Центрилобуларен емфизем МКБ J43.2

Емфизем е дългосрочно, хронично, прогресиращо с времето белодробно заболяване. С развитието на заболяването, то води до необратими патологични промени, които нарушават белодробните функции.

Краен етап от развитието на емфизем е хроничната обструктивна белодробна болест, затова той се счита като форма на ХОББ. Самият процес се характеризира с патологично разширение на въздушните пространства, дистално от терминалните бронхиоли. Друг характерен белег, който седи в основата на патофизиологията на емфизем е разрушаването на алвеоларните прегради.

В зависимост от това кои части и структури на белите дробове са засегнати от патологичните процеси, морфолично се различават следните типове емфизем:

• Центилобуларен (центриацинарен)
• Панлобуларен (панацинарен)
• Парасептален

От изброените морфологични типове емфизем, най-често срещан е центрилобуларният, който обикновено засяга хора, които са активни или пасивни пушачи. Хората с пневмокониоза (работници с въглища), също са изложени на риск.

Честота

Центрилобуларен емфизем е сред едни от най-често срещаните респираторни заболявания. ХОББ (крайна форма на емфизем) е четвъртата водеща причина за смърт в световен мащаб, като според направени епидемиологични проучвания през 2012 година, засяга около 210 милиона души по целия свят, сред които 3 милиона завършват летално. Разпространението на заболяването варира значително в зависимост от държавата, като основно зависи от процента на застаряващото население.

Емфизем основно засяга възрастни хора, като най-често се диагностицира между 50 и 60-годишна възраст. Това е така, тъй като за развитието на заболяването и неговата клинична проява е нужен дълъг период от време. Освен това, повечето пациенти не търсят медицинска помощ, докато не се проявят симптоми като задух и цианоза, а тези оплаквания говорят за напреднал стадий на емфизем.

Над 80% от диагностицираните случаи на емфизем са активни или пасивни пушачи, и то дългогодишни. Смята се, че тютюнопушенето е основният фактор, който води до развитието на центрилобуларния емфизем.

Група пациенти с генетично заболяване, наречено алфа-1 антитрипсинов дефицит, също се наблюдава емфизем като съпътстващо състояние. Специфичното при тази група пациенти е, че при тях емфизем може да бъде диагностициран в много по-ранен етап от живота (средно около 40-годишна възраст).

Причина

Основната причина за развитието на центрилобуларен емфизем е именно тютюнопушенето. Един вреден навик, който засяга огромна част от световното население. Веществата, съдържащи се в цигарения дим имат силно токсично действие върху белодробната тъкан. Над 90% от диагностицираните случаи на центрилобуларен емфизем са именно тютюнопушачи.

Токсичните вещества, отделяни от цигарения дим имат следните вредни въздействия:

• Отслабват газообменната функция на алвеолите
• Никотинът причинява бронхоконстрикция (свиване на дихателните пътища)
• Унищожаване на алвеоларните прегради
• Понякога могат да индуцират възпалителна реакция

Хората, работещи в силно замърсена работна среда или тези, които работата им е свързана с излагането на вредни и токсични химични вещества (азбест), също в някой етап от живота си могат да развият емфизем.

Други наследствени заболявания, при които емфизем е често съпътстващо състояние са:

• Синдром на Марфан
• Синдром на Ehler-Danlos
• Cutis laxa
• Алфа-1 антитрипсинов дефицит

Патофизиология

Различните морфологични типове емфизем се различават по това кои белодробни структури са засегнати от патологичния процес.

Центрилобуларният емфизем е най-често срещаният вид, като засяга главно горните белодробни полета. За разлика от него, панлобуларният засяга долните белодробни полета.

Самите патологични промени засягат основно проксималните респираторни бронхиоли с фокално разрушаване. Бронхиолите са патологично дилатирани, както и алвеоларните прегради, които биват разрушавани. Незасгнатата част от белите дробове са с нормална морфология и запазени физиологични функции. Затова, заболяването може да остане недиагностицирано дълго време, тъй като липсва симптоматика.

