Емфизем, неуточнен МКБ J43.9

Емфиземът е хронично обструктивно белодробно заболяване, което се представя с деструктивни промени. Тези промени се състоят в анормалното и постоянното увеличение на въздушните пространства, дистално от терминалните (крайните) бронхиоли. Разрушаването на алвеоларните пространства води до нарушаване на газообменната функция на белите дробове.

Често заболяването се предхожда от хроничен бронхит. Повечето от диагностицираните пациенти с емфизем са активни пушачи, което има пряка връзка със заболяването. Заболяването се характеризира с няколко различни морфологични типа, както и няколко степени по тежест на протичане. Като краен етап в развитието на емфизем се разглежда хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ).

Емфизем, неуточнен дълго време може да остане недиагностициран поради липсата на изявена симптоматика. Повечето от пациентите потърсили лекарска помощ (около 50%) са вече в напреднал стадий на емфизем.

Доказани са множество рискови фактори, които са пряко свързани с индуцирането на емфизем. Най-важното лечебно мероприятие е избягването на тези вредни фактори, което има благоприятен ефект върху протичането на заболяването.

Честота

Емфизем е едно сравнително често срещано белодробно заболяване. Според проведени епидемиологични проучвания е установено, че средно броят на заболелите от емфизем и ХОББ е около 210 милиона ежегодно в световен мащаб. Разбира се, броят на заболелите в различните страни варира в широки граници. Най-голям брой на заболели се наблюдава в развитите страни, където хората ежедневно се сблъскват с някои от рисковите фактори, за които е известно, че имат пряка връзка с развитието на заболяването.

Една от страните, в които емфизем е едно силно разпространено заболяване е САЩ. Там ХОББ е една от водещите причини за смърт на населението. През 2014 година САЩ съобщават, че 15,7 милиона души са заболели от емфизем.

Емфизем е предимно заболяване, обхващащо хора на средна или в напреднала възраст. Това е свързано с факта, че за клиничната изява на заболяването е нужен дълъг период от време. Обикновено хората потърсили лекарка помощ са в напреднал стадий на заболяването и са на възраст над 60 години. Въпреки това, емфизем може да бъде съпътстващо състояние на няколко наследствени съединителнотъканни заболявания. При тях, емфизем се диагностицира в много по-ранен етап от живота. Едно от тези заболявания е алфа-1 антитрипсиновия дефицит.

Съществува специфичен показател, наречен BOLD, който има за цел изследването на тежестта на заболяването. Според направените изследвания, емфизем засяга в по-голяма степен мъжете, отколкото жените, но при жените се наблюдава по-тежко протичане. Освен това, жените изложени на рисковите фактори за емфизем, са над 30 пъти по-склонни да развият заболяване, отколкото мъжете.

Причина

Съществуват множество доказани рискови фактори от ежедневието на някои хора, които могат да доведат до развитието на емфизем. Най-същественият фактор е цигареният дим. Засегнати могат да бъдат както активни, така и пасивни тютюнопушачи. Никотинът, съдържащ се в цигарения дим, има вредно въздействие върху респираторния тракт. Около 90% от диагностицираните пациенти с емфизем са активни пушачи.

Друга основна причина за възникването на емфизем е алфа-1 антитрипсиновият дефицит. Представлява генетично заболяване, при което има нарушен синтез на антитрипсин. Това води до повишено разграждане на еластин в белите дробове. Патологичните промени се характеризират с разрушаване на алвеоларните пространства и образуване на белодробни були (булозен, везикулозен, емфизематозен мехур). Характерно е, че пациентите с алфа-1 антитрипсинов дефицит имат много по-ранна изява на заболяването, средно около 40-годишна възраст. Затова при пациенти на такава възраст, с диагностициран емфизем, задължително се прави генетично изследване за наличие на алфа-1 антитрипсинов дефицит.

Други заболявания, при които емфизем може да бъде придружаващо състояние са:

• Синдром на Марфан
• Синдром на Ehler-Danlos
• Cutis laxa

Рискови фактори

Основните фактори, които увеличават риска от развитие на емфизем са:

• Тютюнопушене (активно и пасивно)
• Излагане на вредни изпарения и прах в околната среда (професионален риск)
• Замърсяване на въздуха

Патофизиология

В зависимост от това коя част на белите дробове е засегната, какъв е основният фактор, довел до развитието на емфизем, се различават няколко морфологични типа емфизем:

• Центрилобуларен - основно се индуцира от вредното въздействие на тютюневия дим. Засегнати са горните белодробни полета.
• Панлобуларен - проявява се в по-ранна възраст при пациенти с алфа-1 антитрипсинов дефицит. Основно са засегнати долните белодробни полета.
• Парасептален - засяга периферните части на белите дробове, разположени в близост до висцералната плевра. Образуват се характерните субплеврални блепси.

