Емфизем МКБ J43

Емфиземът и хроничния бронхит са състояния, водещи до ограничение на въздушния поток към белите дробове. Тези две състояния и техните патоморфологични промени, които индуцират, са в основата на хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ).

Емфиземът се дефинира като патологично разширение на въздушните пространства, придружено от разрушаване на алвеоларните стени, но без белодробно фиброзиране. Тези промени водят до силно редуциране на количеството кислород, което достига до белия дроб.

Намаленият газообмен стои в основата на проявата на някои от основните симптоми на заболяването.
Патологичните промени, следствие на заболяването са трайни и необратими. Прекратяването на предполагаемите етиологични причини, които евентуално могат да индуцират състоянието, води до силно забавяне на необратимите промени. Лечението може да забави прогресията на заболяването, но не може да предотврати белодробното увреждането.

Хроничните заболявания на долните дихателни пътища, предимно ХОББ и емфизем, са едни от водещите причини за смърт в САЩ. Повече от 50% от диагностицираните случаи са на пациенти над 60-годишна възраст, които са дългогодишни пушачи и не са били наясно със състоянието им.

Честота

Точното разпространение на емфизем не може да бъде определен, тъй като с напредване на заболяването, то прораства в ХОББ. В САЩ ХОББ е третата водеща причина за смърт с 15,7 милиона случаи за 2014 година за диагностицирани случаи.

В световен мащаб разпространението на заболяването варира, като в някои държави като Хавай едва 4% от населението са засегнати от емфизем или ХОББ. В права корелация се намират разпространеността на заболяването и средната възраст на населението, тъй като заболяването основно обхваща възрастни.

Повечето от пациентите, потърсили лекарска помощ, са в по-късните стадии на заболяването и повече от 50% от възрастните не са били наясно, че имат емфизем или ХОББ.

Емфизем се среща по-често при мъже, със средна честота от 11,8%, отколкото при жени, при които честотата е 8,5%. Въпреки това, жените в определен момент от своя живот са по-склонни да развият емфизем, ако са изложени на определени рискови фактори, за които се знае, че могат да причинят заболяването.

Една от основните причини за развитието на емфизем е генетично заболяване, известно като алфа-1 антитрипсинов дефицит (AATD). Това е една от най-честите прояви на това генетично заболяване, при което се наблюдава липса на дадения ген. Именно затова, всички новодиагностицирани случаи на емфизем се подлагат на генетично изследване. Алфа-1 антитрипсиновия дефицит е установен при почти всички популации, но най-разпространен е сред индивиди от скандинавски, британски, испански и португалски произход.

За заболяването се посочват някои рискови фактори, които значително увеличават риска от развитие на емфизем. Някои от тях са:

• Тютюнопушене - никотинът, съдържащ се в цигарите в голяма степен допринася до локалното увреждане на защитните механизми на белодробната тъкан, както и нарушаване на функцията на алвеолите. Не всички пушачи развиват емфизем в определен момент от живота си, но рискът се увеличава с напредване на пакетогодините (години тютюнопушене).
• Възраст - както вече споменахме, въпреки, че емфизем е постепенно развиващо се заболяване, първите симптоми обикновено се проявяват при хора на възраст между 40 и 60 години. Това прави емфизема заболяване на застаряващото население. Изключение са тези с вроден дефицит на алфа-1 антитрипсин.
• Излагане на тютюнев дим - пасивните пушачи също са изложени на риск.
• Професионално излагане на изпарения или прах - професиите свързани с работа в силно замърсена среда или с вредни фини прахови частици (азбест), силно повишават риска от развитие на белодробно заболяване и то в по-ранна възраст.
• Излагане на замърсен въздух и среда - дишането на замърсен въздух, също допринася за развитието на емфизем.

Причина

Емфизем е белодробно заболяване с увреждане на нормалните алвеоларни функции. То е полиетиологично заболяване, като някои от причините за развитие на заболяването са доказани. Много от самите причини за емфизем съвпадат с рисковите фактори, изброени по-горе, при които не е задължително развитието на заболяване, но в даден етап от живота на пациента, могат да индуцират необратими белодробни промени.

