Деменция при болестта на Pick (G31.0+) МКБ F02.0

Болест на Pick (наречена на Arnold Pick) е прогресивна деменция. За разлика от болестта на Алцхаймер, която обикновено се проявява с увреждане на скорошната памет, свързано с кората и хипокампална (амонов рог) дисфункция. Болестта на Пик обикновено засяга темпорални дялове, но без поява на повече невритни плаки и неврофибрилни сплитове, отколкото при естествения процес на стареене. Темпоралните дялове - от двете страни на мозъка - имат няколко роли. Левият, временен дял, се занимава със значението на думите и имената на обектите. Десният темпорален лоб участва в разпознаването на лица и познати обекти. За първи път е открита през 1892 г., но описана с патологични характеристики от Alois Alzheimer през 1911 г. В Европа, честотата на това заболяване е 7-43 на 100 000. По-често засяга мъжете. Пик на заболяването е около 55-65 г. Фронтотемпоралната деменция е свързана с абнормно натрупване на тау протеин, което пък е последствие от мутации в хромозома 17. Конкретната причина за болестта на Pick е неизвестна. До 50% от болните имат фамилна анамнеза за подобна деменция.

Деменция при болестта на Pick се характеризира патологично с тежка атрофия, загуба на неврон и глиоза. Набъбналите (балонирани) неврони, т.нар. Pick-клетки, както и невроналните включвания, т.нар. Pick-тела, могат да засегнат предните и темпорални корови области. Ако първичните симптоми са поведенчески (поведенческа форма), то в тези райони присъстват по-малко количество такива тела.

Някои пациенти могат да се развиват бавно през изключително дълги периоди. Възможно е да проявят артистични или други таланти по време на деменцията си, феномен, който може би е свързан с разстройване на "творческите" мозъчни области. Музикалните или художествени вкусове също могат да се променят (например, пациентът може да развие внезапен интерес към музика, предназначена за много по-млади слушатели). Някои пациенти може да са способни да придобият нови знания или умения, като например използването на компютър.

Съществуват две форми на заболяването — поведенческа и прогресивна афазия.

Поведенчески вариант
В зависимост от засегнатите части на мозъка, то последствията варират. Повече за анатомия на мозъка, може да прочетете в статията:

• главен мозък (encephalus)

Пациентите с орбитофронтална (зона, разположена зад лявото окото) дисфункция могат да станат агресивни и социално некомуникативни. Те са склонни към кражби, демонстрират обсесивно или повтарящо се стереотипно поведение.

Пациенти с дорзомедиална или дорзолатерална фронтална дисфункция могат да демонстрират липса на загриженост, апатия или намалена самоинициативност. Пациентите могат да проявят липса на самоконтрол и неспособност да оценят смисъла на някои дейности. Пациентите със загуба на сива материя двустранно в орбитофронтална кора могат да покажат промени в хранителното поведение, като например патологично сладък вкус. Пациенти с по-голяма загуба на сива материя в антеролатералната орбитофронтална кора могат да развият хиперфагия (приемане на огромни количества храна). През ранните етапи паметта не се повлиява. Човек с тази форма може да изглежда нехарактерно егоистичен и безчувствен. Държат се грубо и са разсеяни. Други симптоми включват ритуално поведение, например многократно ходене по един и същ маршрут или пристрастяване към сладки храни.

Първична прогресивна афазия
Аномалиите в речта и езика често започват рано и бързо напредват. Нарушението на паметта е относително по-леко, но засяга езиковите умения, говоренето, писане и разбиране. Обикновено започва в средата на живота, преди 65-годишна възраст, но може да бъде и в края на живота.

Характерни са три синдрома:

• амиоторфичната латерална склероза, която причинява мускулна слабост;
• кортикобазален синдром, при който ръцете и краката стават некоординирани;
• прогресивна надядрена парализа, водеща до скованост на мускулите, затруднено ходене и промяна в стойката, засяга и движенията на очите.

Етапите на деменция при болестта на Pick зависят от спепента на развитие на симптоматиката. Варират при между различните хора.