Симптоми

Клиничното протичане на емфизем, неуточнен може да варира в широки граници - от безсимптомно протичане до развитие на дихателна недостатъчност. В продължение на дълъг период от време пациентите може да нямат никакви оплаквания. При продължително излагане на по-горе изброените рискови фактори, заболяването прогресира, като в даден етап се индуцират необратими патологични промени в белите дробове. Някои от най-често срещаните симптоми при емфизем са:

• Задух
• Кашлица (непродуктивна в повечето случаи)
• Храчки (бели, пенести)
• Хрипове (аускултаторна находка)
• Цианоза (посиняване на кожата на лицето)
• Болка в гърдите

Диагноза

Диагностицирането на заболяването не представлява трудност за лекарите. Под съмнение за емфизем се поставя всеки пациент, който е дългогодишен пушач, с анамнеза за професионални вредности, с проявен задух при физическо усилие или при покой. При емфизем няма специфични физикални находки при прегледа, затова заболяването не може да се диагностицира само на базата на преглед от лекар. От аускултацията на белите дробове се чуват дифузно разпръснати сухи свиркащи хрипове. След това се преминава към други образни и функционални изследвания на белите дробове.

Спирометрия

Функционално изследване на белите дробове, с което може да се измерят белодробните въздушни капацитети. Спирометрията се базира на сравняване на стойностите от изследването с нормалните за определения индивид референтни стойности (въвеждат се ръст, тегло и години). Най-важен показател за белодробната функция е ФЕО-1 (форсиран експираторен обем). На базата на ФЕО-1 може да се стадира заболяването и да се определи дали то се повлиява от приложеното лечение.

Образно изследване

Използват се следните образни изследвания, на които ясно могат да бъдат визуализирани патологичните белодробни промени. Освен това, дават информация за това каква част от белите дробове са засегнати от заболяването.

• Рентгенография на гръден кош
• КТ на гръден кош (Компютърна томография)

Кръвно-газов анализ

При пациенти с новодиагностициран емфизем или при такива с отдавна диагностициран, се назначава кръвно-газов анализ. Това е изследване на артериална кръв, който показва дали алкално-киселинното равновесие в организма е променено от наличното заболяване. При пациенти със симптоми като цианоза и задух, много често се наблюдава намаление в стойностите на парциалното налягане на кислород (paO2), което налага лечение с кислород.

Лечение

За лечението на емфизем, неуточнен се използват различни мероприятия в зависимост от стадия на заболяването (стадиране по BODE, което се базира на стойностите на ФЕО-1 при спирометрия).
Най-важно за състоянието на пациента представлява прекратяването на действието на вредните рискови фактори. За повечето от тютюнопушачите това представлява трудност, като продължаването на излагането на тютюнев дим може сериозно да влоши тяхното състояние.

Някои от лекарствените препарати, които се прилагат при емфизем са:

• Бронходилататори
• Кортикостероиди
• Антибиотици (превенция на вторични бактериални инфекции)

Кислородолечението има благоприятен ефект при повечето от пациентите.

При индивиди, които не се повлияват от приложеното медикаментозно лечение, се преминава към хирургично.

Усложнения

Хората с емфизем, неуточнен са склонни да развият някои от следните усложнения:

• Пневмоторакс - наличие на въздух между двата листа на плеврата
• cor pulmonale - дясностранна сърдечна недостатъчност
• Емфизематозен мехур - образуване на белодробни були (субплеврален блепс)

Прогноза

Въведени са няколко критерии за оценка на заболяването, сред които най-често използван BODE-индексът. Той се основава на следните показатели:

• B (Body Mass Index) - индекс на телесна маса
• O (Obstruction) - белодробна функция
• D (Dyspnea) - задух
• E (Excercise capacity) - капацитет на физически усилия

BODE-индексът не може да определи продължителността на живота, а главно се използва за оценка на тежестта на протичане на емфизем, и как той повлиява на качеството на живот на пациентите.

Изображения: freepik.com