Деменция при други болести, класифицирани другаде МКБ F02*

Деменцията е загубата на вече придобити когнитивни функции като мислене, запомняне и разсъждение, както и поведенчески способности, до такава степен, че да пречи на ежедневния живот и дейностите на човека. Някои хора с деменция не могат да контролират емоциите си, а личността им може изцяло да се промени. Деменция при други болести, класифицирани другаде, варира по тежест от най-леката степен, когато функционирането на човека не е засегнато, до най-тежката фаза, когато болният зависи изцяло от другите, за да извършва основните дейности на живот.

Симптомите на деменция започват, когато нервните клетки (неврони) се увреждат и спират да работят, губят връзка помежду си и умират. Симптомите обикновено започват в напреднала възраст, след 65 години, съществуват обаче и ранно настъпили форми след 40 г. Този вид деменция не е нормална част от стареенето.

Причините за деменция варират в зависимост от вида мозъчни промени, които я причиняват. Понякога те са комбиниран тип — два или повече вида причинители. Болести, на фона, на които се развива това състояние биват:

1. Деменция при болестта на Pick.
2. Деменция при болестта на Creutzfeldt-Jakob.
3. Деменция при болестта на Huntington.
4. Деменция при болестта на Parkinson.
5. Деменция при болест, предизвикана от вируса на човешкия имунодефицит [HIV].

Всички те са по-рядко срещани. Около 60%-80% от деменциите се дават на болестта на Alzheimer. Заболяванията от този тип са както генетично обусловени, така и могат да възникнат де-ново. При наличието на болен човек в семейството, вероятността да се унаследи е над 50%.

Деменция при болестта на Pick

Обхваща фронталния (челен) и темпоралния (слепоочен) дял на мозъка. Поради тази причина е възможно да се срещне и под други имена, например:

• фронтотемпорална дегенерация
• фронтотемпорална деменция
• комплекс на Pick
• фронтална деменция
• фронтотемпорална лобарна (частична) деменция

От всички видове деменции, болестта на Pick заема около 10 до 20%. Характеризира се с атрофия (намаляване размерите) на засегнатите области. Първите нарушения, открити от Arnold Pick през 1892 г., това е натрупването на тау протеин в мозъчните структури, наречен телца на Pick.

В зависимост от симптоматиката, се разделя на четири типа:

1. Поведенчески вариант - оказва значително влияние върху поведението, което води до социално неуместни действия и емоции.
2. Първична прогресивна афазия - основният компонент на този тип фронтотемпорална деменция е афазията, която се отнася до увреждане на говорните способности. Това може да повлияе както на способността за комуникация, така и на разбирането.
3. Прогресивна свръхядрена парализа - засяга баланса и движението, както и познавателни способности. Важен симптом тук е нарушеното движение на очите.
4. Кортикобазална дегенерация - симптомите често се появяват като мускулна слабост и тремор (треперене) и обикновено започват само от едната страна на тялото. Проблеми с паметта и поведението също се развиват с напредването на това заболяване.

Лечението се осъществява чрез Levodopa и антипсихотици. При проява на обсесивно-компулсивни симптоми, те се повлияват добре от селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина. Понякога терапевтични схеми включват и холинестеразни инхибитори. Прогнозата не е добра. До летален изход може да се достигне в голям диапазон - 2 до 20 години след поставяне на диагнозата. Натрупаният тау протеин се доказва най-убедително под микроскоп при аутопсия.

Деменция при болестта на Creutzfeldt-Jakob

Причинителят е протеин, наречен прион. Води до фатални дегенеративни мозъчни промени. Обикновено стартира около 60 г. Известно е още като болест на ''луда крава''. В зависимост от причината за възникване, се дели на три подтипа:

• спорадична, причинена от неправилно нагъване на прион-протеина, обхваща 85% от случаите;
• фамилна, причинена от наследствена мутация на прион-протеиновия ген, около 15%;
• придобита, причинена от замърсяване на тъкани със заразени инструменти, например при медицинска процедура (изключително рядко);

Ранните симптоми включват загуба на памет, поведенчески нарушения и координация, както и визуални смущения от типа на халюцинациите. По-късно се стига до деменция, неволни движения, слепота, слабост и кома. За диагностиката, важно място заема електроенцефалограмата. Не съществува специфично лечение. Опиоидите са използвани за облекчаване на болков синдром, докато Clonazepam повлиява двигателните симптоми.

Деменция при болестта на Huntington

Тя е прогресивно мозъчно заболяване, причинено от дефект в хромозома 4. Характеризира се с автозомно-доминантно унаследяване, което означава, че дете на родител с Huntington, има много голям процент вероятност да се разболее с годините.

Симптомите обикновено се появяват между 30-50 години, но могат да присъстват още на 2, най-късно до 80 г.
Създава прогресивен спад в мисленето, разсъжданията, планиране, преценка, както и паметта. Промени в настроението и поведението, като необичаен гняв, депресия, тревожност и раздразнителност, но основно значение имат неконтролираните движения на тялото. Симптомите могат да включват и трудности при намирането на точната дума (аномия) и разпознаване на обекти (агнозия). В късния стадий на заболяването всички интелектуални (когнитивни) функции са силно увредени. Друг, често срещан симптом е обсесивно-компулсивното поведение, при което човек повтаря действие или въпрос отново и отново. Понастоящем няма конкретно лечение за деменцията при болест на Huntington. Приложението на медикаменти е насочено към контролиране на симптоматиката.

Деменция при болестта на Parkinson

Това заболяване е описано от James Parkinson почти 100 години преди Alois Alzheimer да изучи болестта на Алцхаймер. Развива се между 50 и 65 години. Причините за това към момента все още не са изяснени. Около 10% от случаите са генетично обусловени. Свързано е с промяна и загуба на неврони. Като резултат води до намалено производство на допамин.

За диагностика се мисли, когато са на лице поне два от следните три симптома: забавени движения (брадикинезия), мускулна ригидност и тремор в покой. Разглежда се и добавъчна симптоматика като безизразно лице, тиха реч, затруднено преглъщане и походка. Често срещани са и проблемите със съня, нарушена REM фаза. Характеризира се с бързо движение на очите в момент, в който трябва да са в покой. Последното се повлиява добре от лечение с Clonazepam.

Деменция при болест, предизвикана от вируса на човешкия имунодефицит [HIV]

Вирусът на HIV, причинява заболяване, което отслабва имунната система и затруднява организма да се бори с инфекциите, наречено синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН). Когнитивните увреждания, свързани с ХИВ, се проявяват с намалено внимание, депресивни състояния, влошена концентрация и отслабена памет. Пациентите с HIV в ранните етапи показват леки затруднения в концентрацията и вниманието. При напреднали случаи на свързана с HIV деменция се наблюдава забавяне на речта, нарушена мисъл, нехарактерно поведение, моторна дисфункция, която е представена от загуба на фин двигателен контрол, водещ до тромавост, нарушен баланс и тремор.

Хората, диагностицирани с деменция, живеят в продължение на години след диагнозата. Може да изглежда, че деменцията не е фатално заболяване поради този факт. Въпреки това, късният етап се счита за терминален, тъй като болните са изцяло зависими от друг.

Важно за деменция при други болести, класифицирани другаде е да се изучи историята на заболяването, как е стартирало то, дали има друг в семейството, които боледува от същия вид деменция. Препоръчителен е приемът на достатъчно витамини със здравословна и рационална диета, спиране на алкохола и тютюнопушенето.