Бронхиектатична болест МКБ J47

› Въведение

› Честота

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Усложнения

› Превенция

Въведение

Бронхиектазията е необичайно заболяване, най-често вторично по отношение на инфекциозен процес, което води до анормално или трайно изкривяване и дилатация на бронхите. Бронхиектатична болест е описана за първи път през 1819 г. от Ленек, като през годините е имало значителни промени по отношение на нейното разпространение, етиология и най-вече лечение.

Бронхиолектазиите могат да бъдат категоризирани като хронична обструктивна белодробна болест, проявяваща се чрез възпаление и дилатация на дихателните пътища, което води до нарушение на въздушния поток, задръжка на секрети и кръвохрак. Тежките случаи могат да доведат до прогресивно увреждане на белодробната функция с респираторна недостатъчност.

Заболяването най-често се представя като фокален процес, включващ лоб или сегмент на белия дроб. Далеч по-рядко може да е дифузен процес, с двустранно засягане на белите дробове. Тези случаи най-често се диагностицират във връзка с други системни заболявания като муковисцидоза (кистозна фиброза).

Диагнозата обикновено се основава на съвместима клинична история на хронични респираторни симптоми, като ежедневна кашлица и образуване на вискозни храчки. Важни за диагнозата са характерните рентгенологични промени и находки, като дилатирани бронхи и удебеляване на бронхиалната стена. Тези промени могат да бъдат визуализирани по-детайлно чрез КТ (Компютърна томография).
За справяне със заболяването се използват различни консервативни и хирургични методи за подобрение на състоянието на пациентите.

Освен това, управлението на основните състояния, като хипогамаглобулинемия или дефицит на алфа1-антитрипсин, е от съществено значение за цялостното лечение. Хирургията е важно допълнение към терапията при някои пациенти с напреднало или усложнено заболяване.

Честота

Точното разпространение на бронхиектатичната болест не е определена. Смята се, че появата на ваксините и антибиотиците в началото на 20-ти век е довела до спад в процента на бронхиектазии в развитите страни. Важно за разпространението на заболяването са социално-икономическите условия на изследваното население. По този начин в районите, където имунизациите и антибиотиците са лесно достъпни, се наблюдава значително по-нисък брой на диагностицирани пациенти. Въпреки това, бронхиектазиите остават основна причина за заболеваемост в по-слабо развитите страни, особено в страните с ограничен достъп до медицинска помощ и антибиотична терапия.

Не съществува друго расово предразположение, освен тези, които могат да бъдат свързани със социално-икономическия статус. Данните показват, че бронхиектазиите по-чести и по-често водят до клинична изява при жени, докато при мъжете те могат да останат недиагностицирани за дълъг период от време. Много често бронхиектазиите при жените са следствие на първична инфекция и са известни като синдром на Lady Windermere (кръстен на герой от роман на Оскар Уайлд). В предантибиотичната ера симптомите обикновено започват през първото десетилетие от живота и това продължава да важи за по-слабо развитите страни. Понастоящем в развитите страни бронхиектазиите се диагностицират при пациенти в зряла възраст.

Причини

Има много причини, които могат да предизвикат или допринесат за развитието на бронхиектатична болест. Честотата на тези различни причини варира в зависимост от географското местоположение. Муковисцидозата се определя като причина в повече от половината от диагностицираните случаи. Установено е, че около половината от всички случаи са идиопатични или без известна причина. Въпреки това, по-скорошни проучвания с по-задълбочена диагностична работа са установили етиологична причина при 60 до 90% от пациентите.

