановяват напълно и започват да се чувстват по-добре в рамките на няколко дни. Без лечение води до смърт след 4-5 години.

11. Полиартериитис нодоза (ПАН)

ПАН е некротизиращо възпаление на малки и средни артерии. Среща се в около 3 на 100 000 души. Свързва се с вирусния хепатит В, защото честотата му в ендемични райони е по-висока. В детска възраст засяга лицата около 10 години, а възрастните между 40 и 50 години. За диагнозата на полиартериитис нодоза е необходимо болният да има поне 3 от 10-те критерия:

• загуба на тегло повече от 4кг;
• обрив, т.нар. livedo reticularis;
• болка в областта на тестисите;
• миалгия - мускулна болка;
• полиневропатия;
• високо кръвно налягане;
• завишени показатели на бъбречните тестове (урея > 14,3 mmol/l или креатинин > 133 µmol/l;
• доказателства за инфекция с хепатит В;
• артериограма, показваща разширени или стеснени артерии, следствие на възпалителния процес;

Без лечение се стига до състояние, което поразява мозъка. Срещаните усложнения включват главоболие, деменция, психоза и енцефалопатия, както и деменция при други уточнени болести, класифицирани другаде.

12. Системен лупус еритематодес (СЛЕ)

Системно заболяване, което засяга множество органи и системи. Характеризира се с периоди на затихване и обостряне. Връзката между СЛЕ и деменцията е неясна, но тези болни са с 51% по-висок риск от деменция. Когато е засегната централната нервна система, се причинява когнитивна дисфункция, психоза, делириум, гърчове, разстройства в поведението и настроението.

• Проучванията показват връзка между антифосфолипидните антитела и невропсихичните симптоми. Високите нива на тези антитела могат да причинят състояния на повишено кръвосъсирване и сериозен риск от инсулт.
• Друга възможна хипотеза е относно връзката с приемането на кортикостероиди от болните със СЛЕ. Според проучвания влошават когнитивните способности и може да е една от причините са деменция.
• Също възможен фактор, допринасящ за повишен риск от деменция при пациенти със СЛЕ е промяната, която настъпва в невроанатомичната структура. Чрез ядрено-магнитен резонанс се визуализират изображения на мозъка, включващи атрофия, инфаркти, кръвоизливи и други общи нарушения. Намаляват по размер някои от структурите му, например мозъчната кора.

13. Трипанозомоза

• Африканската трипанозомиаза (сънна болест) прогресира от ранен до късен етап. През втория е засегната централната нервна система, затова се нарича менингоенцефалитен. Неврологичните признаци включват променена походка, тремор, инконтиненция, парализа на лицевия нерв (nervus facialis), сомнолентност, деменция.
• Американската трипанозомиаза (болест на Chagas) рядко стига до деменция, проучванията са оскъдни. Проявяват се слаби аномалии на паметовите функции. Повечето теории поддържат идеята, че трипанозомата уврежда сърцето, последствието, на което е тромбообразуване в мозъка. Друга теория е свързана с хроничното възпаление, ускоряващо атеросклерозата. Тя става причина за инсулт и мозъчна атрофия.

14. Уремия

Хроничната бъбречна недостатъчност (ХБН) е възможна причина за когнитивен спад и деменция. В тежките си случаи тя води до уремия. Това е състояние, при което се повишават нивата на урея, фосфати, протеини, амини и други съединения с ниско молекулно тегло. В мозъка концентрациите на алуминий и калциеви йони е значително увеличено. Като резултат от всички тези раздвижвания в кръвната картина, се стига до състояние, наречено "диализна деменция", лекувани с хронична хемодиализа. То е прогресивно, често пъти фатално. Симптомите напредват чрез промени в личността, психоза, гърчове и деменция. Много случаи възникват от натрупването именно на алуминий в мозъка.

15. Дефицит на витамин В12

Ниските нива на витамин В12 могат да се объркат с болестта на Alzheimer. Важно е да се различат двете заболявания и да бъде обърнато внимание на това дали друг в семейството има Алцхаймер или не. Общи симптоми са загубата на памет, промени в поведението и емоционална възбуда. Дефицитът на витамин В12 обаче демонстрира отслабване, умора, запек, изтръпване на ръцете или краката, депресия, възпаление в устната кухина или езика.

Характерно за деменция при други уточнени болести, класифицирани другаде е, че в повечето случаи след премахване на причината за нейната поява, се наблюдава оздравяване. Следователно, лечението на такъв тип деменция се състои в лечение на основното заболяване.