Недоимък на ниацин [пелагра] МКБ E52

› Въведение

› Витамин В3

› Симптоми на пелагра

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

Въведение

Недоимък на ниацин [пелагра] е системно заболяване, причинено до дефицит на витамин В3, наречен още ниацин.

В периода между 1906 г. и 1940 г. над 3 млн. американци са засегнати от заболяването пелагра. Повече от 100 000 случая са летални. По този повод Джоузеф Голдберг е назначен от главния хирург на САЩ изследва заболяването. Работата му дава резултати. Той предполага, че пелагра възниква в резултат на диетична грешка. В края на 30-те години проучванията на Том Шпион, Марион Бланкенхорн и Кларк Купър установяват, че ниацинът лекува пелагра при хората. Заболеваемостта и смъртността значително намалят.

Понастоящем недоимъкът на ниацин се ограничава в райони с намален прием на ниацин и триптофан или прекомерен прием на левцин (естествен антагонист на ниацин). Наблюдава се при хора, страдащи от хроничен алкохолизъм, малабсорбция, и такива, приемащи определени медикаменти. Среща се и в райони, където населението основно консумира царевица. Царевицата е единственото зърно с ниско съдържание на ниацин.

Лекият дефицит на ниацин води до забавяне на метаболизма, а тежкият води до развитието на болестта пелагра.

Витамин В3

Витамин В3, наречен ниацин, е водоразтворим витамин. Той се представя в две форми - никотинова киселина и никотинамид. Те се използват от организма за образуване на коензимите NAD и NADP. Това се осъществява чрез окислително-редукционни процеси.

Ниацинът се отнася до никотиновата киселина или до общото количество никотинова киселина и никотинамид в храната. И двете съединения са стабилни, бели, твърди, кристални вещества.

Аминокиселината триптофан може да се превърне в ниацин в организма. С термина ниацинов еквивалент се означават всички активни форми на ниацин.

Никотиновата киселина и амидните форми на витамина се абсорбират в тънките черва. В тъканите витаминът се наблюдава в своите активни форми - никотинамид аденин динуклеотид (NAD) и никотиамид аденин динуклетод фосфат (NADP). Основно витамин В3 се складира в черния дроб. Някои медикаменти, като рифампицин и изониазид, инхибират абсорбцията на ниацин в тънките черва. Ниацинът се екскретира чрез урината във формата на различни водоразтворими метаболити.

Метаболитно активните форми на ниацин - NAD и NADP се синтезират от 3 прекурсора - никотинова киселина, никотинамид и триптофан. Превръщането на триптофан в ниацин може да се компрометира при условия на дефицит на витамин В6, мед, цинк, както и при липса на ензими, катализиращи процеса.

Симптоми на пелагра

Недоимък на ниацин [пелагра] представлява нарушение, дължащо се на недостатъчен хранителен внос на ниацин и/или триптофан. Изявява се с дерматит, който се проявява върху зони на кожата, изложени на слънце. Започва с еритема, придружена с пруритус. Най-често обрива хронифицира и кожата става груба, твърда с образуване на сквами и крусти. Често обривните единици се разполагат около врата. Засегнати от заболяването са още храносмилателната и нервната система. Симптомите включват глосит, стоматит, гастроентерит, придружен от обилна водниста диария, тревожност, депресия, тремор, намалени сухожилни рефлекси и др. Заболяването се свързва с определена диетична грешка-консумация основно на алкално необработена царевица.

Заболяването започва неспецифично. Наблюдават се загуба на тегло, загуба апетит, отпадналост, диспепсия, диария, запек, раздразнителност, разсеяност. Тези симптоми предхождат появата на кожните лезии.

Характерните прояви на заболяването са известни като "трите Д":

1. Дерматит
2. Диария
3. Деменция

При тежки случаи може да се стигне до фатален изход, което се означава като "четвърто Д" (от англ. death).