• Муковисцидоза - е най-честото животозастрашаващо автозомно рецесивно заболяване в САЩ и Европа. Представлява генетично заболяване, което засяга белите дробове, но също и панкреас, черен дроб, бъбреци и червата. Причинява се от мутации в CFTR протеина, които представлява хлориден канал, експресиран в епителните клетки. Засягането на белите дробове е резултат от задръжката на гъсти секрети, намален мукоцилиарен клиърънс и локално възпаление.
• Обструкция на дихателните пътища - може да бъде причинена от интрабронхиална туморна формация или чуждо тяло. И в двата случая се наблюдава локално възпаление в бронхиалното дърво, особено в засегнатите части. При възрастни аспирацията на чуждо тяло се свързва с променено състояние на съзнанието, като самото чуждо тяло е несдъвкана храна или част от зъб. В този случай бронхиектазиите се появяват в десния бял дроб.
• Белодробни инфекции - редица бактериални, микобактериални и вирусни инфекции са свързани с развитието на бронхиектазии. Сред някои от бактериалните агенти, с които са свързани бронхиектазиите са P. aeruginosa, H. influenzae, S. pneumoniae.
• Вроден или придобит имунен дефицит - нарушенията на защитните сили на гостоприемника, които могат да бъдат вродени или придобити, могат да доведат до образуването на бронхиектазии. Едно от вродените състояния е първична цилиарна дискинезия, а като придобита се посочва продължителна употреба на имуносупресивни лекарства. При тези състояния на имунен дефицит има отслабен или липсващ отговор на имунната система към инфекциозни причинители, които могат да доведат до увреждане на бронхиалната стена. ХИВ-инфекция е типичен пример за придобита имунна недостатъчност.
• Аспрегилоза - алергичната бронхопулмонална аспергилоза е възпалително заболяване, причинено от свръхчувствителност към гъбата Aspergillus fumigatus. Подозира се при пациенти с дълга история на астма и симптоми като продуктивна кашлица с експекторация.
• Автоимунни заболявания - при хората с автоимунни заболявания като ревматоиден артрит и синдром на Съогрен се наблюдава бронхиектатична болест като придружаващо състояние.
• Травма на белите дробове - бронхиектазиите могат да бъдат причинени от вдишване на амоняк и други токсични газове, аспирация на стомашно съдържимо или хиатална херния.
• Тютюнопушене
• Вродени бронхиектазии - могат да бъдат резултат от вродени нарушение, които засягат подвижността на ресничките или транспорта на йони. Едно такова състояние, при което бронхиектазиите са типична находка е синдромът на Картагенер.

Патофизиология

Развитието на бронхиектазии изисква два фактора - инфекциозно увреждане и нарушен бронхиален дренаж, запушване или дефект в локалния имунитет на респираторния тракт. Това предизвиква локален имунен отговор, който се изразява в прогресивно разрушаване на нормалната белодробна архитектоника. По-специално, еластичните влакна на бронхите са засегнати. Резултатът е постоянно анормално разширяване и разрушаване на големите бронхи и стените на бронхиолите. Теорията за порочен кръг е общоприета за обяснение на патогенезата на заболяването. Възникващото възпаление е частично отговорно за структурното увреждане на дихателните пътища. Тези увреди благоприятстват задръжката на секрети, а тя от своя страна, е отговорна за хроничната инфекция.

Симптоми

Клиничното протичане на бронхиектатичната болест варира при различните пациенти, като зависи от множество фактори и тежест на заболяването. Симптомите обикновено включват кашлица и отделяне на храчки, като могат да персистират за месеци, дори години. Други често срещани симптоми включват затруднено дишане, хрипове и болка в гърдите. Бронхиектазиите могат да се проявят и с кашляне на кръв при липса на храчки, което е наречено "суха бронхиектазия".

Хората често съобщават за чести пристъпи на "бронхит", изискващи терапия с многократни антибиотични курсове. При преглед обикновено се аускултират със стетоскоп разнокалибрени хрипове и крепитации. С напредване на заболяването, може значително да се влоши състоянието на пациентите, като в крайна сметка да се появят тежки животозастрашаващи симптоми. Сред най-характерните симптоми за заболяването са:

• Хронична ежедневна кашлица
• Кръвохрак
• Хрипове и необичайни звуци в гърдите при дишане
• Задух
• Болка в гърдите
• Отделяне на голямо количество храчки
• Отслабване
• Умора
• Промяна в структурата на ноктите на ръцете и краката (феномен известен като "clubbing")
• Чести рецидивиращи респираторни инфекции
• Лош дъх (халитоза)

Диагноза

Целите на диагностичната оценка за бронхиектазии са рентгенографско потвърждение на диагноза, идентифициране на потенциални лечими причини и функционална оценка на пациента. Цялостната оценка се състои от рентгеново изследване, лабораторни изследвания и тестване на белодробната функция.

