Енцефалопатия на Wernicke

от 08 юли 2019г.

Витамин В1 е един от осемте витамини. Нарича се още тиамин. Тъй като витамин В1 се съхранява в тялото за кратко време, преди да бъде отделен от организма, е необходим ежедневен прием с храната. Хранителните източници, които са най-богати на тиамин са пълнозърнестите храни, кафяв ориз, свинско месо, ядки, соя, грах и др.

Както всички водоразтворими витамини, витамин В1 след абсорбция в стомашно-чревния тракт, преминава директно в кръвта. Складира се в черния дроб, най-много до 18 дни. Има способността да преминава през хемато-енцефалната бариера. Тиаминът се екскретира от организма чрез урината.
Тиаминът е основен фактор в енергийния метаболизъм. Допълнителна информация за витамин В1 може да получите на:

Витамин В1 (тиамин)

Енцефалопатия на Wernicke представлява неврологично нарушение, което се дължи на дефицит на тиамин (витамин В1). Носи името на д-р Карл Вернике, който го описва за първи път през 1881г.

енцефалопатия на Вернике Състоянието може да възникне във всяка възраст като в повечето случаи се наблюдава около 50 год. възраст. С по-голяма честота се среща при мъжете. Не всички пациенти, злоупотребяващи с алкохол развиват енцефалопатия на Wernicke, което предполага намесата на други фактори. Подозира се наличието на дефектна форма на ензима транскетолаза, който участва в метаболизма на тиамина.

Енцефалопатията на Wernike е остро е остро неврологично състояние, характеризиращо се с триадата:

Това е животозастрашаващо състояние, причинено от дефицит на тиамин, което засяга предимно централна и периферна нервна система. Състоянието трябва да се диференцира от синдрома на Корсаков, който би могъл да се предотврати и обикновено се подозира като последица от поне един епизод на енцефалопатия на Wernicke. Синдромът на Корсаков е нервно-психично състояние, свързано с нарушение на паметта, при което има значителни дефицити в антероградната и ретроградната памет.

Дефицитът на тиамин е основният етиологичен фактор при енцефалопатия на Wernicke. Редица състояния водят до дефицит на тиамин. Някои от тях са:

Най-често дефицитът се дължи на нарушен прием, нарушена абсорбция, или повишени нужди на тиамин.

Данните за разпространението на енцефалопатията на Wernicke се дължат главно на аутопсионни проучвания.
Честотата е между 1 и 3%. Счита се, че честотата на енцефалопатията на Wernicke е по-висока в развиващите се страни поради недохранване и последващ недостиг на витамини. Съотношението между мъже и жени с енцефалопатия на Wernicke е 1:1.7. Няма проучвания, доказващи предразположение на определена раса към заболяването.

Заболяването се среща при 0,8-2,8% от направените аутопсии. При 35% от диагностицираните алкохолици в световен мащаб също се среща енцефалопатия на Wernicke.

енцефалопатия на Вернике Тиаминът е един от първите витамини от група В. Известен е още като витамин В1. Той е коензим със съществено значение за сложните органични пътища и играе централна роля в метаболизма на мозъка. Витаминът действа като кофактор за няколко ензима в цикъла на Кребс, пентозофосфатния път, окисление на алфа-кето-глутаминовата киселина и декарбоксилирането на пирувата. Тиамин-зависимите ензими действат като връзка между циклите на гликолитичната и лимонената кисленина. Следователно дефицитът на тиамин води до понижени нива на алфа-кето глутират, ацетат, цитрат, ацетилхолин и до натрупване на лактат и пируват.

Този дефицит може да предизвика метаболитни дисбаланси, водещи до неврологични усложнения, вкл. невронална клетъчна смърт. Проучвания, включващи компютърна томография (КТ), ЯМР при пациенти, страдащи от енцефалопатия на Wernicke разкриват лезии в таламуса с разширени вентрикули и загуба на обем в мамиларните тела. Лезиите обикновено за симетрични в средния мозък, хипоталамуса и малкия мозък.

Клиничната манифестация на енцефалопатия на Wernicke включва очедвигателни нарушения, включващи хоризонтален и вертикален нистагъм и частична офталмоплегия. Зениците обикновено са лениви и с различна големина. Атаксията може да е резултат от нарушения на вестибуларния апарат и малкомозъчна дисфункция, походката е бавна със ситни стъпки.

Друг характерен симптом е объркването. То се придружава от тежка дезориентация, безразличие, невнимание, сънливост и ступор. Някои пациенти развиват симпатикова хиперактивност (тремор, възбуда) или намалена активност, която се проявява с хипотермия, постурална хипотония и синкоп. Ако ступорът не се лекува, може да доведе до кома и смърт.

Енцефалопатията на Wernicke трябва да се подозира при всеки пациент с хронична злоупотреба с алкохол или някаква форма на недохранване.

Често пациентите страдат и от периферна полиневропатия, като най-често се засягат долните крайници.
Пациентът може да съобщи за чувство на студ, последвано от леки тръпки, студена кожа, умерена бледост, тахикардия, хипертония, тремор. Препоръчва се техника за външно затопляне, за да се предотврати хипотермията.
Често се засяга и сърдечно-съдовата система. Може да има прояви на тахикардия, диспнея, болка в гърдите, ортостатична хипотония и др. Може да се развие сърдечна недостатъчност със синдром на лактатна ацидоза. Понякога се развива и кардиомегалия.

Диагнозата енцефалопатия на Wernicke е клинична и се подпомага от разпознаването на витаминния дефицит. Няма характерни изменения на ЕЕГ. Правят се лабораторни изследвания, за да се изключи друга етиология. Освен снемане на анамнезата е важен и пълният статус, най-вече неврологичния.
Отличителен белег на заболяването са очните увреди и най-вече нистагъмът. Често се среща и парализа на погледа. Атаксията в походката е също значима.

Диференциална диагноза се налага с други заболявания, които имат подобна клинична симптоматика.

Лечението се изразява в парентерално въвеждане на тиамин и магнезий. Магнезият е необходим кофактор в метаболизма на тиамина. Необходимо е също рехидратация, корекция на електролитите, включване на мултивитамини.

Ако лечението започне навреме се коригират всички нарушения. Ако не се лекува, състоянието води до развитие на Корсаков синдром, който е по - сериозно състояние, водещо до загуба на паметта, мозъчно увреждане, кома и смърт.

Целта на лечението е бърза корекция на дефицита на тиамин в мозъка. Енцефалопатия на Wernicke изисква спешна медицинска намеса и се счита за обратимо състояние. Парентералното приложение на тиамин се счита за най-ефективно и осигурява бързо компенсиране на нуждите.

Предпочитаната доза тиамин може да достигне до 500 мг, прилагани от 1 до 3 пъти дневно парентерално. Всички недохранени пациенти може да имат нужда и от по-високи дози тиамин. Тиаминът обикновено се прилага преди или по време на приложението на глюкозни разтвори, тъй като окислението на глюкозата може да намали нивата на тиамин, като по този начин изостри неврологичната симптоматика на енцефалопатията на Wernicke.

Повече информация за лечението с витамин В1 може да прочетете на: