Панлобуларeн емфизем МКБ J43.1

Емфизем и ХОББ са заболявания, които причиняват необратими патологични промени в белите дробове. Самият емфизем представлява абнормно разширяване на въздушните пространства, дистално от терминалните бронхиоли, придружено от разрушаване на алвеоларните прегради. Процесът води до намаление на количеството кислород, който бива обменен в алвеолите (основните структурни единици на белите дробове). Заболяването прогресира във времето, като в краен етап, то прораства в хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ).

В миналото се е смятало, че за емфизем не е характерно разрастването на съединителната тъкан на белите дробове, но според нови литературни данни, отлагането на колаген води до активна фиброза, която е неизбежно свързана с намаляване на еластицета на белодробната тъкан.

Заболяването е силно разпространено в световен мащаб е една от водещите причини за смърт при пациенти с хронични белодробни заболявания. Засега няма конкретно лечение за панлобуларен емфизем, но чрез приложението на някои лекарствени препарати и избягване на евентуалните фактори, които могат да са причината за заболяването, състоянието на пациентите значително се подобрява.

Честота

ХОББ, който представлява последният стадий на белодробния емфизем, е четвъртата водеща причина за смърт в световен мащаб и представлява повече от 3 милиона смъртни случаи през 2012 година според проведено епидемиологично проучване.

През 2014 година около 15 милиона американци (6,4% от населението на САЩ) са диагностицирани с ХОББ. Самото разпространение на ХОББ варира значително според държавата. В повечето страни се наблюдава корелация между повишеният процент на застаряващото население и разпространението на заболяването. Повечето пациенти не търсят лекарска помощ, докато болестта е в по-късните стадии, което затруднява лечението.

Емфизем се среща по-често при мъже (11,2%), отколкото при жени (8,5%). Това е свързано с факта, че мъжете злоупотребяват с тютюнопушенето повече от жените. Въпреки това, жените пушачи от дълго време имат много по-голям риск от развитието на ХОББ.

Рискови групи хора, които влияят на разпространението на емфизем:

• Тютюнопушене(активно и пасивно)
• Възрастни над 65 години
• Злоупотребяващи с наркотични вещества
• Пациенти с бронхиална астма

Причина

Тютюнопушенето е единствената досега сигурна причина за развитието на емфизем. Според направени проучвания 8 от 10 случая на диагностициран ХОББ са именно пушачи.

Друг основен фактори, който е свързан с емфизем е вродено генетично заболяване, известно като алфа-1 антитрипсинов дефицит. При това генетично заболяване се наблюдава абнормното производство на антитрипсинов протеин, който не е в състояние да намали деструктивните ефекти, индуцирани от неутрофилната еластаза. Затова при пациенти с установен алфа-1 антитрипсинов дефицит, винаги трябва да се съмняваме за развитието на емфизем след неопределен период от време.

Други етиологични причини, които са пряко свързани с емфизем са:

• ХИВ-инфекция
• Cutis laxa - генетично заболяване, свързано с появата на преждевременно стареене. Заболяването е вродено, с различни форми на унаследяване. При него се наблюдава нарушение в синтеза на еластин (основен компонент на съединителната тъкан), и емфизем може да се диагностицира още в неонаталния период или в ранна детска възраст.
• Синдром на Марфан - автозомно-доминантно наследствено заболяване, при което има нарушен синтез на колаген тип 1, характеризиращо се с абнормна дължина на крайниците, сърдечно-съдови аномалии и емфизем (наблюдава се средно при 10 % от диагностицираните със синдром на Марфан).
• Синдром на Ehler-Danlos - заболяване, което се отнася към групата на наследствените заболявания на съединителната тъкан, с клинични прояви като свръхразтегливост на кожата и ставите, псевдотумори и в някои случаи емфизем.

Патофизиология

По един или по друг начин, всички изброени етиологични фактори могат да допринесат за развитието на емфизем. Заболяването се дефинира като патологично увеличение на въздушните пространства, дистално от терминалните бронхиоли. Емфиземът създава среда, която води до драматично намаляване на алвеоларната повърхност чрез разрушаване на интраалвеоларните прегради. Тези патологични процеси са необратими и водят до ограничаване на въздушния поток.В зависимост от това, каква част и кои структури от белите дробове са засегнати от патологичните промени, се различават някои различни видове емфизем:

• Центриацинарен (центрилобуларен)
• Панлобуларен емфизем (панацинозен емфизем)
• Парасептален

Панлобуларният емфизем се характеризира с равномерно разрушаване на алвеолите и основно засяга долните белодробни полета. Най-често се среща при индивиди с алфа-1 антитрипсинов дефицит. При много хора понякога може да се срещне едновременно срещане на центриацинарен и панацинарен емфизем.

Симптоми

Емфизем и ХОББ дълго време могат да протичат без клинична изява, което означава, че има пълна липса на изявена симптоматика. Това е така, тъй като в началото процесите са дискретни и е нужно определено време за засягане на голяма част от белите дробове, с което заболяването да се прояви клинично. Трябва да има съмнение за ХОББ и емфизем при всички пациенти, които са дългогодишни пушачи с хронична кашлица или задух, персистиращи от дълго време. Повечето от пациентите търсят лекарска помощ едва, когато заболяването е в късен стадий на развитие, като с течение на времето състоянието им се влошава прогресивно.

Въпреки влошаването на общото състояние на пациентите, повечето от тях се адаптират и променят начина си на живот, съобразно изявените симптоми на заболяването и до колко те ограничават нормалните им ежедневни дейности.

В зависимост от това дали симптомите на заболяването се проявяват при физическо усилие или в покой се стадира ХОББ. Това има важно значение за адекватното лечение, което има за цел подобрение на състоянието на пациента.

Някои от най-честите симптоми на панлобуларен емфизем са:

• Задух (недостиг на въздух) - това е симптом, който се появява късно в развитието на заболяването. Повечето от пациентите търсят лекарска помощ едва при неговата изява, което е свързано с по-лошата прогноза. Това е най-значимият за ХОББ симптом и задължително се прави спирометрично изследване на белодробната функция, като при спадане на ФЕО-1 (форсиран експираторен обем) под 50%, пациентите имат задух дори в покой.
• Кашлица - известна е още като "кашлица на пушача" и е по-изявена рано сутрин. Нарича се така, тъй като 80% от заболелите са именно дългогодишни пушачи.
• Ясно-бели храчки - белите експекторати са често съпровождащи сутрешната кашица при пациентите с ХОББ.
• Цианоза - посиняването на кожата на лицето (около устните и носа) не е специфичен симптом за ХОББ, но е често съпътстващ състоянието. Самият синкав оттенък на кожата е топъл на допир и лесно се повлиява при кислородолечение. Това са характерните белези за централна цианоза с белодробна генеза, която се различава от периферната цианоза, появяваща се при сърдечни заболявания.
• Хрипове - белодробният застой води до задръжка на образувани секрети в бронхиалното дърво, които при аускултация се чуват ясно.

Изброените по-горе симптоми не са специфични за емфизем и могат да са част от симптомокомплекс на множество други заболявания. Затова диагнозата на заболяването не може да се основава единствено на анамнеза и статус.

Диагноза

Диагностицирането на заболяването се основава на някои функционални тестове, както и образни изследвания, които освен за диагноза се използват и за оценка и прогноза на заболяването.

Спирометрия

Функционално, неинвазивно изследване на белите дробове, което има за цел да оцени белодробната функция. Спирометрията има няколко показателя, от които най-съществени са ФЕО-1 (форсиран експираторен обем) и индекс на Тифно. При емфизем често стойностите на тези показатели са понижени. При тежки прояви на заболяването, пациентите не са в състояние за извършване на спирометрично изследване.

Образно изследване

При емфизем се назначават рентгенография или КТ на гръден кош, при които се наблюдават характерните патологични промени.

Кръвно-газов анализ

Прави се изследване на артериална кръв, взета от радиалната артерия (при невъзможност за извършване на манипулацията се взима кръв от брахиалната артерия). Кръвно-газовият анализ има за цел да определи дали има отклонение в стойностите на pH, paO2, paCO2 на артериалната кръв. Често при пациенти със съмнение за емфизем или ХОББ, с изявен задух, се диагностицира респираторна ацидоза.

Диференциална диагноза

Някои от най-често срещаните заболявания, които могат да имат сходно протичане както панлобуларен емфизем са:

• Бронхиална астма
• Бронхиетатична болест
• Застойна сърдечна недостатъчност

Лечение

В зависимост от стадия на заболяването и общото състояние на пациента, се пристъпва към различни лечебни мероприятия, които имат за цел симптоматично облекчение. Не съществува лечебен метод, с който напълно да бъде излекуван пациент, но с приложението на някои мероприятия и намаляване на рисковите фактори, се постигат добри резултати при повечето пациенти.

Медикаментозно лечение

Лекарствените препарати с най-добър резултат при емфизем са:

• Бронходилататори
• Инхалаторни кортикостероиди
• Антибиотици

Кислородолечение

При понижаване на парциалното налягане на кислород (paO2) под определени стойности се назначава подаване на кислород чрез кислородна маска в определени количества, съобразени с кръвно-газовия анализ на пациента.

Оперативно лечение

По-тежките случаи на емфизем или ограничените в един белодробен лоб, се подлагат на оперативно лечение, което понякога дава добри резултати.

Усложнения

При липса на адекватно лечение на заболяването, пациентите са по-склонни да развият някои от следните усложнения:

• Пневмоторакс - при пробиване на някои от образуваните патологични въздушни пространства в плевралната кухина, се проявява това ендогенно индуцираният пневмоторакс (въздух между двата листа на плеврата).
• Cor pulmonale - при някои пациенти, емфиземът може да повиши налягането в съдовете, идващи от сърцето към белите дробове, което води до застойни явление в сърдечно-съдовата система. Това води до дясностранна сърдечна недостатъчност, изразяваща се в дяснокамерна хипертрофия и дилатация.
• Белодробни були - були се наричат, големите пространства, изпълнени с въздух, които се образуват при многобройно засягане на алвеолите от патологичния процес.

Изображения: freepik.com