Фронтотемпорална деменция

› Въведение

› Какво представлява фронтотемпоралната деменция?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения при фронтотемпорална деменция

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Фронтотемпоралната деменция представлява съвкупност от невродегенеративни заболявания, които засягат предните и слепоочните дялове на мозъка, които са отговорни за поведението, личността, езика, социалните умения. Състоянието е сред най-честите причини за упадък на личността в сравнително ранна възраст, като засяга най-често лица между 45 и 65 години. Характерните симптоми включват промени в поведението и личността, езикови нарушения с прогресивно засягане и риск от развитие на сериозни усложнения. В напредналите стадии пациентите често имат нужда от високо специализирана помощ, грижа и терапия.

Какво представлява фронтотемпоралната деменция?

Фронтотемпоралната деменция представлява по същество група от невродегенеративни заболявания, засягащи фронталните (предните) и темпоралните (слепоочните) дялове на мозъка. Тези области са отговорни за поведението, емоциите, социалните контакти и отношения, когнитивните функции и други.

За разлика от болестта на Алцхаймер, при която началните прояви са предимно свързани с нарушения на паметта, то при фронтотемпоралната деменция инициалните прояви са свързани с поведението, личността и често включват затруднения в общуването, социалните контакти, езика.

Заболяването обикновено се проявява в активна възраст, най-често в периода между 45 и 65 години, и постепенно прогресира с течение на времето.

Смята се, че състоянието засяга средно между 10 и 20 процента от всички случаи на деменция за тази възрастова група и е сред водещите причини за деменция при хора под 65 години.

Във връзка с по-ранното начало, болестта оказва значимо социално отражение, засяга професионалния и семеен живот на активните хора и има редица негативни икономически последици.

Причини и рискови фактори

Фронтотемпоралната деменция обикновено се причинява от прогресивна дегенерация на невроните в челните и слепоочни дялове на мозъка, като точният механизъм, по който това се осъществява все още не е напълно изяснен.

В голяма част от случаите се установяват натрупвания на абнормни протеини, които нарушават нормалната функция и водят до загиване на нервните клетки.

При около една трета от случаите се установява генетична предиспозиция и наследствена обремененост, като са идентифицирани различни гени, асоцииран и с повишен риск. В останалите случаи състоянието се проявява спорадично, инцидентно, без ясна генетична причина.

Сред основните рискови фактори, излагащи на повишен риск от развитие на фронтотемпорална деменция, се включват възраст между 45 и 65 години, фамилна анамнеза за деменция или невродегенеративни заболявания, мъжки пол (установено е, че при мъжете състоянието се развива малко по-често, отколкото при жените).

Симптоми

Клиничното протичане при фронтотемпорална деменция зависи до голяма степен от областта на засегнатите структури и мозъчни дялове, като инициалните прояви на болестта могат да варират в значителна степен.

За разлика от болестта на Алцхаймер, при която водещи са когнитивните нарушения и основно засягането на паметта, при фронтотемпоралната деменция най-изразени са промените в поведението и езика:

• промени в поведението: характерни са различни по вид и тежест промени в поведението, включително промени в личността и характера с постепенно или внезапна поява на апатия, безразличие, импулсивност, агресивност, загуба на социални задръжки, намалена до липсваща емпатия, липса на интерес към околните и света, поява на обсесивно поведение, пренебрегване на личната хигиена и грижата към себе си и други
• нарушения в езика: първична прогресивна афазия може да е инициална, първоначална проява на фронтотемпорална деменция при част от засегнатите. Езиковите нарушения могат да се изразяват в затруднения в намирането на думи за изказ, обедняване на речниковия запас, постепенно нарушаване на граматиката и разбирането на езика, а в напредналите стадии може да се стигне до почти пълна загуба на вербална комуникация
• други: възможни са различни по вид и тежест двигателни нарушения, включително скованост, промени в походката, тромавост, паркинсонизъм и други, различни психично-емоционални промени, включително емоционална лабилност, склонност към депресия и други

Клиничното протичане се разгръща относително бавно, като при много от засегнатите първичните симптоми погрешно се тълкуват като психичен или психиатричен проблем, което води до забавяне на диагнозата и по-висок риск от усложнения.

Усложнения при фронтотемпорална деменция

С постепенната прогресия на фронтотемпоралната деменция се развиват различни по вид и тежест усложнения, които могат да окажат сериозно влияние върху качеството на живот на пациента и неговите близки, възможностите за самостоятелно обслужване, практикуване на професия и други.