1. Лека степен — през първите няколко години индивидът ще прояви забележими промени в настроението и поведението. При тях липсва апатия, губят съчувствие и съпричастност към другите, възможно е преяждане. В допълнение, лицето може да има проблеми с планирането и организацията. Болният се оттегля от социалните среди и губи интерес към хобита, взаимоотношения с приятели и семейство, държат се неподходящо с непознати, действат импулсивно и дори нарушават законите. На този етап ЯМР може да покаже лека атрофия в предните дялове.
2. Умерена степен — симптомите от лекия стадий се задълбочават през следващите няколко години. Човекът проявява поведение с повтарящи се движения, проблеми с теглото или други здравословни проблеми поради преяждане. Човекът също така вероятно ще изпита по-големи проблеми, свързани с деменцията, като забравяне и проблеми с планирането и вниманието. На този етап ЯМР ще визуализира промени на свиваща се мозъчна тъкан.
3. Тежка степен — индивидът изпитва дълбоки поведенчески симптоми (апатия, загуба на съпричастност, разстройство) във връзка с нарушената реч и загубата на паметта. Времето от първия симптом до края обикновено е от осем до десет години, въпреки че това може да варира от човек на човек.

В подтипове на фронтотемпоралната деменция, включително болест на Pick, пациентите могат да са апатични с раздразнителност и възбуда, да бъдат депресирани в началото на заболяването. Тези промени в настроението понякога предхождат амнезия. Пациентите обикновено имат сравнително малка апраксия на крайниците или визуално-пространствена дисфункция, като по този начин се разграничават от пациенти с дифузно увреждане. Инконтиненцията може да се появи рано. Стига се до паркинсонизъм с неговата съпътстваща история на ригидност и увреждане на походката. Личната хигиена се влошава, тъй като болният не може да осъзнае необходимостта, резки промени в настроението, неподходяща шеговитост, ехолалия (повтаряне на думите на лекаря), ехопраксия (имитиране на жестовете на лекаря), намаляване на уменията за писане и четене.

Психичният статус (невропсихологичното изследване) на повечето пациенти, показва, че те срещат затруднения при назоваването на общи обекти или картини (аномия); спонтанната реч може да бъде оскъдна, но все пак болният говори свободно, по характер, със запазена граматика (логопения).

Характерно за болестта на Pick е, че враждебното социално поведение първоначално се проявява към членовете на семейството и не се демонстрира в работната среда. Тя е с по-кратка преживяемост от болестта на Алцхаймер, средно около 6 години. При някои индивиди, чиито основни симптоми са нарушение на речта и езика (първична прогресивна афазия), клиничното протичане може да бъде бавно. В една малка част, тези пациенти оцеляват средно с 5 години по-дълго от пациентите с поведенчески симптоми (поведенчески вариант). Пациент с първична прогресивна афазия може да запази способността си да функционират нормално у дома, в продължение на 10 или повече години след началото.

В диференциална диагноза на болестта на Pick, се взимат под внимание субкориткални (подкорови) инсулти, първични мозъчни тумори на фронталния дял, хипофизата или други свързани области, менингит, болест на Creutzfeldt–Jakob, Herpes - simplex енцефалит. Ако невниманието на пациента е осезаемо, то би могло да се дължи на токсична енцефалопатия, а не истинска деменция. При такива съмнения, трябва да бъде изследвана пълната кръвна картина с чернодробни тестове, ниво на амоняк, скорост на утаяване на еритроцитите. Показателни от образните изследвания са ядрено-магнитният резонанс, чрез който конкретно се диагностицира подвида на болестта, както и компютърната томография, позитрон-емисионна томография, електроенцефалограма. В крайни случаи се стига до мозъчна биопсия, понякога - лумбална пункция. След последната, болният трябва да се следи за главоболие или промяна в състоянието в продължение на няколко дни.

Подходът при деменция на болестта на Pick, е както при всяка деменция - първоначалното се изследват нивата на витамин В12, функцията на щитовидната жлеза и антинуклеарни антитела, понякога - тест на антитела за сифилис. Рутинният скрининг за сифилис не е задължителен, но се подхожда с повишено внимание, когато пациентът е със СПИН. Приложение намират инхибитори на холинестеразата - Donepezil, Memantine, Thiamine, витамин Е, антидепресанти като Mirtazapine, Venlafaxine.

Диетата включва ограничение на храните с високо съдържание на захар. Добре е пациентът да извършва физически упражнения, като бързо ходене, благоприятства когнитивните функции. Усложненията, които настъпват в прогресивния ход на заболяването, са свързани основно със загуба на памет и увреждане на неврологичната функция, пълна дегенерация на психичното и емоционално здраве, тъй като болните са неспособни да се грижат сами за себе си. Също така са включени и травми от падане, податливост на инфекции, намален прием на храна или проблеми с хранене и преглъщане, което да доведе до пневмония и задушаване от попаднала храна в дихателните пътища.
Стандартно прогнозата не е добра, но тя е комбинация от много фактори, които включват възраст на болния, степен на тежестта, обща медицинска история и допълнителни заболявания, ниво на толерантност към лечение, тип на болестта - хората с комуникативни умения обикновено живеят по-дълго от другите със сериозни поведенчески проблеми.