Симптоми

Центрилбуларен емфизем е хронично-рецидивиращо заболяване, на което е нужен неопределен период от време за клинична проява. При заболелите състоянието може да протича с различна тежест. С напредване развитието на заболяването прогресивно се влошава белодробната функция.

Центриацинарният емфизем често се придружава от хроничен бронхит. Повечето от пациентите, търсят лекарска помощ едва, когато заболяването е в напреднал стадий. Първоначално симптомите са дискретни и могат да се появят само при тежко физическо усилие.

Някои от характерните за емфизем симптоми са:

• Хронична кашлица
• Храчки
• Задух (недостиг на въздух)
• Лесна умора
• Цианоза (синкаво оцветяване на кожата на лицето)
• Болка в гърдите
• Хрипове

Диагноза

При съмнение за центрилобуларен емфизем, се следват следните стъпки за поставяне на диагнозата.

Физикални находки

Често пациентите търсят лекарска помощ едва при появата на цианоза и задух, които са късни симптоми за заболяването. От физикалните находки, най-информативен метод има аускултацията на белите дробове. Характерната шумова аускултаторна находка са сухите свиркащи хрипове, които са дифузно разпръснати върху проекцията на белодробната тъкан.

Спирометрия

Това е основен метод за диагностициране на емфизем. Самата спирометрия представлява функционално изследване на белите дробове, която основно прави оценка на количеството въздух, което белите дробове могат да издишат и скоростта на самото издишване. Основните показатели на спирометрията са индекс на Тифно и ФЕО-1 (Форсиран експираторен обем). При емфизем имаме значително понижаване на стойността на ФЕО-1.

Образно изследване

Използват се различни образни методи на изследване, при които се визуализират характерните за емфизем промени.

Рентгеново изследване

Не е толкова специфичен метод за диагностициране, затова се предпочита КТ на бял дроб.

Компютърна томография

• Ранни изменения

В ранен етап от развитието на центрилобуларен емфизем обикновено се виждат малки окръглени хиподенсни лезии в белодробния паренхим при КТ на гръден кош, които са разположени в централната част в средно белодробно поле.

• Късни изменения

С напредване на заболяването окръглените хиподенсни лезии започват да конфлуират (образуване на булозни изменения). Здравата белодробна тъкан е ясно отграничена от патологичното огнище. След време всички белодробни полета се засягат от промените.

Кръвни изследвания

Задължително за оценка на общото състояние на пациента, се прави кръвно-газов анализ. За изследването се взима артериална кръв, най-често от радиалната артерия в областта на китката. При проявени симптоми като задух и цианоза често с помощта на кръвно-газовия анализ се диагностицира респираторна ацидоза.

Лечение

В зависимост от стадия на центрилобуларния емфизем и от общото състояние на пациента, се използват различни лечебни мероприятия. Тъй като, патологичните промени в белодробната тъкан са индуцирани основно от екзогенни фактори като тютюнопушенето, избягването на тези вредни фактори в голяма степен допринася за подобряване на състоянието на пациентите.

Макар, че няма конкретно лечение за емфизем, приложението на следните групи медикаменти повлияват благоприятно на състоянието:

• Бронходилататори (бета-2 агонисти)
• Антихолинергични лекарства (Инхибитори на ацетилхолин)
• Антибиотици
• Инхалаторни кортикостероиди

Лечение с кислород също стои в основата на лечебните мероприятия при емфизем. При повечето пациенти след кръвно-газов анализ се визуализира спад на стойностите на парциалното налягане на кислород (paO2), което е основната индикация за кислородолечение.

Прогноза

Въпреки, че няма конкретно лечение на центрилобуларен емфизем, има много възможности за лечение, които могат да помогнат за намаляване на симптомите.

Продължителността на живота може да се съкрати с напредване на заболяването. Важно е да се навременно лечение, за да може да се забави развитието на болестта във времето.

Ако пушачите се откажат от този вреден навик, това намалява техните симптоми, както и риска от развитие на някое от усложненията. Намаляването на излагането на други вредни химикали също е от решаващо значение.

Изображения: freepik.com