Сред най-характерните за фронтотемпорална деменция усложнения се включват:

• загуба на самостоятелност: постепенно с напредване на заболяването, промените в поведението, когнитивния спад и езиковите затруднения, пациентите не могат да се грижат сами за себе си и не могат да обслужват ежедневните си потребности, включително хранене, обличане, хигиена
• социална изолация: постепенно промените в личността и липсата на адекватно социално поведение водят до изолация на пациентите, невъзможност за упражняване на професията, липса на социални контакти и общуване с други хора
• повишен риск от инциденти: вероятността от злополуки в дома и извън него не е за подценяване, дори още в началните етапи на заболяването, а с прогресията на болестта се препоръчва осигуряване на човек, който постоянно да има наблюдение над пациента
• хранителни разстройства: при много от засегнатите се наблюдават промени в апетита (липса на апетит или прекомерен апетит), нарушения в преглъщането, загуба на интерес към храната и риск от малнутриция в дългосрочен план
• повишен риск от инфекции: в напредналите стадии на болестта в резултат от залежаване на болните и затруднено обгрижване се описва повишен риск от дихателни и уроинфекции

Фронтотемпоралната деменция често оказва значителен натиск върху близките на засегнатите, поради необходимост от постоянно обгрижване, финансови ресурси и психоемоционално изчерпване.

Диагноза и изследвания

Поставянето на диагнозата при фронтотемпорална деменция изисква комплексен, целенасочен, строго индивидуализиран подход с назначаване на достатъчно изследвания с цел отдиференциране от болестта на Алцхаймер, други форми на деменция и някои психиатрични разстройства.

За целта най-често се назначават:

• анамнеза и клиничен преглед: подробен разпит както на самия пациент, така и на неговите близки за оценка на налични промени в поведението, говора, езиковите умения, социалната активност и други с цел оценка на евентуалната прогностична времева граница за началото на болестта. Клиничният преглед с назначаване на някои когнитивни и невропсихологични тестове има за цел разграничаване на състоянието от някои други форми на деменция
• неврологичен статус: оценка и подробен неврологичен статус се назначава с цел подпомагане на диференциалната диагноза и разграничаване от някои други неврологични разстройства
• лабораторни изследвания: назначават се подробни лабораторни изследвания с пълна кръвна картина, проследяване нивата на някои витамини и минерали, маркери на възпалението, хормони на щитовидната жлеза, някои предавани по поло път инфекции и други
• образни изследвания: назначават се някои функционални изследвания, компютърна томография (скенер) на мозъка, ядрено-магнитен резонанс и други

Често забавянето в диагнозата произхожда от идентичните оплаквания с тези на други форми на деменция, особено болест на Алцхаймер, но също и някои психични разстройства, включително депресия, тревожност, социално-тревожно разстройство и други.

Лечение

Въпреки напредъка в съвременната медицина и терапия, все още няма разработена ефективна етиологична терапия за контрол над фронтотемпоралната деменция. Терапевтичният подход е строго индивидуален и има за цел облекчаване, доколкото е възможно, на някои от оплакванията, подкрепа на пациентите и техните близки, забавяне на когнитивния и функционален упадък.

Лечението най-често включва комбинация от следните методи:

• лекарства: чести опции на избор са някои антидепресанти (например селективните инхибитори на обратното захващане на серотонин) за корекция на някои от поведенческите прояви, антипсихотици при тежки поведенчески разстройства, симптоматични средства, включително седативни и сънотворни, анксиолитици, витамини и минерали и други
• нефармакологични методи на лечение: при някои пациенти добри резултати се получават с целенасочена логопедична терапия, трудова терапия, поведенчески терапии, физиотерапия, регулярна консултация с психолог
• общи мерки и грижи: необходимо е обезопасяване дома на пациента, осигуряване на адекватна грижа чрез персонален асистент, планиране на медицинските аспекти на заболяването, а в напредналите форми често се налага включване на пациентите към някои специализирани заведения с цел осигуряване на адекватни грижи

Лечението има предимно симптоматичен характер и трудно може да отложи или промени хода на заболяването. В близкото бъдеще се очаква разработването на ефективни средства за контрол на прогресията на болестта.

Прогноза

Прогнозата при фронтотемпорална деменция не е благоприятна, тъй като болестта има хроничен и прогресивен ход, като средната преживяемост след поставяне на диагнозата варира между шест и десет години. Тежките усложнения и прогресивният ход на заболяването, необходимостта от специализирана грижа и когнитивен, социален и функционален упадък, както и липсата на специфична терапия са сред основните фактори за неблагоприятната прогноза.

Изображения: freepik.com