• Физикално изследване - С голямо диагностично значение е аускултацията на белите дробове. Чрез нея могат да се долавят различни патологични шумове, свързани с белодробната функция като разнокалибрени, дифузно разпръснати влажни хрипове, сухи свиркащи хрипове и др.
• Образно изследване - Рутинно при всички пациенти с респираторни заболявания се прилага рентгеново изследване на гръден кош. При повечето пациенти с бронхиектазии, рентгенографията показва различни патологични промени. За окончателно потвърждение на диагнозата обикновено се използва компютърна томография (КТ), тъй като е по-надежден метод за визуализиране на различни патологични промени, особено засягащи бронхиалното дърво. При бронхиектазна болест се визуализират находки като разширяване на дихателните пътища, удебеляване на бронхиалната стена и ателектаза.
• Лабораторни изследвания - Лабораторните изследвания обикновено са част от първоначалната оценка на състоянието на пациентите, като в тях са включени пълна кръвна картина, култура от храчка (за наличие на бактериален причинител), тестове за муковисцидоза и нива на имуноглобулини.
• Спирометрия - Тестването на белодробната функция се използва за оценка и мониторинг на уврежданията, дължащи се на бронхиектазиите. Най-често при тези пациенти се доказва обструктивно белодробно увреждане, но в напреднал стадий на заболяването, уврежданията могат да са от рестриктивен тип.
• Бронхоскопия - Бронхоскопията също е метод на избор за визуализиране и диагностициране на бронхоектатични лезии в респираторния тракт, особено ако има съмнение за туморна формация, която може да е първоначалната причина за тяхната поява.

Диференциална диагноза

В диференциалната диагноза на бронхиектатична болест се включват заболявания като:

• Аспирационен пневмонит
• Астма
• Пневмония
• Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
• Туберкулоза

Лечение

Първата стъпка в лечението на борнхиектатичната болест е установяването на конкретната причина за възникването и. Важно е да се установи дали се касае за някакво друго основно заболяване, като дефицит на алфа1-антитрипсин, дефицит на имуноглобулин или синдром на Картагенер. Следващите стъпки включват контролиране на инфекциите, облекчаване на запушването на дихателните пътища, както и евентуално отстраняване на засегнатите части на белия дроб с хирургично лечение. Основните лечебни насоки за справяне с бронхиектазиите са:

• Разчистване на дихателните пътища
• Овладяване на възпалението - за овладяване на възпалението се използват различни групи лекарствени средства, сред които са:

1. НСПВС (Нестероидни противовъзпалителни средства)
2. Антибиотици (макролиди, цефалоспорини, хинолони)
3. Инхалаторни кортикостероиди

• Бронходилатация за подпомагане на дишането
• Хирургично отстраняване на необратимо засегнатите участъци

Усложнения

Възможни усложнения на бронхиектатичната болест са:

• белодробно сърце
• кръвоизлив
• хипоксемия - ниски нива на кислород в кръвта
• чести пневмонии
• абсцес и емпием
• сепсис
• метастатични абсцеси в други органи

Превенция

Въпреки множеството причини за възникването на бронхиектатична болест, в около 50% от случаите те остават с неизвестна етиология. Някои от тях се дължат на генетични аномалии и състояния, засягащи белите дробове. Важна превантивна мярка е избягването на тютюнопушенето, замърсения въздух и химичните изпарения. Имунизирането срещу инфекциозни заболявания като грип, коклюш и морбили, състояния известни с това, че могат да доведат до появата на бронхиектазии, също се включва към превантивните мерки. Но често, когато причината е неизвестна, превенцията е предизвикателство. От голямо значение остава ранното разпознаване на състояние, за да може то да бъде повлияно преди възникването на сериозно увреждания.

Изображения: freepik.com