Синдром на MacLeod МКБ J43.0

Синдромът на Swyer-James, познат още като синдром на MacLeod, е рядко белодробно заболяване, което е открито през 50-те години на миналия век в Канада.

Първи литературни данни за заболяването са известни именно от тримата лекари Robert Swyer, George James (рентгенолог) и William MacLeod (гръден хирург).

Синдром на MacLeod се проявява като постинфекциозен облитериращ бронхиолит. Заболяването настъпва най-често като усложнение на прекарана микоплазмена, стафилококова или пневмококова инфекция. Засегнатият бял дроб е с нарушени функции и е значително по-малък от противоположния. Основно заболяването се проявява детска възраст, след прекаран бронхиолит.

Засегнатите индивиди може да нямат никакви проявени симптоми. Белег, който може да насочи за състоянието са честите, повтарящи се респираторни инфекции. Дианозата се поставя на базата на рентгенологичната находка или КТ (Компютърна томография), които визуализират наличието на едностранно увеличена белодробна плътност и намален белодробен кръвоток.

Честота

Заболяването е рядко срещано, като принос за това има и липсата на проявена симптоматика при някои от пациентите. Това пречи на точното определяне на заболелите в световен мащаб.

Въпреки това, синдром на MacLeod се проявява основно при малки деца, които са прекарали някаква белодробна инфекция. Прекараната инфекция се разбира при подробна анамнеза за минали заболявания.

Предимно засегнатите от заболяването деца са средно на възраст между 2 и 6 години. Също така, заболяването не показва полово различие по отношение на разпространението. Заболяването не засяга възрастните, въпреки че в редки случаи при асимптомно протичане, синдром на MacLeod може да бъде едва диагностицирано след дълъг период от време след заболяване.

Причина

Както вече споменахме, синдромът на Swyer-James (MacLeod) е рядка проява на постинфекциоен бронхиолит. Като тригерни фактори, отговорни за развитието на заболяването след преболедуване, се посочват следните вирусни и бактериални причинители:

• Аденовируси
• Парамиксовируси
• Вируси на грип
• Вирус на морбили
• Bordetella pertussis (причинител на коклюш)
• Mycoplasma pneumoniae (причинител на атипична бактериална пневмония)
• Mycobacterium tuberculosis (причинител на туберкулоза)

Патофизиология

Пусков патофизиологичен механизъм, чрез който настъпват необратими промени в белодробната тъкан, е инфекция с някои от изброените по-горе вируси и бактерии. Те причиняват възпалително огнище в белия дроб, което е следствие на имунен отговор. Ефектите върху белодробната тъкан от възпалението са локален оток и консолидация (уплътняване на белия дроб). Консолидацията до голяма степен води до затруднено кръвоснабдяване в засегнатата част. По този начин намаленият кръвоток възпрепятства развитието на белия дроб и той е значително по-малък на размери от противоположния, незасегнат от процеса. Незасегнатият от патологичните промени бял дроб компенсаторно започва да хипервентилира и в значителна степен може да се наблюдава рентгенографски отслабена сянка на белодробния паренхим, следствие на повишеното количество въздух, което постъпва в незасегнатата част.

Симптоми

Клиничното протичане на синдром на MacLeod може да варира в широки граници. При някои деца заболяването може да протече асимптоматично, без никакви оплаквания до достигане на зряла възраст, когато състоянието може да бъде диагностицирано случайно при контролен преглед. Въпреки, това предхождаща респираторна инфекция при малки деца може да бъде ключово за разпознаване на заболяването.

Някои от симптомите, които могат да се проявят при заболяването са:

• Болка в гърдите - болката обикновено е локализирана в проекционното място на засегнатата част от белия дроб.
• Непродуктивна кашлица
• Задух (недостиг на въздух)
• Хемоптиза (кървави храчки)
• Чести, повтарящи се респираторни инфекции - заболяването в някаква степен влияе на защитните механизми на дихателната система. При попадане на патоген в респираторния тракт, увредените защитни механизми не са в състояние да се справят с инфекциозния причинител. Това се манифестира клинично с чести, повтарящи се инфекции на дихателната система.
• Хрипове - шумова находка, образуваща се от наличието на секрети в бронхиално дърво, които в акта на дишане се движат. Обикновено се чуват при аускултация на белите дробове, но при влошено общо състояние могат да бъдат чути дори от разстояние.

Тези прояви на синдром на MacLeod не са специфични и могат да бъдат част от симптомокомплекс при много други състояния. Също така, не винаги при клинична проява на синдрома, са налице всички по-горе изброени симптоми. Дори в повечето случаи децата могат да нямат никакви оплаквания. Затова диагнозата не може да бъде поставена единствено на базата на анамнеза и проявени симптоми.

Диагноза

Диагностицирането на заболяването понякога може да бъде случайно при контролен преглед, който налага образно изследване на гръден кош. Физикалните находки при синдром на MacLeod не са специфични и рядко могат да насочат лекаря към генезата на заболяването. Затова диагнозата се поставя единствено след образно изследване на белите дробове. Използваните методи, които могат да диагностицират синдром на MacLeod са:

Рентгенография на гръден кош

За позитивиране на находки при рентгенография на гръден кош са нужни от няколко месеца до няколко години за развитието на патологичните промени в белия дроб. Характерните промени включват едностранно засегнат бял дроб, който е видимо по-малък и недоразвит от противоположния. Намалените хилусни сенки също се визуализират, като показва понижаваме на кръвоснабдяването на засегнатия бял дроб.

КТ (Компютърна томография) на гръден кош

Компютърната томография е по-информативен образен метод, отколкото рентгенографията. Засегнатият бял дроб е силно променен, в сравнение с нормалната белодробна тъкан. Противоположният здрав бял дроб се забелязва увеличено количество на въздух поради компенсаторната хипервентилация. При контрастна томография се забелязва силно намаленият кръвоток към засегнатия бял дроб. Други промени, които могат да се визуализират при заболяването са емфизем, бронхиектазии и др.

Ангиографско изследване

Не е задължително за диагностицирането на синдром на MacLeod, но при ангиографията на бял дроб може по-подробно да се визуализира намаленият кръвоток. Назначава се за разграничаване на заболяването от вродено белодробна хипоплазия.

Диференциална диагноза

Диагнозата на синдром на Swyer-James налага изключването на много други състояния, които могат да протекат по сходен начин. Някои от тези заболявания са:

• Белодробен емфизем
• Чуждо тяло в бронхиалното дърво
• Бронхоспазъм (бронхиална астма)
• Бронхиектазна болест

Лечение

В миналото заболелите индивиди от синдром на MacLeod основно са били третирани консервативно, с цел симптоматично облекчение. С напредване на хирургичните оперативни методики върху белите дробове, лечението следва да бъде хирургично. Индикация за хирургично лечение, която се състои в намаляване обема на белите дробове чрез резекция, са честите инфекции, които не могат да бъдат контролирани.

Прогноза

При пациенти, подложени на хирургично лечение, се наблюдава силно подобряване белодробната функция и повлияване на симптомите. Прогнозата е благоприятна и индивидите могат да живеят нормален живот.

Изображения: freepik.com