Дерматит

Кожните промени са най-изявени. Лезиите започват симетрично разпределени, върху частите на тялото, изложени на пряка слънчева светлина и представляват еритема, която наподобява тази при слънчево изгаряне. Засегнати се ръцете и предмишниците /наричат се ръкавици тип пелагра/, ходилата и краката до ръба на панталона, лицето, деколтето. Гениталиите също могат да бъдат засегнати.

Дерматитът при пелагра се характеризира с ясна демаркационна зона между обривната единица и нормалната кожа. Лезията се променя последователно от центъра към периферията, като последователно от еритема, преминава в круста, като накрая мястото остава хиперпигментирано.

Изображения: DermNet / CC BY-SA 3.0

Кожните изменения се локализират по откритите, изложени на слънце части на тялото - лице, шия, ръце, крака. Кожата първоначално се зачервява, леко отича и сърби. Понякога се образуват и малки мехурчета, изпълнени с жълтеникава серозна течност. Постепенно, в течение на няколко седмици, червенината изчезва - кожата загрубява и започва да се лющи. По-късно тя става суха, атрофична и тъмнокафяво оцветена. Космите опадат, ноктите стават чупливи.

Гастроинтестинални прояви

Пациентите с пелагра обикновено се оплакват от гадене, повишено слюноотделяне, парене в епигастриума и диария. Наблюдава се стоматит, като най-характерна е диарията. При наслагване на бактериална инфекция състоянието може да се влоши и в резултат да се развие анемичен синдром.

Езикът се зачервява и става болезнен, по повърхността му могат да се наблюдават малки афти или ерозии (Хунтеров глосит). По-късно папилите се изглаждат и езикът става гладък, като полиран.

По ъглите на устните често се наблюдават рагади. При изследване на стомашния сок се наблюдава намаление на солната киселина и пепсина, като израз на развилия се атрофичен гастрит. В изпражненията има слуз.

Неврологични увреждания

Острите симптоми включват безпокойство, депресия и умора, а късните симптоми включват апатия, главоболие,замаяност, раздразнителност и тремор. При остър дефицит на ниацин се установява енцефалопатия, която много наподобява синдрома на Wernicke.

Диагноза

Диагнозата недоимък на ниацин [пелагра] се поставя трудно. Заболяването пелагра обикновено е съчетано и с друг дефицит на витамини от В комплекс, освен ниацин, например рибофлавин и пиридоксин. Наличието на витамин В3 в организма зависи и от способността на аминокиселината триптофан да служи като предшественик за синтеза на никотиновата киселина. Основните критерии за диагностициране на заболяването са:

• Анамнестични данни за недостатъчен прием на ниацин и/или триптофан в организма.
• Клинични симптоми, характерни за заболяването (дерматит, деменция, диария)
• Лабораторни данни, относно следните биохимични показатели: N1-метилникотинамид и 2-пиридон - представляват биохимични показатели, които са метаболити на ниацина, отделени с урината.

Диагнозата се поставя лесно при пациенти с изразена кожна лезия. Въпреки това, кожните лезии могат да бъдат незабележими или да отсъстват.

Класическите симптоми са характерни за възрастните хора, но при деца и кърмачета могат да не са добре изразени.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на заболяването може да се прави със следните заболявания:

• Болест на Крон
• Улцерозен колит
• Системен лупус еритематозус
• Контактен дерматит
• Себореен дерматит и други.

Лечение

Лечението на недоимък на ниацин [пелагра] включва въвеждането на витамин В3.

Тъй като обикновено дефицитът на витамини от група В е съчетан, е необходима балансирана диета и прием на други витамини от група В, най-вече рибофлавин и пиридоксин.

Най-често се използва никотинамид за лечение на дефицита, тъй като има най-малко нежелани реакции за организма. Обикновно се прилага в дози от 250 до 500 мг дневно перорално.

Препоръчителната дневна доза за мъже е 16мг дневно, а тази на жени - 14мг. Богати на ниацин са червеното месо, риба, зърнени култури и други.

Подробна информация за лечението с витамин В3 (ниацин) може да прочетете на:

» Витамин В3 (ниацин) - лечение

Изображения: freepik.com