• Тютюнопушене
• Алфа-1 антитрипсинов дефицит (AATD)
• Инфекция с вирус на СПИН
• Cutis laxa - генетично разстройство в синтеза на еластин в тъканите, при което се появява преждевременно стареене. Липсата на еластин в белия дроб води до разрушаване на алвеоларните прегради и образуването на емфизем.
• Синдром на Марфан - автозомно-доминантно наследствено заболяване, при което се наблюдава нарушение в синтеза на колаген тип 1.Характерни за заболяването са абнормна дължина на крайниците, сърдечно-съдови аномалии, както и емфизем.
• Синдром на Ehlers-Danlos - отнася се към група наследствени заболявания на съединителната тъкан, при които се наблюдава свръхразтегливост на кожата и ставите, псевдотуморни образувания, както и засягане на белодробната съединителна тъкан.

Патофизиология

Патологичните промени в белите дробове настъпват бавно под въздействието на някои етиологичните причини. В краен етап се наблюдава патологично разрушаване на алвеоларните прегради. Това нарушава функциите на алвеолите и драматично намалява тяхната газообменна повърхност. Това ограничава потока на кислород към организма, което се манифестира с характерните симптоми.

Тези патологични промени могат да засягат различни части на белите дробове, на което се базира създадената патоморфологична класификация на емфизем:

• Центроилобуларен (центриацинарен) - засягат се предимно централните части на белите дробове (дилатация на бронхиолите).
• Панлобуларен (панацинарен) - патологичните промени засягат всички белодробни лобове. При този вид емфизем тотално са разрушени алвеолите на белите дробове в засегнатите региони. Среща се при болни с алфа-1 антитрипсинов дефицит.
• Парасептален - основно засяга междуалвеоларните пространства.

Симптоми

Клиничното протичане на емфизем варира в широки граници като може да се прояви по различен начин при различните групи пациенти. Много от пациентите могат да имат емфизем в продължение на години и то без никакви видими признаци или проявени симптоми. Симптомите на емфизем не са специфични за самото заболяване и могат да проявят при множество други състояния.

Лекарят може да се съмнява за емфизем при всички пациенти, които са изложени на рисковите фактори, които са доказани, че могат да доведат до емфизем и ХОББ.

При повечето пациенти симптомите се появяват късно в хода на заболяването, тъй като техният организъм се адаптира и белите дробове в голяма степен се опитват да компенсират необратимите нарушения. С прогресирането на заболяването компенсаторните механизми се изчерпват и започват да се появяват симптомите на емфизем.

• Задух (недостиг на въздух) - това е най-честият симптом, поради който пациентите търсят лекарска помощ. Задухът може да бъде дискретен, проявяваш се при физическо натоварване или в други случаи, в по-напреднал стадий на заболяването, при покой.
• Кашлица - кашлицата, която се появява при емфизем се нарича "кашлица на пушача". Тъй като, мнозинството от пациенти с това заболяване са именно пушачи, кашлицата е по-силна сутрин. Също така, тя е съпроводена с отделянето на бели храчки.
• Цианоза - посиняване на кожата около носа и устните и белег за тежък недостиг на кислород за организма. Обикновено цианозата се появява късно в хода на заболяването при силно нарушение в спирометричните показатели при изследване.
• Хрипове - характерен белег за емфизем, особено в стадий на обостряне на състоянието. Обикновено се чуват при аускултация на белите дробове, но при някои пациенти могат да бъдат чути при дишане от разстояние.
• Болки в гърдите

При пациентите с алфа-1 антитрипсинов дефицит, може да имаме съмнение за емфизем с по-ранна изява, докато при нормални индивиди заболяването се проявява към 60-годишна възраст. Освен с емфизем, антитрипсиновият дефицит се манифестира и с чернодробна дисфункция.

Диагноза

Диагностицирането на емфизем не може да бъде единствено на базата на проявените симптоми. Ако лекар има съмнение, то той назначава специални функционални тестове, които имат за цел оценка на белодробната функция. Самата диагноза се следва от следните изследвания.

Физикален преглед

При прегледа лекарят може да установи разнородни промени в палпация и перкусията на гръден кош. Но най-голяма информативна стойност има аускултацията на белите дробове. Въпреки това, аускултаторните находки не са специфични за заболяването и могат да се чуят при много други заболявания. Най-характерната за емфизем находка са сухите свиркащи хрипове. Те са разпръснати дифузно и могат да бъдат чути във всички белодробни полета. Хриповата находка единствено може да насочи лекаря за генезата на заболяването, но не може да се диагностицира единствено на базата на физикалните находки.

