Имунодефицит, неуточнен МКБ D84.9

Увреждането на един или повече компоненти на имунната система причинява развитието на имунодефицитни заболявания. Имунодефицитните нарушения биват наследствени, придобити в хода на инфекция или друго заболяване, или възникват ятрогенно като страничен ефект на лекарствено лечение.

Нормалният имунен отговор на организма зависи от способността на Т- и В-лимфоцитите да се активират от специфични антигенни детерминанти и вече активирани да опосредстват реакциите на антитяло-зависимия (хуморален) и клетъчно-медиирания имунитет.

Имунодефицит, неуточнен може да бъде обусловен от генетични дефекти на имунната система, причина за развитие на вродени (първични) имунодефицитни болести. Тези дефекти възникват най-често в различни етапи от развитието и диференциацията на В- и Т-клетките или като нарушения в активирането или комуникацията на тези клетки.

Етиологията и патогенезата на имунодефицит, неуточнен се уточняват след провеждане на задълбочени клинични, лабораторни и имунологични изследвания.

Съгласно клиникопатогенетичния принцип, имунодефицитните заболявания могат да се разделят на няколко основни групи:

1. Имунодефицитни болести следствие на аномалии в диференцирането на Т- и В-лимфоцитите: тежки комбинирани имунни дефицити (ТКИД), синдром на DiGeorge, синдром на Nezelof, имунодефицит с атаксия-телеангиектазия, имунен дефицит с хипер-IgE.

2. Имунни дефицити следствие на нарушена клетъчна активация на имунните клетки, нарушено разпознаване на антигена и аномалии в междуклетъчното взаимодействие: дефекти в Т-клетъчния рецепторен комплекс (ТКР и CD3 молекули), "двойно негативни" Т-клетки, ТКИД с дефицит на вътреклетъчни ензими в Т-лимфоцитите, нарушена експресия на MHC клас I и MHC клас II молекули, дефицит на адхезионните молекули.

3. Свързани с X-хромозомата имунни дефицити: свързан с X-хромозомата тежък комбиниран имунодефицит, свързана с X-хромозомата агамаглобулинемия (болест на Bruton), имуноглобулинов дефицит с хипер-IgM, синдром на Wiskott-Aldrich.

4. Дефицит на компоненти на комплементната система: дефицит на C2, C4, C7 с прояви на лупус еритематозус, други автоимунни заболявания и синдроми; дефицит на C1-естеразен инхибитор (Наследствен ангиоедем).