Спирометрия

Представлява неинвазивно функционално изследване на белите дробове, което има за цел оценка на белодробната функция. Спирометрията има няколко показателя, от които най-ориентиращи за наличието на емфизем или ХОББ са ФЕО-1 и индекс на Тифно. При белодробно заболяване стойностите на тези показатели са понижени.

Образно изследване

При съмнение за емфизем може да бъде назначено образно изследване, за предпочитане рентгенография или КТ на гръден кош. При тези образни изследвания могат да се визуализират някои характерни патологични промени при емфизем.

Кръвни изследвания

При емфизем може да бъде силно редуциран кислородът, постъпващ в организма. Именно затова се прави кръвно-газов анализ (КАС) на артериална кръв. Кръвта се взима от радиалната артерия в областта на китката. От кръвно-газовите показатели най-съществени за емфизем са парциално налягане на кислород и въглероден диоксид. Намалението в стойностите на парциалното на налягане на кислород се нарича хипоксия.

Диференциална диагноза

Най-често срещаните алтернативни диагнози, с които може да бъде объркан емфизема, са:

• Бронхиектазии
• Бронхиолит
• Застойна сърдечна недостатъчност
• Бронхиална астма

Лечение

Емфизем и ХОББ са белодробни заболявания, които водят до необратими патологични промени. Засега няма конкретно лечение на, което да спре развитието на заболяването.

При диагностициран емфизем, лечението има за цел симптоматично облекчение и забавяне развитието на болестта. В зависимост от тежестта на симптоми и общото състояние на пациента, се използват различни мероприятия и медикаменти.

Лекарствени препарати

• Бронходилататори - бронходилататорите са група лекарства, известни като бета-2 адреномиметици. Тяхното действие е основно върху бронхите, като индуцират бронходилатация (отпускане на свитите бронхи). Чрез тях се облекчават симптоми като кашлица и задух.
• Инхалаторни кортикостероиди - кортикостероидите имат силно противовъзпалително действие, като имат благоприятно въздействие върху недостига на въздух.
• Антибиотици - емфизематозните белодробни промени са предпоставка за възникване на вторична бактериална инфекция. Именно затова се прилагат антибиотични лекарствени средства, които имат бактерициден ефект.

Белодробна рехабилитация

Белодробната рехабилитация се състои в специфични дихателни упражнения, които могат да помогнат за намаляването на задуха и подобряване на общото състояние на пациента.

Кислородолечение

Кислородолечение се използва в случаи на ниски нива на парциалното налягане на кислород в артериална кръв (paO2).Основната индикация за кислородолечение е понижаване на paO2 под 60 mmHg.

Хирургично лечение

Когато процесът силно нарушава белодробните функции, при някои пациенти се налага оперативно отстраняване на увредената белодробна тъкан. Тази операция подпомага здравата белодробна тъкан да функционира по-правилно.

Когато белите дробове са изцяло засегнати от емфизем, белодробната трансплантация е единственият алтернативен начин за лечение.

Усложнение

Хората с емфизем са склонни да развият някои от следните усложнения с напредване на заболяването:

• Пневмоторакс - при отваряне на някое от булозните изменения в плевралната кухина, въздухът запълна плевралната кухина и по този начин се нарушава белодробната функция.
• Белодробно сърце (cor pulmonale) - дясностранна сърдечна недостатъчност поради нарушената белодробна функция.
• Булозни белодробни изменения - булите представляват големи празни пространства насред белодробния паренхим, които се образуват от множеството разрушени алвеоларни прегради.

Прогноза

Съществуват множество системи за оценка на прогнозата на заболяването. Всички те имат за цел да класифицират различните стадии и тежестта на емфизема. Основните фактори, върху които се изгражда прогнозата за заболяването са ФЕО1 (Форсиран Експираторен Обем) и индексът на Тифно. Индексът BODE е основният, който се използва в множество държави за оценка на емфизем. Той се основава на следните показатели:

• Форсиран Експираторен Обем (ФЕО-1)
• Индекс на телесна маса (ИТМ)
• Проявен задух
• Физическа възможност на пациента (6-минутно ходене)

Изображения: freepik.com